Sir,

feocromocitoma é um tumor raro das células cromafínicas que representa menos de 0, 3% de todos os casos de hipertensão. A maioria deles são benignos e são uma causa cirurgicamente curável de hipertensão. Diagnósticos agressivos e intervenção cirúrgica são recomendados porque a falha no diagnóstico do tumor pode resultar na libertação descontrolada de catecolaminas levando a consequências catastróficas. Muitos testes bioquímicos de diagnóstico e modalidades de imagiologia existem para o diagnóstico e localização do tumor; no entanto, a melhor abordagem permanece discutível.um rapaz de 21 kg, de 11 anos, apresentou história de hipertensão, dores de cabeça ocasionais, vómitos e transpiração desde 2 meses. Sua pulsação foi de 110 / min e pressão arterial de 150 / 106 mm de Hg. O electrocardiograma sugere hipertrofia ventricular esquerda (LVH). No exame ultrassom foi observada uma massa de 2, 9 × 2, 7 cm na região renal de hilar. Tomografia computadorizada de contraste (CT) a tomografia mostrou uma lesão hipodense de 3,7 × 2,6 × 2,5 cm bem definida com aumento da massa com lesão cística central Não-crescente próximo do hilo renal esquerdo medialmente. A glândula adrenal esquerda foi vista como separada da lesão de massa, sugerindo uma massa retroperitoneal, possivelmente um feocromecitoma extra-adrenal. O ácido vanilil-mandélico urinário (VMA) e as metanefrinas totais urinárias, estimadas por cromatografia em coluna, foram de 6,35 mg/24 h (normal – 1,90 a 13,60) e de 0,59 mg/24 h (normal – 0,00 a 0,90), respectivamente. Todas as investigações hematológicas estavam dentro dos limites normais. Tendo em conta os resultados negativos dos testes bioquímicos e a possibilidade de feocromocitoma extra-adrenal, procedeu-se à análise do iodo 131 marcado com meta-iodo-benzil-guanidina (131I MIBG), o que sugere resultados negativos. A ecocardiografia 2D pré-operatória sugeriu LVH com fracção de ejecção (EF) 50%. O exame Fundus mostrou retinopatia hipertensiva de grau IV. Com um diagnóstico provisório de feocromocitoma extra-adrenal, foi iniciada a administração oral de 10 mg de fenoxibenzamina três vezes por dia, aumentando gradualmente até 40 mg três vezes por dia. O propranolol Oral (20 mg) três vezes por dia foi iniciado após 4 dias para controlar a frequência cardíaca. Após 10 dias de preparação pré-operatória, o doente foi submetido à remoção laparoscópica retroperitoneal do tumor. O tumor surgiu da glândula supra-renal e estendeu-se até ao Hilo renal. O exame histopatológico confirmou o diagnóstico de feocromocitoma.este caso levanta várias questões relacionadas com a fiabilidade dos testes utilizados para o diagnóstico e localização de feocromocitoma. O diagnóstico de feocromocitoma depende da demonstração da produção excessiva de catecolaminas ou dos seus metabolitos na urina ou no plasma. Os testes de urina de 24 h são considerados superiores aos testes de plasma, principalmente porque o tumor segrega catecolaminas intermitentemente e a curta semi-vida das catecolaminas pode resultar em níveis de catecolaminas de plasma relativamente normais, mesmo na presença de um tumor funcional. A medição de VMA na urina é relativamente barata, fácil de realizar, e embora tenha especificidade aceitável (95%), tem uma baixa sensibilidade (64%). As metanefrinas totais urinárias têm uma especificidade semelhante, mas uma sensibilidade mais elevada (77%) e vários estudos revelaram que é o teste mais sensível para o diagnóstico de feocromocitoma. Todos estes testes bioquímicos foram negativos apesar de um tumor clinicamente activo no paciente. As quantidades de catecolaminas não metabolizadas ou de produtos metabólicos libertados do tumor não foram, possivelmente, suficientemente elevadas para fornecer valores urinários anormais, embora fossem suficientes para provocar a sintomatologia típica. A medição de metanefrinas livres no plasma revelou-se um teste inicial promissor e fiável no diagnóstico de feocromocitoma, em comparação com testes convencionais com sensibilidade de 99% e especificidade de 89%. As metanefrinas sem Plasma são produzidas continuamente pelo metabolismo das catecolaminas dentro das células tumorais feocromocitoma e não são relativamente afectadas pela excitação simpaticoadrenal. Em contraste, VMA e as metanefrinas totais medidas na urina são produzidas em diferentes partes do corpo por processos metabólicos não diretamente relacionados com o tumor em si.MIBG oferece uma abordagem para superar as limitações da imagem anatômica. A especificidade diagnóstica do MIBG foi relatada perto de 100%, pois está concentrada, libertada e armazenada nos grânulos de cromafina; no entanto, foi negativa em nosso caso, provavelmente devido a lesão necrótica sugestiva na tomografia computadorizada. Acredita-se que a tomografia por ressonância magnética (MRI) seja a melhor técnica de imagiologia anatômica disponível e a escolha depende da preferência institucional. Ambos os estudos de imagem têm excelente sensibilidade, mas falta de especificidade adequada para confirmar inequivocamente uma massa, como um feocromocitoma. A recente introdução de tomografia de emissão de positrões combinados / scanning CT surgiu como um teste promissor, mas não está amplamente disponível.