Lisossomo
Índice
Lisossomo Definição
substantivo
plural: lisossomos
ly·tão·alguns, ˈlaɪsəˌsoʊm
(biologia celular) Organela que contém uma grande variedade de enzimas digestivas utilizadas principalmente para a digestão e a remoção do excesso ou desgastados organelas, partículas de alimentos, e envolta de vírus ou bactérias
Lisossomo – uma organela? Organelle significa literalmente “pequenos órgãos”. Como o corpo é composto de vários órgãos, a célula, também, tem “pequenos órgãos” que desempenham funções especiais. Algumas referências são rígidas na sua definição de organela. Organela é uma estrutura cercada por dois bilayers lipídicos. Neste sentido, núcleo, retículo endoplásmico, aparelho de Golgi, mitocôndria e cloroplastos (plastid) são considerados como organelas porque sua membrana consiste de dois bilayers lipídicos, enquanto ribossomas e nucleossomas não são. Da mesma forma, lisossomas e vacúolos, não se qualificariam como uma organela porque são estruturas citoplásmicas delimitadas por membrana única. Outras referências, porém, são menos restritivas. Uma organela é uma que atua como uma subunidade especializada dentro da célula que desempenha uma função específica. Neste caso, existem dois tipos de organelas: (1) organelas ligadas à membrana (incluídas são estruturas citoplásmicas com dupla membranas e com uma única membranas) e (2) organelas não ligadas à membrana. Examples of membrane-bound organelles are nucleus, endoplasmic reticulum, Golgi apparatus, mitochondria, plastids, lysosomes, and vacuoles. Examples of non-membrane-bound organelles are ribosomes, spliceosome, vault, proteasome, DNA polymerase III holoenzyme, RNA polymerase II holoenzyme, photosystem I, ATP synthase, nucleosome, centriole, microtubule-organizing center, cytoskeleton, flagellum, nucleolus, stress granule, etc.
Characteristics
Lysosomes were discovered by the Belgian cytologist Christian de Duve in 1949.lisossomas são vesículas esféricas com várias enzimas digestivas (hidrolíticas). Estas enzimas digestivas são enzimas lisossómicas que são sintetizadas no retículo endoplasmático áspero. Em seguida, eles sofrem modificações pós-translacionais adicionando manose 6-fosfato como um rótulo no aparelho de Golgi. Finalmente, eles são importados como vesículas por brotar do aparelho Golgi. As enzimas dentro das vesículas serão usadas principalmente para digestão e remoção de organelas em excesso ou desgastadas, partículas de alimentos, e vírus ou bactérias engolfadas. O lúmen dos lisossomas tem um pH que varia de 4.5 a 5.0, que é ideal para as enzimas de hidrólise. O lisossomo é capaz de manter este pH ótimo por bombear em prótons (íons H+) a partir do citosol através de suas bombas de prótons e canais iônicos de cloreto.lisossomas pertencem ao sistema GERL no qual, além dos lisossomas, incluem o aparelho de Golgi e o retículo endoplasmático. O sistema GERL está associado a processos biológicos tais como endocitose e exocitose.
Tipos de Lisossomos
Existem dois principais tipos de lisossomos, de acordo com suas fases de desenvolvimento: (1) primária lisossomos e (2) secundário lisossomos. O lisossoma primário é um lisossoma recém-formado e ainda não foi exposto ao material a ser digerido. Quando se funde com um vacúolo contendo o material, é agora referido como lisossomo secundário.Uma das principais funções dos lisossomas está associada à digestão de macromoléculas de fagocitose, endocitose e autofagia e à digestão de bactérias e outros resíduos de materiais. Os lisossomas, portanto, atuam como o sistema de eliminação de resíduos da célula. Além disso, eles também estão envolvidos na reparação de danos à membrana plasmática, atuando como um adesivo de membrana, e apoptose (por exemplo, digestão da teia a partir dos dedos de um feto de 3 a 6 meses de idade). Muitas vezes, eles são referidos como “sacos de suicídio” por causa de seu papel na autólise. Suas outras funções são a sinalização celular e o metabolismo energético.
digestão intracelular
lisossomas digest materiais catalisados por enzimas hidrolíticas localizadas na membrana e no lúmen. O primeiro passo é a endocitose em que o material entra na célula através da membrana celular na forma de um vacúolo alimentar. Em seguida, o lisossomo funde-se com o vacuole alimentar libertando as suas enzimas hidrolíticas no vacuole alimentar. Por último, as enzimas hidrolíticas digerem os materiais no seu interior. A vesícula, então, encolhe, formando pequenas vesículas densas ligadas à membrana. Os chamados corpos residuais referem-se aos restos de materiais digeridos. 1
Patobiologia e Genética
as enzimas lisossómicas são codificadas pelos genes do núcleo. Mutações nestes genes podem levar a distúrbios genéticos uma vez que estas mutações podem resultar em enzimas lisossómicas disfuncionais. Quando isso ocorre, podem ocorrer distúrbios metabólicos. Sem uma enzima lisossómica funcional, certos materiais (metabolitos, resíduos, etc.) tendem a acumular-se e podem afectar o metabolismo normal e adequado. Esta é a causa subjacente da doença de Tay-Sachs. A doença de Tay-Sachs é uma doença caracterizada por neurodegeneração, deficiência de desenvolvimento ou até mesmo morte precoce. É causada por uma deficiência em uma hexosaminidase funcional a resultando na acumulação de gangliósidos GM2 em neurônios. Outras doenças metabólicas causadas por uma mutação que resulta em disfunções ou uma deficiência de enzimas lisossómicas funcionais são a doença de Farber, a doença de Krabbe, a galactosialidose, os gangliósidos, a alfa-galactosidase (por exemplo, doença de Fabry, doença de Schindler, etc.).), beta-galactosidase, gangliosidose GM2 (ex. Sandhoff disease, Tay-Sachs disease, etc.), glucocerebroside (por exemplo Gaucher disease), sphingomyelinase (por exemplo lysosomal acid lipase deficiency), sulfatidose, mucopolysaccharidosis, mucolipidosis, lipidosis (por exemplo neuronal ceroid lipofuscinosis, Wolman disease, etc.), cholesterol ester storage disease, lysosomal transport disease, glycogen Storage disease, etc.they are collectively called lysosomal Storage disease.
Etymology
- Greek words lysis, which means dissolution or destruction, and soma, which means body
See also
- cell
- organelle
- GERL
- Golgi apparatuss
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