Timothy C. Hain, MD • Page last modified: March 7, 2021

Tämä sivu on tarkoitettu antamaan yleiskuva pikkuaivojen häiriöistä. Tarkempi ja yksityiskohtaisempi materiaali löytyy linkeistä.

Katso: ataksia telangiectasia•CANVAS•chiari•episodinen-ataksia•fragileX•friedreichs•pcd•sca•VHL

pikkuaivot, joissa on ympäröivää kallo-ja selkäydinnestettä, sijaitsevat tämän aksiaalisen magneettikuvan alaosassa 1/3. Tämä on aksiaalinen näkymä, kautta keskellä pikkuaivot edellä, myös näkyy joitakin ohimolohko.	Artists rendition of human brain, showing location of cerebellum. (Tiedesuuntauksista)

mikä pikkuaivo on ja mitä se tekee ?

pikkuaivot ovat osa aivoja. Se sijaitsee aivokuoren alla, selkää kohti, aivorungon takana ja selkäytimen yläpuolella. Pikkuaivot osallistuvat pitkälti ”koordinaatioon”. Henkilöt, joiden pikkuaivot eivät toimi hyvin, ovat yleensä kömpelöitä ja epävakaita. Ne voivat näyttää siltä, että ne ovat humalassa, vaikka ne eivät ole.

pikkuaivoissa on paljon neuroneja. Hurculano-Houzelin (2010) mukaan se sisältää noin 80% aivojen neuroneista. Niin pieni kooltaan, suuri lukumäärältään. Sen täytyy tehdä jotain tärkeää. Suuri neuronien määrä johtuu todennäköisesti pikkuaivojen aivokuoren mutkikkaammasta taittumisesta, sillä neuronit ovat pääasiassa lähellä periferiaa.

pikkuaivojen häiriöt ovat harvinaisia. Niitä kutsutaan usein ”ataksioiksi”. Mukaan Musselman et al (2014), esiintyvyys lapsuuden ataksia on 26/100, 000 lasta. Ataksia on harvinainen verrattuna CP-vammaan (211/100,00) ja autismiin (620/100,000).

monet pikkuaivosairaudet ovat perinnöllisiä. Yleensä geneettisten häiriöiden ja erityisesti autosomaalisten resessiivisten häiriöiden esiintyvyys on paljon suurempi populaatioissa, joissa on enemmän verisukulaisuutta. Esimerkkejä tästä ovat Quebec Kanadassa ja Al-Khargan piiri Egyptissä. Myös hankittuja pikkuaivoja on paljon. Esimerkiksi liiallinen alkoholin juominen pitkään aiheuttaa pikkuaivohäiriön.

pikkuaivojen häiriöiden diagnosointi

pikkuaivojen häiriöiden pääasiallisia kliinisiä piirteitä ovat koordinaatiohäiriöt, epätasapaino ja ongelmat, jotka liittyvät tasapainottaviin silmien liikkeisiin. Pikkuaivoja on kaksi, keskiviiva ja puolipallo.

keskiviivan pikkuaivo-oireyhtymille on tyypillistä epätasapaino. Henkilöt ovat epävakaita, he eivät pysty seisomaan rombergissa silmät auki tai kiinni, eivätkä pysty hyvin suorittamaan tandem-kävelyä. Vakava keskiviivan häiriö aiheuttaa ”trunkal ataxia” – oireyhtymän, jossa ihminen ei pysty istumaan sängyllään horjumatta. Joillakuilla ihmisillä on” titubaatio ” eli pään tai rungon heilahteleva liike. Myös keskiviivan pikkuaivojen häiriöt vaikuttavat usein silmien liikkeisiin. Voi olla nystagmusta, silmähäiriöitä ja huonoa takaa-ajoa.

