CASE REPORT

Una bambina di 6 anni presenta incontinenza urinaria e genitali che appaiono anormali sin dalla nascita. La famiglia del paziente ha anche riportato una storia di infezioni ricorrenti del tratto urinario. Il bambino era un prodotto del matrimonio non consanguineo, nato attraverso un normale parto vaginale e aveva normali pietre miliari dello sviluppo. L’ispezione dei genitali esterni ha rivelato un clitoride bifido e mons depresso (Fig.1). Le piccole labbra erano sottosviluppate e terminavano anteriormente alla metà corrispondente del clitoride bifido. L’uretra centrale situata sopra la vagina, era corta e ampiamente aperta dorsalmente, comunicando con un collo della vescica aperto che era incontinente di urina. Sebbene i parametri biochimici di routine rientrassero negli intervalli normali, l’analisi delle urine ha rivelato più di 13 globuli rossi e 7-8 globuli bianchi per campo ad alta potenza. La coltura delle urine è cresciuta Proteus mirabilis. Non sono state rilevate anomalie nell’urogramma endovenoso e negli ultrasuoni. Svuotamento cystourethrogram ha mostrato una piccola capacità della vescica (70-80 ml) vescica senza reflusso vescico-ureterale (Fig. 2). È stata notata la diastasi pubica (larghezza 2 cm).

L’uretrocistoscopia ha mostrato un’uretra corta e larga, lunga circa 1 cm, con splaying del tetto dell’uretra e un ampio collo della vescica. Gli orifizi ureterici erano situati a 2 cm dal collo della vescica ed erano di calibro normale. Con la diagnosi di epispadia femminile, è stata eseguita una procedura combinata di Young-Dees e uretroplastica. Le caratteristiche salienti includevano la tubolarizzazione della piastra uretrale, il collo della vescica e il trasferimento dell’uretra prossimale nella posizione intra-addominale. La procedura di continenza è stata eseguita creando una striscia posteriore di mucosa larga 15 mm e lunga 30 mm che si estende distalmente dal midtrigone all’uretra posteriore. La procedura è stata completata con la ricostruzione estetica dei genitali esterni. La sinfisi pubica era approssimata. Sono stati posizionati tubi sovrapubici e ureterali. Il tubo sovrapubico è stato rimosso il 21 ° giorno postoperatorio e il tubo uretrale il 10 ° giorno postoperatorio.

Figura 1: Clitoride bifido, mons depresso con parete dorsale carente e normale apertura vaginale

Figura 2: cystourethrogram Micturating prima dell’operazione che mostra la diastasi pubica e nessun reflusso vescico ureterale.

Al follow-up di tre mesi non c’era incontinenza di urina. Sua madre ha riferito che il bambino avrebbe espresso una sensazione di una vescica piena e un desiderio di micturate, con la capacità di tenere la sua urina e di iniziare la minzione volontariamente con lo svuotamento completo della vescica. Un postoperatorio svuotamento cystourethrogram dopo un anno ha rivelato un normale collo vescicale e un’uretra allungata, senza reflusso. Uno studio urodinamico postoperatorio un anno dopo l’operazione ha mostrato che la capacità della vescica era di 150 ml con una pressione del punto di perdita di 25 cm H2O. L’aspetto cosmetico postoperatorio era accettabile (Fig. 3).

Figura 3: Aspetto postoperatorio.