SAKSRAPPORT

et 6 år gammelt kvinnelig barn presentert med urininkontinens og unormale utseende kjønnsorganer siden fødselen. Pasientens familie rapporterte også en historie med gjentatte urinveisinfeksjoner. Barnet var et produkt av nonconsanguineous ekteskap, født gjennom en normal vaginal levering og hadde normale utviklingsmessige milepæler. Inspeksjon av ytre genitalia viste en bifid klitoris og deprimert mons (Fig.1). Labia minora var underutviklet og avsluttet forfra til den tilsvarende halvparten av bifid klitoris. Den sentrale urinrøret liggende over skjeden, var kort og vidt åpen rygg, kommunisere med en åpen blærehalsen som var inkontinent av urin. Selv om rutinemessige biokjemiske parametere var innenfor normale områder, viste urinalyse mer enn 13 røde blodlegemer og 7-8 hvite blodlegemer per høyt effektfelt. Urinkultur vokste Proteus mirabilis. Det var ingen unormaliteter på detektert ved intravenøs urogram og ultralyd. Tømming av cystourethrogram viste en liten blærekapasitet (70-80 ml) blære uten vesikoureteral refluks (Fig. 2). Pubic diastase (bredde 2 cm) ble notert.

Uretrocystoskopi viste en kort, bred urinrør, ca 1 cm lang, med splaying av taket i urinrøret og en bred blærehals. De ureteriske åpningene var plassert 2 cm fra blærehalsen og var av normal kaliber. Ved diagnosen kvinnelige epispadier ble det utført en kombinert Ung-Dees og uretroplastisk prosedyre. De viktigste funksjonene inkluderte urethral plate tubularisering, blærehals og den proksimale urinrøret flytting i intra-abdominal stilling. Kontinensprosedyren ble utført ved å lage en bakre strimmel av slimhinnen 15 mm bred og 30 mm lang som strekker seg distalt fra midtrigon til bakre urinrør. Prosedyren ble fullført med kosmetisk rekonstruksjon av de ytre kjønnsorganene. Den pubic symphysis var tilnærmet. Suprapubisk og uretheral rør ble plassert. Suprapubisk rør ble fjernet på 21. postoperative dag, og uretheral rør på 10. postoperative dag.

Figur 1: Bifid klitoris, deprimert mons med mangelfull ryggvegg og normal vaginal åpning

Figur 2: Micturating cystourethrogram før operasjon viser pubic diastase og ingen vesico ureteral reflux.

ved tre måneders oppfølging var det ingen inkontinens av urin. Hennes mor rapporterte at barnet ville uttrykke en følelse av full blære og et ønske om å mikturere, med evne til å holde urinen og å initiere vannlatning frivillig med fullstendig blæretømming. En postoperativ tømming cystourethrogram etter ett år avslørte en normal blærehals og en forlenget urinrør, uten refluks. En postoperativ urodynamisk studie ett år etter operasjonen viste at blærekapasiteten var 150 ml med et lekkasjepunktstrykk på 25 cm H2O. Det postoperative kosmetiske utseendet var akseptabelt (Fig. 3).

Figur 3: Postoperativ utseende.