Hemisfäärisille pikkuaivo-oireyhtymille on tyypillistä raajojen koordinaatiohäiriö. Voi olla liikkeen hajoamista, dysmetriaa ja reboundia. Dysdiadokinesia on nopeiden vaihtelevien liikkeiden epäsäännöllinen suoritus. Aikomus vapina voi olla läsnä yrittää koskettaa esinettä. Liikkeessä voi esiintyä kineettistä vapinaa. Sormi-nenä ja kantapää-polvi testit ovat klassisia testejä pallonpuoliskon pikkuaivojen toimintahäiriö. Vaikka refleksit voivat aluksi masentua aivopuoliskon pikkuaivo-oireyhtymillä, tähän ei voi luottaa. Puhe voi olla dysartrista, skannaavaa tai siinä voi olla epäsäännöllistä tavujen painottamista.

pikkuaivojen häiriöiden laboratoriodiagnoosi

pikkuaivojen häiriödiagnoosin tekee yleensä neurologi, ja se on yleensä suoraviivaista yllä kuvattujen oireiden suuren spesifisyyden vuoksi.

ENG-tai kiertotuolitesteissä voi näkyä erityisiä merkkejä pikkuaivojen häiriöstä. Yleensä on oltava hyvin varovainen käyttämällä näitä tutkimuksia audiologists jotka yleisesti tulkitsevat ENG testit, yleensä eivät tunne Keski häiriöt, ja usein yksinkertaisesti sanoa, että potilaalla on ”Keski tasapainoelimen häiriö”, sen sijaan, että ne eivät löydä mitään vikaa niiden potilaan korvat. Lisää pikkuaivomerkeistä ENG/rotatory chair-testin sakadisissa osissa löytyy täältä.

geneettinen testaus sporadisessa ataksiassa (ts. ilman sukuhistoriaa) on hyvin alhainen sato. Mukaan Giordano et al (2017), se tuottaa diagnoosin vain 6%. Koska geneettisen testauksen kustannukset ovat korkeat ja hyödyt alhaiset, uskomme, että useimmat päättävät olla tekemättä tätä. Kun geenejä on mahdollista muokata, tämä yhtälö muuttuu.

Aivokuvaus

aivokuvaus saadaan aina pikkuaivoissa. Magneettikuvaus on tehtävä suurimmalla käytettävissä olevalla kenttävoimakkuudella. Emme suosittele ”open MRI” – testausta magneettikuvauksessa tai ”low field” – testausta. Tällä hetkellä kirjallisesti–2008-suosittelemme 3T MRI testaus, mieluiten T1, T2, diffuusio, ja hohto. T1 sagittal kuvat on saatava diagnosoida Chiari epämuodostuma.

yleensä magneettikuvauksessa näkyy usein pikkuaivojen osan tai kaikkien osien kutistuminen ja / tai aivorungon kutistuminen. Vaikka viime aikoina on edistytty huomattavasti pikkuaivojen surkastumisen geneettisten syiden tunnistamisessa, yleisin tilanne on kuitenkin se, että geenitestit (jos saatavilla) ovat negatiivisia. Tämä tarkoittaa, että geenitestaus on usein hyödytöntä, eikä pikkuaivojen geenitestauksen roolia tulisi korostaa liikaa. Joitakin yleisiä viittauksia radiologiseen diagnoosiin ovat Huang, Tuason et al. 1993; Wullner, Klockgether ym. 1993.

koska geneettinen testaus on yleensä negatiivinen etenevissä pikkuaivoissa, pikkuaivojen häiriöiden ”diagnoosi” tarkoittaa periaatteessa potilaiden jakamista päällekkäisiin ryhmiin — geneettisesti tunnistettuja degeneraatioita, eteneviä perinnöllisiä tiloja ilman tunnistettua geeniä ja diagnosoimattomia syitä pikkuaivojen oireisiin. Yleensä ”diagnosoimaton” ryhmä on suurin.

yleisesti ottaen on olemassa monia pikkuaivojen kutistumista aiheuttavia häiriöitä, kuten perinnöllisiä degeneraatioita tai toksiineja. Aivorungon kutistumista aiheuttavia häiriöitä on hyvin vähän – nämä ovat pääasiassa perinnöllisiä rappeutumia. Vakavat pikkuaivo-oireet normaalilla magneettikuvauksella viittaavat paraneoplastisiin pikkuaivoihin.

