Vanliga frågor om Matproteininducerat Enterokolitsyndrom (FPIES)

Vad står FPIES för?

FPIES är matproteininducerat enterokolitsyndrom. Det uttalas vanligtvis ”F-pajer”, som i” äppelpajer”, även om vissa läkare kan hänvisa till det som FIES (uttalade” avgifter”, med tanke på matprotein som ett ord). Enterocolit är inflammation som involverar både tunntarmen och tjocktarmen (tjocktarmen).

Vad är FPIES?

FPIES är en icke-IgE-medierad immunreaktion i mag-tarmsystemet till en eller flera specifika livsmedel, som vanligtvis kännetecknas av kraftig kräkningar och diarre. FPIES antas vara cellmedierade. Dålig tillväxt kan uppstå vid kontinuerlig intag. Vid avlägsnande av problemmat (er) avtar alla FPIES-symtom. (Obs: att ha FPIES utesluter inte att man har andra allergier/intoleranser med maten.) De vanligaste FPIES-utlösarna är komjölk (mejeri) och soja. Emellertid kan någon mat orsaka en FPIES-reaktion, även de som inte allmänt anses vara allergener, såsom ris, havre och korn.

ett barn med FPIES kan uppleva vad som verkar vara en svår magbugg, men ”buggen” börjar bara ett par timmar efter att den kränkande maten ges. Många FPIES föräldrar har rusat sina barn till ER, halta från extrema, upprepade projektil kräkningar, bara för att få veta, ”det är maginfluensan.”Men nästa gång de matar sina barn samma fasta ämnen, återkommer de dramatiska symtomen.

Vad betyder IgE Vs. cellmedierad?

IgE står för Immunoglobulin E. Det är en typ av antikropp, bildad för att skydda kroppen från infektion, som fungerar i allergiska reaktioner. IgE-medierade reaktioner anses vara omedelbara överkänslighetsreaktioner immunsystemreaktioner, medan cellmedierade reaktioner anses fördröjd överkänslighet. Antikroppar är inte involverade i cellmedierade reaktioner. För att förstå FPIES kan du bortse från allt du vet om IgE-medierade reaktioner.

när uppstår FPIES-reaktioner?

FPIES-reaktioner dyker ofta upp under de första veckorna eller månaderna av livet, eller i en äldre ålder för det uteslutande ammade barnet. Reaktioner uppträder vanligtvis vid införande av första fasta livsmedel, såsom spädbarnsflingor eller formler, som vanligtvis tillverkas med mejeri eller soja. (Modersmjölksersättning anses fasta ämnen för FPIES ändamål.) Medan ett barn kan ha allergier och intoleranser mot matproteiner som de utsätts för genom bröstmjölk, förekommer FPIES-reaktioner vanligtvis inte från bröstmjölk, oavsett moderns diet. En FPIES-reaktion sker vanligtvis när barnet direkt har intagit triggermat(erna).

Vad är en typisk FPIES-reaktion?

som med alla saker är varje barn annorlunda, och symtomens intervall, svårighetsgrad och varaktighet kan variera från reaktion till reaktion. Till skillnad från traditionella IgE-medierade allergier uppenbarar sig FPIES-reaktioner inte med klåda, nässelfeber, svullnad, hosta eller väsande andning etc. Symtom involverar vanligtvis bara mag-tarmsystemet, och andra kroppsorgan är inte inblandade. FPIES-reaktioner börjar nästan alltid med fördröjd kräkningar (vanligtvis två timmar efter intag, ibland så sent som åtta timmar efter). Symtomen kan variera från mild (en ökning av återflöde och flera dagar med rinnande avföring) till livshotande (chock). I svåra fall, efter upprepade kräkningar, börjar barn ofta kräka galla. Vanligtvis följer diarre och kan pågå i upp till flera dagar. I de värsta reaktionerna (cirka 20% av tiden) har barnet så svår kräkningar och diarre att de snabbt blir allvarligt uttorkade och kan gå i chock.

