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vWF Fatos Rápidos

• peso Molecular: 500 – 20 000 kD
• Síntese: células Endoteliais, megacariócitos
• Meia-vida: 6 – 12 horas
• concentração Plasmática: 5 – 10mg/l
• Normal range: 50 – 150% 0.5 – 1.5 E/ml (dependente do grupo sanguíneo)

Bioquímica de vWF

von Willebrand factor (vWF) é parte do fator VIII molécula complexa. O vWF é formado por subunidades de 220 000 D que formam dimers. Agregados de 30-40 destes dimers formam a estrutura multimer da molécula vWF. O vWF causa a adesão de plaquetas activadas ao subendotélio (parede do tecido danificada), respectivamente, a agregação de plaquetas sobre os receptores de membrana (glicoproteína Ib e glicoproteína IIb/IIIa), a chamada função de ristocetin-cofactor. Assim, o vWF tem uma função importante na hemostase primária (fechamento temporário de uma lesão da parede do tecido com agregados de plaquetas). Como molécula portadora para o factor VIII ligado não covalente, a vWF impede a sua degradação proteolítica e assegura o transporte para locais onde o factor VIII é necessário como cofactor para a coagulação plasmática (hemostase secundária). O factor Von Willebrand é também conhecido como Ristocetin-Cofactor (Factor VIII:RiCo) antigénio associado ao Factor VIII (Factor VIII:Ag).

O significado clínico de vWF

na maioria dos indivíduos, a doença da síndrome de von Willebrand (também chamada síndrome de Willebrand-Jürgens) conduz a tempos de hemorragia prolongados. É a doença hemorrágica congênita mais freqüente e é distinguida como quantitativa (Tipo I e III) e / ou defeitos qualitativos (Tipo II) na molécula vWF. A gravidade da doença varia. Formas ligeiras podem não apresentar sintomas. Em casos graves, cirurgia, extrações dentárias e também menstruação causam um risco de hemorragia até a morte. O aumento dos níveis de vWF é visto, por exemplo, como consequência de fases agudas, situações de stress e doenças hepáticas (valores de 1000%), bem como pós-operatório e pós-traumático.

Clínico ou de Pesquisa, utilização de vWF

• o diagnóstico Diferencial entre hemofilia e von Willebrand-Síndrome
• Detecção de aquisição de von Willebrand-Síndrome
• diagnóstico Adicional pelo fígado e doenças vasculares
• o Diagnóstico de redução da proteólise de vWF por Trombóticos-Púrpura trombocitopênica (TTP)

vWF Ensaio de Medição

O diagnóstico de Doença de von Willebrand (VWD), provavelmente o mais comum congênita distúrbio de sangramento, exige uma série de testes especiais no laboratório. A medição e comparação dos níveis de antigénio do Factor von Willebrand (VWF:Ag), de actividade VWF e de Factor VIII (FVIII) no plasma aid na diferenciação de defeitos quantitativos (tipo 1 ou tipo 3) ou de defeitos qualitativos (tipo 2) do VWF e, por conseguinte, para diagnosticar os diferentes tipos de VWD.

Quando se obtém um nível extremamente baixo ou indetectável de VWF:Ag, pode esperar-se um VWD tipo 3. Se se obtiver um resultado moderado ou mesmo normal, devem ser efectuados testes de actividade VWF e FVIII e comparados com o resultado VWF:Ag. Se todos os três valores estiverem dentro do intervalo normal, VWD e hemofilia A podem ser excluídos. Se pelo menos um parâmetro for anormalmente baixo, é necessário calcular os rácios actividade VWF/VWF:Ag e FVIII/VWF:Ag. Se ambas as razões são próximas a 1 (Alguns autores sugerem 0.7 como cut-off), um VWD tipo 1 pode ser diagnosticado.quando o rácio VWF/actividade / VWF: Ag é baixo (0, 7 é também o limite sugerido), podem ser diagnosticados os tipos 2A, 2B ou 2M. Estes subtipos são caracterizados pelo seu padrão multimérico anormal e/ou pela sua afinidade plaquetária alterada. Testes laboratoriais adicionais como RIPA (agregação plaquetária induzida pela Ristocetina), análise multimérica e testes de ligação são necessários para ser capaz de distinguir os diferentes subtipos. Quando a razão FVIII / VWF: Ag é baixa (0,7 é também o limite sugerido), um tipo 2N ou hemofilia A pode ser diagnosticado e um teste de ligação FVIII é necessário para discriminar entre eles.

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