pikkuaivojen erottaminen vestibulaarisista häiriöistä

kliinisten löydösten käyttäminen pikkuaivojen erottamiseksi sisäkorvan häiriöistä on joskus vaikeaa. Esimerkiksi kahdenvälinen tasapainoelimen menetys voidaan joskus sekoittaa pikkuaivojen häiriöihin. Otologinen testaus-ENG tai VEMP-yleensä tekee tämän eron melko helppoa kuitenkin. Myös pikkuaivopotilaat ovat yleensä epävakaampia kuin sisäkorvan potilaat.

Sources of cerebellar injuries

• Toxins (ethanol, chemotherapy, anticonvulsants).
• Autoantibodies (paraneoplastic cerebellar degeneration , autoimmune disorders)
• Structural lesions (strokes, MS, tumors, etc)
• Inherited cerebellar degenerations (i.e. spinocerebellar degenerations)

Toxins

There are a large number of processes that injure the cerebellum. Ethanol and many anticonvulsant medications (such as phenytoin and carbamazepine) are cerebellar toxins. Etanoli aiheuttaa tyypillisesti pikkuaivojen vermien surkastumista. Tämä pätee myös altistumiseen kohdussa (Autti-Ramo ym., 2002).

tietyntyyppiset syöpähoidot, kuten sytosiiniarabinosidi (Zawacki et al, 2000), ovat pikkuaivomyrkkyjä. Maanis-depressiiviseen häiriöön annettu litium on pikkuaivotoksiini.

• Zawacki et al. Cerebellar toxicity of cytosiine arabinoside: kliiniset ja neuropsykologiset oireet. Neurology 55, 1234, 2000
• Diego ym. Vestibular ja kuulo ilmenemismuotoja fenytoiini myrkyllisyys: retrospektiivinen tarkastelu. ENT journal, 80, 404-409, 2001

autovasta:

pikkuaivot voivat vaurioitua vasta-aineiden tai muiden immuunijärjestelmän häiriöiden vaikutuksesta, kuten paraneoplastisissa pikkuaivoissa ja keliakiassa (gluteeni enteropatia). Katso tältä sivulta arvostelu gluteeniin liittyvästä ataksiasta.

näihin paraneoplastisiin oireyhtymiin liittyy poikkeavia verikokeita neuroneihin kohdistuvien vasta-aineiden määrittämiseksi. Yleisimmät kasvaimet ovat keuhko ja rinta. Vain noin 1% kaikista henkilöistä, joilla uskotaan olevan paraneoplastinen oireyhtymä, osoittautuu vasta-aineiksi (Pittock et al; 2004). Usein henkilöllä, jolla on yksi tietty vasta-aine, on myös muita, mikä viittaa siihen, että yksittäiset vasta-aineet eivät liity yksilöllisiin tiloihin.

paraneoplastista oireyhtymää sairastavien pikkuaivojen magneettikuvaus on yleensä täysin normaali.

• Greenlee JE. Sytotoksiset T-solut Paraneoplastisissa pikkuaivoissa. Ann Neurol 2000:47: 4-5
• Hadjivassiliou ja muut. Humoraalinen vaste gluteenin ataksian patogeneesissä. Neurologia 2002: 58:1221-26
• Hadjivassiliou, M., R. Grunewald, et al. (2003). ”Gluten ataxia in perspective: epidemiologia, geneettinen alttius ja kliiniset ominaisuudet.”Brain 126 (Pt 3): 685-91.
• Pittock SJ ja muut. Paraneoplastiset vasta-aineet elävät ja ennustavat syöpää, eivät neurologista oireyhtymää. Ann Neurol 2004:56: 715-719
• Willis AJ, Unsworth DJ. Gluteeniherkkyyden neurologia: vehnän erottaminen akanoista. Curr Opin Neurol 2002: 15: 519-523

pikkuaivojen rakenteelliset leesiot (rakenteilla).

