fallrapport

ett 6-årigt kvinnligt barn som presenteras med urininkontinens och onormala uppträdande könsorgan sedan födseln. Patientens familj rapporterade också en historia av återkommande urinvägsinfektioner. Barnet var en produkt av nonconsanguineous äktenskap, född genom en normal vaginal leverans och hade normala utvecklingsmilstoler. Inspektion av yttre könsorgan avslöjade en bifid klitoris och deprimerade mons (Fig.1). Labia minora var underutvecklad och avslutades främre till motsvarande hälften av den bifida klitoris. Den centrala urinröret som låg ovanför slidan var kort och allmänt öppen dorsalt och kommunicerade med en öppen blåshals som var inkontinent av urin. Även om rutinmässiga biokemiska parametrar var inom normala intervall avslöjade urinanalys mer än 13 röda blodkroppar och 7-8 vita blodkroppar per hög effektfält. Urinkultur växte Proteus mirabilis. Det fanns inga avvikelser på detekteras på intravenös urogram och ultraljud. Tömning av cystouretprogram visade en liten blåskapacitet (70-80 ml) urinblåsa utan vesikoureteral reflux (Fig. 2). Pubic diastas (bredd 2 cm) noterades.

Uretrocystoskopi visade en kort, bred urinrör, ungefär 1 cm lång, med splaying av urinrörets tak och en bred blåshals. De ureteriska öppningarna var belägna 2 cm från blåshalsen och var av normal kaliber. Med diagnosen kvinnliga epispadier utfördes en kombinerad ung-Dees och uretroplastisk procedur. De framträdande funktionerna inkluderade tubularisering av urinrörsplattor, blåshalsen och den proximala urinrörsförflyttningen till intra-abdominal position. Kontinensförfarandet gjordes genom att skapa bakre remsa av slemhinna 15 mm bred och 30 mm lång som sträcker sig distalt från midtrigonen till bakre urinröret. Förfarandet avslutades med kosmetisk rekonstruktion av de yttre könsorganen. Den pubic symfysen approximerades. Suprapubic och urinrör placerades. Suprapubic tube avlägsnades den 21: a postoperativa dagen och urinrör på 10: e postoperativa dagen.

Figur 1: Bifid klitoris, deprimerade mons med bristfällig dorsalvägg och normal vaginalöppning

Figur 2: Micturating cystouretprogram före operation som visar pubic diastas och ingen vesico ureteral reflux.

vid tre månaders uppföljning fanns ingen urininkontinens. Hennes mamma rapporterade att barnet skulle uttrycka en känsla av en fullblåsa och en önskan att micturate, med en förmåga att hålla hennes urin och att initiera micturition frivilligt med fullständig blåstömning. En postoperativ tömning cystourethrogram efter ett år avslöjade en normal blåshals och en förlängd urinrör, utan återflöde. En postoperativ urodynamisk studie ett år efter operationen visade att blåsans kapacitet var 150 ml med ett läckpunktstryck på 25 cm H2O. Det postoperativa kosmetiska utseendet var acceptabelt (Fig. 3).

Figur 3: postoperativt utseende.