• Qu’est-ce que le lymphome lymphoblastique (lymphome non hodgkinien)
• Statistiques sur le lymphome lymphoblastique (lymphome non hodgkinien)
• Facteurs de risque de lymphome lymphoblastique (lymphome non hodgkinien)
• Progression du lymphome lymphoblastique (lymphome non hodgkinien)
• Symptômes du lymphome lymphoblastique (lymphome non hodgkinien)
• Examen clinique du lymphome lymphoblastique (lymphome non hodgkinien)
• Comment se présente le lymphome lymphoblastique (lymphome non hodgkinien) Diagnostiqué?
• Pronostic du lymphome lymphoblastique (lymphome non Hodgkinien)
• Comment le lymphome lymphoblastique (lymphome non Hodgkinien) est-il traité?
• Lymphome lymphoblastique (lymphome non Hodgkinien)Références

Qu’est-ce que le lymphome lymphoblastique (lymphome non Hodgkinien)

Le lymphome est un cancer du système lymphatique et peut être divisé en lymphome Hodgkinien et non Hodgkinien. Le lymphome lymphoblastique est classé dans le lymphome non Hodgkinien.
Le système lymphatique est une partie importante du système immunitaire du corps qui nous aide à lutter contre l’infection. Il est composé des ganglions lymphatiques, du thymus (une glande située derrière l’os du sein), de la rate et de la moelle osseuse, qui sont reliés par de minuscules vaisseaux lymphatiques.
La lymphe est un liquide incolore qui circule dans le système lymphatique. Il contient des lymphocytes qui sont des globules blancs qui combattent l’infection. Il existe 2 types de lymphocytes: les lymphocytes B et les lymphocytes T. Le lymphome lymphoblastique implique des lymphocytes T immatures dans 85 à 90% des cas et des lymphocytes B immatures dans le reste des cas.
Le lymphome lymphoblastique est très similaire à la leucémie appelée leucémie lymphoblastique aiguë (LAL). TOUS impliquent principalement des lymphocytes dans le sang et la moelle osseuse, tandis que le lymphome lymphoblastique implique des lymphocytes dans le thymus et les ganglions lymphatiques. Cependant, il peut également affecter des sites autres que ceux-ci, par exemple la rate et la moelle osseuse.

Statistiques sur le lymphome lymphoblastique (lymphome non Hodgkinien)

Le lymphome lymphoblastique est une forme peu commune de lymphome non Hodgkinien, représentant environ 4% de tous les lymphomes non Hodgkiniens. Le lymphome lymphoblastique, cependant, est plus fréquent chez les enfants et les adolescents, représentant environ un tiers de tous les lymphomes non Hodgkiniens de l’enfance. Il affecte plus souvent les hommes que les femmes.

Facteurs de risque de lymphome lymphoblastique (lymphome non Hodgkinien)

La cause exacte est inconnue.
Facteurs possibles qui augmentent le risque de développer un lymphome lymphoblastique:

• Modifications génétiques
• Infection virale
• Chimiothérapie et radiothérapie

La progression du lymphome lymphoblastique (lymphome non Hodgkinien)

Les patients atteints du sous-type de lymphome lymphoblastique à cellules B sont généralement atteints de leucémie, car la maladie se manifeste rarement par des tumeurs solides. La plupart des cas surviennent chez les enfants.
Le sous-type de lymphocytes T, en revanche, provoque généralement une tumeur dans le thymus (derrière le sternum) mais peut également provoquer une hypertrophie et une maladie des ganglions lymphatiques. Ce type d’atteinte lymphatique est généralement suivi du développement d’une leucémie.
Comme tous les autres lymphomes non Hodgkiniens, le lymphome lymphoblastique est mis en scène de I à IV.
Stade I – Lymphome impliquant 1 site ganglionnaire
Stade II – Sites multiples de lymphome sur 1 côté du diaphragme
Stade III – Lymphome des deux côtés du diaphragme, y compris la rate
Stade IV – Lymphome dans des sites extérieurs aux ganglions lymphatiques (par exemple, moelle, cerveau)

Comment le lymphome lymphoblastique (lymphome non Hodgkinien) est-il diagnostiqué?

Le médecin prélèvera du sang à envoyer au laboratoire pour évaluer la quantité et la fonction des cellules sanguines, la fonction des organes (par exemple le foie), le niveau de l’enzyme LDH pour la prédiction du pronostic.

Pronostic du lymphome lymphoblastique (lymphome non Hodgkinien)

Le lymphome lymphoblastique est une maladie agressive mais potentiellement curable. C’est particulièrement le cas lorsque le sous-type de cellules B survient chez les enfants.
Avec le traitement actuel, le taux de survie global après 5 ans chez les enfants est de 80 à 90%, alors qu’il est de 45 à 55% chez les adultes.
La maladie a des perspectives plus mauvaises si les facteurs suivants sont présents:

• Âge (> 30-40)
• Augmentation du niveau d’une enzyme appelée lactate déshydrogénase (LDH)
• Atteinte cérébrale, médullaire, moelle osseuse et extranodale (en dehors des ganglions lymphatiques)
• Maladie de stade IV
• Symptômes B (forte fièvre, sueurs nocturnes, perte de poids)
• Anémie
• Réponse partielle ou tardive au traitement

Comment le lymphome lymphoblastique (lymphome non Hodgkinien) est-il traité?

La chimiothérapie produit une bonne réponse. Le schéma thérapeutique de la leucémie lymphoblastique aiguë est généralement utilisé. Chez les patients adultes, un régime alternatif, par exemple le régime CHOP, peut être utilisé.
Chez l’adulte, la greffe de moelle osseuse (TMO) peut offrir une survie globale accrue, généralement chez les patients chez qui la maladie revient pour la première fois et qui ont des facteurs pronostiques favorables. Dans le lymphome lymphoblastique, la greffe allogénique (tranplant provenant d’un autre être humain non apparenté) peut produire un taux de réponse plus élevé, mais a également un taux de rejet plus élevé.

Lymphome lymphoblastique (lymphome non Hodgkinien) Références

1. Hoelzer D, Gokbuget N. Traitement du lymphome lymphoblastique chez l’adulte. Best Pract Res Clin Haematol 2003; 15 (4): 713-28.Lymphome lymphoblastique. 2004 . Disponible auprès de:
2. Souhaimi et al, éditeurs. Manuel d’oncologie d’Oxford. 2e éd. Oxford; New York : Oxford University Press; 2002.
3. Wang SE, Wun T. Lymphome, lymphoblastique. 2004 . Disponible à partir de: URL: http://www.emedicine.com/med/topic1364.htm