on kolme päävaltimoa, jotka toimittavat pikkuaivoja — SCA (ylemmät pikkuaivovaltimot) aica (anterior inferior cerebellar valtimo) ja pica (posterior inferior cerebellar Valtimo)

on monia mahdollisia prosesseja, jotka voivat vahingoittaa pikkuaivoja. Aivoinfarktit ovat todennäköisesti yleisimpiä. Koska pikkuaivot toimitetaan kolme suurta valtimoiden kummallakin puolella (SCA tai superior pikkuaivovaltimon, AICA tai anterior huonompi pikkuaivo valtimo, ja pica tai posterior huonompi pikkuaivo valtimo), on olemassa monia mahdollisia aivohalvauksen oireyhtymiä harkita. Yleisin oireyhtymä on, että jos PICA, jota kutsutaan myös ”Wallenbergin oireyhtymä”, tai”lateral medullary syndrome”. Toiseksi yleisin on AICA-oireyhtymä ja vähiten esiintyvä SCA.

verisuonten epämuodostumat, kuten pikkuaivojen hemangioblastooma, ovat myös melko yleisiä.

pikkuaivoihin vuotavat aivohalvaukset, jotka ovat yleensä hypertensiivisiä, voivat olla hengenvaarallisia ja vaatia kirurgista dekompressiota. Esimerkki epänormaaleja silmien liikkeitä Pontine cavernoma löytyy täältä.

pikkuaivoihin vaikuttava MS-tauti

tällä MS-potilaalla on plakki oikeassa keskimmäisessä pikkuaivokannassa (joka on tämän aksiaalisen magneettikuvauksen vasemmalla puolella). Huomaa, että kuvan oikealla puolella näkyy kahdeksas hermo, simpukka ja labyrintti. Potilasta pyörrytti ja hänen takaa-ajamisensa oli myös heikkoa.

MS-tauti on toinen melko yleinen pikkuaivosairauden aiheuttaja. MS-tautiin liittyy usein aivorungon pikkuaivoyhteyksiä ja erityisesti keskimmäistä pikkuaivokantaa (KS.yllä).

Tumors of the cerebellum

Axial and Sagittal views of cerebellum with metastatic tumor from breast involving the vermis. The tumor is the white irregular area in the center of each picture. This patient had profound saccadic dysmetria.

Supplemental material : Video saccadic dysmetria (sama potilas kuin yllä).

on olemassa suuri määrä kasvaimia, jotka voivat joko etäpesäkkeitä pikkuaivoihin (kuten keuhko-tai rintasyöpä) tai syntyä itse pikkuaivoihin (kuten pikkuaivojen astrosytooma tai medulloblastooma). Medulloblastooma syntyy pikkuaivoissa nodulus,ja koska tämä kriittinen sijainti, usein esittelee huimausta lisäksi vesipää.

sagittaalinen kuva potilaasta, jolta leikattiin medulloblastooma. Iso reikä keskellä pikkuaivoja on missä kasvain oli ennen. Tämä potilas oli hyvin epävakaa ja hänellä oli vahva positionaalinen nystagmus, joka johtui hänen pikkuaivojensa kyhmyjen poistosta.

Patients who have had medulloblastomas surgically removed usually continue to have measurable abnormalities in central vestibular processing — see figure above (Hain et al, 1988).

Cerebellar hemangioblastoma with hydrocephalus.