Vad är chock och vilka är symtomen?

chock är ett livshotande tillstånd. Chock kan utvecklas till följd av plötslig sjukdom, skada eller blödning. När kroppen inte kan få tillräckligt med blod till de vitala organen går det i chock.tecken på chock inkluderar:

• svaghet, yrsel och svimning
• sval, blek, klibbig hud
• svag, snabb puls
• Grunt, snabb andning
• lågt blodtryck
• extrem törst, illamående eller kräkningar
• förvirring eller ångest

Hur behandlar du en FPIES-reaktion?

följ alltid din läkares akutplan för din specifika situation. Snabb uttorkning och chock är medicinska nödsituationer. Om ditt barn upplever symtom på FPIES eller chock, kontakta omedelbart din lokala räddningstjänst (911). Om du är osäker på om ditt barn är i behov av räddningstjänst, kontakta 911 eller din läkare för vägledning. Den mest kritiska behandlingen under en FPIES-reaktion är intravenösa (IV) vätskor på grund av risken och förekomsten av uttorkning. Barn som upplever svårare symtom kan också behöva steroider och övervakning på sjukhus. Milda reaktioner kan kanske behandlas hemma med oral elektrolytåterhydratisering (t.ex. Pedialyte kubi).

kräver FPIES epinefrin?

vanligtvis inte, eftersom epinefrin reverserar IgE-medierade symtom och FPIES inte är IgE-medierad. Baserat på patientens historia kan vissa läkare ordinera epinefrin för att vända specifika symtom på chock (t.ex. lågt blodtryck). Detta föreskrivs emellertid endast i specifika fall.

Vad är några vanliga FPIES Triggers?

de vanligaste FPIES triggers är traditionella första livsmedel, såsom mejeri och soja. Andra vanliga triggers är ris, havre, korn, gröna bönor, ärtor, sötpotatis, squash, kyckling och kalkon. En reaktion på en vanlig mat betyder inte att alla vanliga livsmedel kommer att vara ett problem, men patienter rekommenderas ofta att fortsätta med försiktighet med dessa livsmedel. Observera att medan ovanstående livsmedel är de vanligaste, är de inte exklusiva triggers. Varje mat har potential att utlösa en FPIES-reaktion. Även spårmängder kan orsaka en reaktion.

Hur diagnostiseras FPIES?

FPIES är svår att diagnostisera, såvida inte reaktionen har hänt mer än en gång, eftersom den diagnostiseras genom symptompresentation. Vanligtvis är livsmedel som utlöser FPIES-reaktioner negativa med standard hud-och blodallergitester (SPT, RAST) eftersom de letar efter IgE-medierade svar. Men som tidigare nämnts är FPIES inte IgE-medierad.

atopi patch testing (APT) studeras för dess effektivitet vid diagnos av FPIES, liksom att förutsäga om problemmat inte längre är en utlösare. Således kan resultatet av APT avgöra om barnet är en potentiell kandidat för en oral matutmaning (OFC). APT innebär att utlösaren placeras i ett metalllock som lämnas på huden i 48 timmar. Huden övervakas sedan efter symtom de följande dagarna efter borttagning. Kontakta ditt barns läkare för att diskutera om APT anges i din situation.

Hur bryr du dig om ett barn med FPIES?

behandlingen varierar beroende på patienten och deras specifika reaktioner. Ofta kommer spädbarn som har reagerat på både mejeri-och sojaformler att placeras på hypoallergen eller elementär formel. Vissa barn ammar bra. Andra barn som har färre triggers kan bara strikt undvika den kränkande maten(erna).

nya livsmedel introduceras vanligtvis mycket långsamt, en mat i taget, under en längre tid per mat. Vissa läkare rekommenderar att man testar en enda mat i upp till tre veckor innan man introducerar en annan.

eftersom det är en sällsynt, men allvarligt tillstånd, i händelse av en nödsituation, är det viktigt att få rätt behandling. Vissa läkare ger sina patienter ett brev som innehåller en kort beskrivning av FPIES och dess korrekta behandling. I händelse av en reaktion kan detta brev tas till ER med barnet.

är FPIES ett livslångt tillstånd?

vanligtvis Nej. Många barn växer upp FPIES ungefär 3 år. Observera dock att tiden varierar per individ och den kränkande maten, så statistik är en guide, men inte en absolut. I en studie hade 100% av barnen med FPIES-reaktioner på korn vuxit ur och tolererade korn vid 3 års ålder. Men endast 40% av dem med FPIES till ris och 60% till mejeri tolererade det vid samma ålder.

Hur vet jag om mitt barn har odlat FPIES?

tillsammans med ditt barns läkare bör du avgöra om/när det är troligt att ditt barn kan ha odlat några triggers. Självklart är det att bestämma om ett barn har odlat en utlösare något som måste utvärderas på mat-för-mat-basis. Som tidigare nämnts kan APT-testning vara ett alternativ för att bedöma oral utmaningsberedskap. En annan faktor för dig och din läkare att överväga är om ditt barn fysiskt skulle kunna hantera en eventuell misslyckad utmaning.

