raport de caz

o femeie de 6 ani a prezentat incontinență urinară și organe genitale anormale de la naștere. Familia pacientului a raportat, de asemenea, un istoric de infecții recurente ale tractului urinar. Copilul a fost un produs al căsătoriei neconsanguine, născut printr-o naștere vaginală normală și a avut repere normale de dezvoltare. Inspecția organelor genitale externe a relevat un clitoris bifid și Mons deprimat (Fig.1). Labia minora a fost subdezvoltată și terminată anterior la jumătatea corespunzătoare a clitorisului bifid. Uretra centrală situată deasupra vaginului era scurtă și larg deschisă dorsal, comunicând cu un gât deschis al vezicii urinare care era incontinent de urină. Deși parametrii biochimici de rutină s-au încadrat în limite normale, analiza urinei a evidențiat mai mult de 13 globule roșii și 7-8 globule albe pe câmp de putere mare. Cultura de urină a crescut Proteus mirabilis. Nu au existat anomalii detectate pe urograma intravenoasă și ultrasunete. Cystouretrogramul de golire a arătat o capacitate mică a vezicii urinare (70-80 ml) vezică fără reflux vezicoureteral (Fig. 2). S-a observat diastază pubiană (lățime 2 cm).

Uretrocistoscopia a arătat o uretra scurtă, largă, de aproximativ 1 cm lungime, cu împrăștierea acoperișului uretrei și a gâtului vezicii urinare largi. Orificiile ureterice erau situate la 2 cm de gâtul vezicii urinare și erau de calibru normal. Odată cu diagnosticul de epispadias feminin, a fost efectuată o procedură combinată Young-Dees și uretroplastie. Caracteristicile importante au inclus tubularizarea plăcii uretrale, gâtul vezicii urinare și relocarea uretrei proximale în poziția intraabdominală. Procedura de continență s-a realizat prin crearea unei benzi posterioare de mucoasă de 15 mm lățime și 30 mm lungime care se extinde distal de la midtrigonă la uretra posterioară. Procedura a fost finalizată cu reconstrucția cosmetică a organelor genitale externe. Simfiza pubiană a fost aproximată. Au fost plasate tuburi suprapubice și ureterale. Tubul Suprapubic a fost îndepărtat în a 21-a zi postoperatorie, iar tubul ureteral în a 10-a zi postoperatorie.

Figura 1: clitoris Bifid, mons deprimat cu perete dorsal deficitar și deschidere vaginală normală

Figura 2: cistouretrograma Micturativă înainte de operație care prezintă diastază pubiană și fără reflux vezico ureteral.

la trei luni de urmărire nu a existat incontinență urinară. Mama ei a raportat că copilul ar exprima o senzație de vezică plină și dorința de a micura, cu capacitatea de a-și ține urina și de a iniția micțiunea în mod voluntar cu golirea completă a vezicii urinare. O cystouretrogram de golire postoperatorie după un an a relevat un gât normal al vezicii urinare și o uretra prelungită, fără reflux. Un studiu urodynamic postoperator la un an după operație a arătat că capacitatea vezicii urinare a fost de 150 ml cu o presiune a punctului de scurgere de 25 cm H2O. Aspectul cosmetic postoperator a fost acceptabil (Fig. 3).

Figura 3: aspect postoperator.