Axial cerebellar hemangioblastoma.	Sagittaaliaivojen hemangioblastooma

potilaalla, jonka MRI on esitetty yllä, esiintyy huimausta, epävakautta ja päänsärkyä. Hänen tutkimus osoitti vaatimaton sijainti nystagmus, sekä papilloedeema. Ei ollut sakkadista dysmetriaa. Kun papilloedeema huomattiin, hänelle tehtiin magneettikuvaus ja hänet otettiin heti neurokirurgiaan. Kasvain ei ollut paikallisesti invasiivinen, vaan se oli erotettavissa pikkuaivoista, ja potilaalla oli hyvin vähän jäännöksiä.

tämä tapaus osoittaa, miksi on ajoittain kriittistä, että potilaat, joilla on tuntemattomasta syystä johtuvaa huimausta, käyvät neurologin vastaanotolla.

muita havainnollistavia tapauksia:

• vermaalinen resektio
• pikkuaivoastrosytooma, johon liittyy flokkulus-ja kyhmyvaurioita

synnynnäiset pikkuaivojen anomaliat

potilas, jolla on synnynnäinen yhden pikkuaivopuoliskon puuttuminen. Hyvin vähän jos lainkaan fyysisiä löydöksiä, jotka johtuvat puuttuvasta pikkuaivojen puoliskosta.	potilas, jolla on Arnold Chiari-epämuodostuma. Tällä potilaalla oli huimausta, alavireistä nystagmusta ja huonoa takaa-ajoa.

synnynnäiset epämuodostumat voivat koskea myös pikkuaivoja. Yleisin on Arnold-Chiari epämuodostuma (esitetty yllä), joka on tila, jossa pikkuaivojen risat siirretään alaspäin suhteessa kallo. Basilaariepidemia ja platybasia ovat läheistä sukua epämuodostumille.

todennäköisesti toiseksi yleisimpiä ovat erilaiset ageneesi-oireyhtymät. Dandy-Walkerin oireyhtymässä (ei pidä sekoittaa ”Dandyn” oireyhtymään, joka osoittaa kahdenvälistä tasapainoelimen menetystä), on osittainen tai täydellinen ageneesi pikkuaivojen vermis, kystinen muodostuminen posterior fossa kommunikoida neljännen kammion, ja hydrokefalus. Noin 80 prosenttia Dandy-Walkerin diagnooseista tehdään 1-vuotiaana. Dandy Walkeriin liittyy usein muita epämuodostumia, joista yleisin on korpus callosumin ageneesi.

Bordarierin ja Aicardin (1990) mukaan lukuisista oireyhtymistä, joissa on vermaaliageneesi, vain Goldenharin oireyhtymä liittyy kuurouteen (korvalehden etäläpät, alaleuan dysostoosi, kuurous, sarveiskalvon fibrooliooma).

vaikka pikkuaivojen ”araknoidikystia” pidetään tyypillisesti hyvänlaatuisina, kokemuksemme on, että niihin liittyy usein flokkulaarisia katseen pitämisen poikkeavuuksia (katso kuva alla ja tämä linkki katseen herättämästä nystagmuksesta).

	MK keskiviivan leesion luultiin olevan araknoidinen kysta, joka liittyi katseen herättämään nystagmukseen (Dr. Dario Yacovino).

periytyvät pikkuaivot:

on olemassa suuri määrä harvinaisia, mutta hyvin kuvattuja periytyviä pikkuaivoja. Nämä kulkevat yleensä nimillä Freidreichin ataksia, spinocerebellar atrofia ja olivo-ponto cerebellar atrofia. Katso lisätietoja tästä linkistä.

pinnallinen sideroosi

toistuva verenvuoto aivojen pinnalla voi aiheuttaa ”pinnallista sideroosia”, jolle on tyypillistä molemminpuolinen sensorineuraalinen kuurous ja pikkuaivojen ataksia dysartrialla ja nystagmuksella (Fishman, 1993). Pinnallinen sideroosi voi aiheuttaa myös bilateraalisen tasapainoelimen menetyksen (Watanabe, 1997), joka voi aiheuttaa pikkuaivojen häiriötä muistuttavaa ataksiaa. Pinnallinen sideroosi diagnosoidaan magneettikuvauksen avulla.

• Fishman RA. Pinnallinen sideroosi. Ann Neurol 1993: 34: 635-636
• Watanabe, M., et al., . Ei Shinkeille, 1997. 49(10): s. 931-5.

