esettanulmány

egy 6 éves, vizeletinkontinenciával és rendellenes nemi szervekkel rendelkező gyermek születése óta. A beteg családja arról is beszámolt, hogy a kórtörténetben visszatérő húgyúti fertőzések szerepelnek. A gyermek nem vérző házasság terméke volt, normál hüvelyi szüléssel született, normális fejlődési mérföldkövekkel rendelkezett. A külső nemi szervek vizsgálata bifid klitorist és depressziós monokat tárt fel (1.ábra).1). A labia minora alulfejlett, és a bifid klitorisz megfelelő feléhez képest elülső irányban végződött. A hüvely fölött fekvő központi húgycső rövid és széles körben nyitott volt, nyitott hólyagnyakkal kommunikálva, amely inkontinens volt a vizelettel. Bár a rutin biokémiai paraméterek a normál tartományon belül voltak, a vizeletvizsgálat több mint 13 vörösvértestet és 7-8 fehérvérsejtet mutatott ki nagy energiamezőnként. Vizelet kultúra nőtt Proteus mirabilis. Intravénás urogramon és ultrahangon nem észleltek rendellenességet. Voiding cystouretrogram mutatott egy kis hólyag kapacitás (70-80 ml) hólyag nem vesicoureteral reflux (ábra. 2). Megfigyelték a szemérem diasztázisát (Szélesség 2 cm).

az Urethrocystoscopy rövid, széles, körülbelül 1 cm hosszú húgycsövet mutatott, a húgycső tetőjének és a széles hólyagnyaknak a szétrepedésével. Az ureterikus nyílások a húgyhólyag nyakától 2 cm-re helyezkedtek el, normál kaliberűek voltak. A női episzpadiák diagnózisával kombinált Young-Dees és urethroplasty eljárást végeztünk. A legfontosabb jellemzők közé tartozott a húgycső lemez tubularizációja, a húgyhólyag nyaka és a proximális húgycső áthelyezése intraabdominalis helyzetbe. A continence eljárást úgy hajtottuk végre, hogy a nyálkahártya hátsó csíkja 15 mm széles és 30 mm hosszú, disztálisan a midtrigontól a hátsó húgycsőig terjed. Az eljárást a külső nemi szervek kozmetikai rekonstrukciójával fejezték be. A szemérem szimfizise közelített. Suprapubic és ureteralis csövet helyeztek el. A Suprapubic csövet a műtét utáni 21. napon, az ureteralis csövet pedig a 10. posztoperatív napon távolították el.

1. Ábra: Kettéhasadt csikló, depressziós mons a hiányos hátsó fal normál hüvelyi megnyitása

2. ábra: vizelési cisztouretrogramm műtét előtt, szemérem diasztázist mutatva, vesico ureteralis reflux nélkül.

három hónapos követés után nem volt vizelet inkontinencia. Édesanyja arról számolt be, hogy a gyermek a teljes húgyhólyag érzését és a vizeletürítés iránti vágyat fejezi ki azzal a képességgel, hogy a vizeletét visszatartja, és a húgyhólyag teljes kiürülésével önként kezdeményezi a vizeletet. A műtét utáni ürítő cisztouretrogram egy év után normális hólyagnyakot és meghosszabbított húgycsövet mutatott ki, reflux nélkül. A műtét utáni urodinamikai vizsgálat egy évvel a műtét után azt mutatta, hogy a hólyag kapacitása 150 ml volt, 25 cm H2O szivárgáspontnyomással. A posztoperatív kozmetikai megjelenés elfogadható volt (ábra. 3).

3. ábra: posztoperatív megjelenés.