När det är dags att muntligt utmana en FPIES-utlösare, kommer de flesta läkare som är bekanta med FPIES att planera en matutmaning på kontoret. Vissa läkare (särskilt de som inte övar på sjukhusklinik) kan välja att utmana på sjukhuset, med en IV redan på plats, i nödsituationer. Varje läkare kan ha sitt eget protokoll, men en FPIES-utlösare är något du definitivt inte bör utmana utan att diskutera noggrant med din läkare.

var medveten om att om ett barn passerar kontorsdelen av utmaningen betyder det inte att denna mat automatiskt garanteras ”säker.”Om ett barns reaktionsfördröjning är ganska kort kan ett barn misslyckas med en FPIES matutmaning medan han fortfarande är på kontoret/sjukhuset. För dem med längre reaktionstider kanske det inte är förrän senare samma dag som symtomen uppenbarar sig. Vissa kan reagera upp till tre dagar senare. Fördröjningstiderna kan också variera beroende på mat. Om ett barn har FPIES till flera livsmedel kan en mat utlösa symtom inom fyra timmar; en annan mat får inte utlösa symtom förrän sex eller åtta timmar efter intag.

Hur skiljer sig FPIES från MSPI, MSPIES, MPIES, etc.?

MPIES (mjölkproteininducerat enterokolitsyndrom) är endast FPIES till komjölk. MSPIES (mjölk – och sojaproteininducerat enterokolitsyndrom) är FPIES till mjölk och soja. Vissa läkare skapar dessa underavdelningar, medan andra förklarar att mjölk och soja helt enkelt är de två vanligaste FPIES-utlösarna och ger diagnosen ”FPIES till mjölk och/eller soja.”

MSPI är mjölk och sojaproteinintolerans. Symtom är allergisk kolit och kan inkludera kolik, kräkningar, diarre och blod i avföring. Dessa reaktioner är inte lika allvarliga eller omedelbara som en FPIES-reaktion.

Fogg MI, brun-Vithorn TA, Pawlowski NA, Spergel JM. (2006). Atopiplåstertest för diagnos av Matproteininducerat Enterokolitsyndrom. Pediatrisk allergi och immunologi 17: 351–355. Hämtad den 31 December 2007 från http://pediatrics.aappublications.org/cgi/content/abstract/120/Supplement_3/S116.

Burks, AW. (2006). Mata henne inte det! Diagnostisera och hantera pediatrisk matallergi. Pediatriska Grunder. Gerber Produkter Företag: 115. Hämtad den 31 December 2007 från http://www.gerber.com/content/usa/html/pages/pediatricbasics/articles/115_01-dontfeed.html.

Moore, D. Matproteininducerat Enterokolitsyndrom. (2007, 11 April). Hämtad den 31 December 2007 från http://allergies.about.com/od/foodallergies/a/fpies.htm.

Sicherer, SH. (2005). Matproteininducerat Enterokolitsyndrom: fallpresentationer och Ledningslektioner. Journal of allergi och klinisk immunologi Vol. 115, 1:149-156. Hämtad den 31 December 2007 från http://www.jacionline.org/article/PIIS0091674904024881/fulltext.

Nowak-Wegrzyn, A., Sampson, HA, Trä, RA, Sicherer, SH. VD, Robert A. Wood, MD och Scott H. Sicherer, MD. (2003). Matproteininducerat Enterokolitsyndrom orsakat av fasta livsmedelsproteiner. Pediatrik. Vol. 111. 4: 829-835. Hämtad den 31 December 2007 från http://pediatrics.aappublications.org/cgi/content/full/111/4/829#T1.

Nocerino, A., Guandalini, S. (2006, 11 April). Proteinintolerans. Hämtad den 31 December 2007 från http://www.emedicine.com/ped/topic1908.htm. WebMD medicinsk referens från Healthwise. (2006, 31 maj). Chock, Ämnesöversikt. Hämtad den 31 December 2007 från http://www.webmd.com/a-to-z-guides/shock-topic-overview.

American Academy of Allergi, Astma och immunologi. (2007). Tips att komma ihåg: vad är en allergisk reaktion? Hämtad den 31 December 2007 från http://www.aaaai.org/patients/publicedmat/tips/whatisallergicreaction.stm.

Sicherer, SH. (2006). Förstå och hantera ditt barns matallergier. En Johns Hopkins Press Hälsa Bok. 336.

medicinsk granskning februari 2008.