Miller-Fisher

Tämä on Guillain Barreen liittyvä harvinainen häiriö, jolle on ominaista ataksian, silmien liikkeiden heikkouden tai halvaantumisen ja perifeerisen neuropatian yhdistelmä. Useimmat potilaat läsnä diplopia ja lopulta kehittää täydellinen halvaantuminen silmänsä. Gangliosidi GQ1b: n vasta-aineet liittyvät Miller Fisherin oireyhtymään. Tämä ehto on otettava huomioon, kun on yhdistelmä diplopia, ataksia, ja menetys syvä jännerefleksit. Ataksia johtuu todennäköisesti siitä, että pikkuaivoihin ei pääse tuntoaistia. Keskimääräinen toipumisaika on 10 viikkoa.

hoito

potilaat, joilla on pikkuaivohäiriöitä, eivät yleensä hyödy lääkityksestä tai hoidosta. Nämä potilaat ovat kuitenkin yleensä niin huonokuntoisia, että tuntuu harkitsemattomalta olla kokeilematta kaikkia mahdollisia tapoja. Kun erityisiä hoitoja on saatavilla, kuten Arnold Chiari epämuodostuma, niitä käytetään, kun riski hoidon näyttää pienempi kuin jättää ehto yksin.

lääkehoito:

yleisesti ottaen on epärealistista olettaa, että millään lääkityksellä olisi voimakas vaikutus useimpiin pikkuaivojen häiriötyyppeihin, koska nämä häiriöt johtuvat suurimmaksi osaksi ”kuolleista neuroneista”. Ennen kuin meillä on keino herättää kuolleet henkiin (neuronit tarkoitan), näyttää epätodennäköiseltä, että millään lääkkeellä olisi suurta vaikutusta. Tämä on toinen tapa sanoa, että kun ”lehmät ovat karanneet, ei auta sulkea navetan ovea”. Kutsun näitä ”ladonovihoidoiksi”.

4-ap on pikkuaivojen stimulantti, jota voidaan käyttää episodisen ataksian tyypin II hoitoon (kyllä, monet pikkuaivohäiriöt, tämä on vain yksi niistä). Meidän klinikka Chicagossa, meillä on ollut harvinainen menestys tämän lääkityksen, luultavasti heijastaa harvinaisuus Ea-2. Dr. Strupp ja kollegat ovat kirjoittaneet tästä lääkkeestä useaan otteeseen (esim.Strupp et al, 2011).

rilutsolia, ALS-hoitoa, on kokeiltu erilaisissa ataksiatyypeissä. Rilutsolin on tarkoitus hidastaa solukuolemaa. Ei uskoisi, että se herättäisi hermosoluja henkiin-tämä on ”sulje navetan ovi, kun lehmät ovat karanneet” – tyyppinen hoito. Romano ja kollegat raportoivat kuitenkin paranemisesta noin 68%: lla hoidetuista potilaista 8 viikon jälkeen verrattuna 5%: iin lumelääkeryhmässä(Ristori et al, 2010;). Tämä hämmästyttävä tulos on toistettava toisen ryhmän.

Varenikliinia (Chantx) tutkittiin SCA-3: ssa (Zesiewicz et al, 2012). Chantix on osittainen nikotiinireseptorilääke, joka on hyväksytty tupakoinnin lopettamiseen. Tämän lääkkeen kerrottiin parantavan pikkuaivojen toimintaa 20 potilaan tutkimuksessa. Jälleen, tämä on” navetan ovi ” hoito.

TRH: ta on raportoitu useissa pienissä tutkimuksissa sekä joissakin suuremmissa pikkuaivojen toimintaa parantavissa tutkimuksissa (esim.Wang ja Chiu, 1991). Tämä hoito ei ole” päävirta”, vaikka sen hyvin pitkä historia. Mielestämme se ei toimi.

tasapainoelimen kuntoutushoidosta voi olla apua siinä, että potilaille voidaan kertoa heidän rajoistaan ja kyvyistään sekä antaa pääsy ja tieto kävelijöistä, keppeistä ja niihin liittyvistä laitteista. Aksiaalinen painokuormitus on kokeiltu pikkuaivoissa ataksiassa, mutta vaikutukset ovat epäjohdonmukaisia (Clapton et al, 2003)

TMS-hoitoa kokeillaan, mutta tulokset eivät ole vielä tulleet. Olisi vaikea ymmärtää, miten TMS voisi saada hermosolut kasvamaan takaisin. Toinen sana, toinen” ladon ovi ” käsittely.

linkit:

• Ataksiayhdistys www.ataxia.org
• Chicagon ataksia-klinikka https://ataxia.uchicago.edu/

Albert ML, Austin LM, Darnell RB. Aktivoitujen T-solujen osoittaminen ja hoito aivo-selkäydinnesteessä potilailla, joilla on paraneoplastinen rappeuma. Ann Neurol 2000: 47: 9-17

Autti-Ramo I; Autti T; Korkman M; Kettunen s; Salonen O; Valanne L. MRI-löydökset ennenaikaisesti alkoholille altistuneilla kouluongelmaisilla lapsilla. Developmental Medicine and Child Neurology 44 (2): 98-106, 2002.

Bordarier C, Aicardi J. Dandy-Walker oireyhtymä ja agenesis pikkuaivojen vermis: diagnostisia ongelmia ja geneettinen neuvonta. Dev Med and Child Neuro 1990, 32, 285-294.

Clapton n ja muut. Vaikutukset aksiaalinen paino lastaus kävely koehenkilöillä pikkuaivojen ataksia: alustavat havainnot. Neurology Report 27, 1, 2003, 15-21

Giordano, I., et al. (2017). ”Sporadisen aikuisiän degeneratiivisen ataksian kliiniset ja geneettiset ominaisuudet.”Neurology 89 (10): 1043-1049.

hain TC, Zee DS, Maria B: vestibulo-silmänrefleksin Tilt-suppression in patients with cerebellar leesions. Acta Otolaryngology. (Stockh), 105:13-20, 1988.

Herculano-Houzel, S. (2010). ”Neuronien aivokuoren ja pikkuaivojen koordinoitu skaalaus.”Front Neuroanat 4: 12.

Huang, Y. P., M. Y. Tuason, et al. (1993). ”PIKKUAIVORAPPEUMAN magneettikuvaus ja TT.”J Formos Med Assoc 92 (6): 494-508.

Musselman, K. E., et al. (2014). ”Prevalence of Ataxia in children: a systematic review.”Neurology 82 (1): 80-89.

Ristori, G., et al. (2010). ”Rilutsoli pikkuaivoissa ataksia: satunnaistettu, kaksoissokkoutettu, lumekontrolloitu pilottitutkimus.”Neurology 74 (10): 839-845.

Romano, S., et al. (2015). ”Rilutsoli potilailla, joilla on perinnöllinen pikkuaivojen ataksia: satunnaistettu, kaksoissokkoutettu, lumekontrolloitu tutkimus. Lancet Neurol 14 (10): 985-991.

Strupp, M., et al. (2011). ”Satunnaistettu tutkimus 4-aminopyridiinistä EA2: ssa ja siihen liittyvissä familiaalisissa episodisissa ataksioissa.”Neurology 77 (3): 269-275.

Wang, H. C. and H. C. Chiu (1991). ”Kliiniset oireet ja tyreotropiinia vapauttava hormonihoito pikkuaivoissa.”Zhonghua Yi Xue Za Zhi(Taipei) 47 (3): 161-168.

Wullner, U., T. Klockgether, et al. (1993). ”Magnetic resonance imaging in hereditary and idiopathic ataxia.” Neurology 43(2): 318-25.

Zesiewicz, T. A., et al. (2012). ”A randomized trial of varenicline (Chantix) for the treatment of spinocerebellar ataxia type 3.” Neurology 78(8): 545-550.