Un lymphome de leucémie à lymphocytes T adultes (ATL) peut se développer chez les adultes infectés par le virus du lymphome de leucémie à lymphocytes T humains de type 1 (HTLV-1). Avec ce type de LNH, les cellules du lymphome se trouvent souvent dans le sang, on l’appelle donc parfois aussi une leucémie.

Ce type de LNH est rare en Amérique du Nord. La plupart des cas d’ATL surviennent dans des endroits où le virus HTLV-1 est plus fréquent, comme le sud du Japon, les Caraïbes et certaines parties de l’Afrique.

Sous-types de leucémie / lymphome à lymphocytes T adultes

Il existe 4 sous-types d’ATL.

L’ATL aiguë est le sous-type le plus courant. Les cellules du lymphome sont dans le sang et la maladie agit comme une leucémie aiguë. Il se développe rapidement et affecte la peau et les os, ainsi que les ganglions lymphatiques, le foie et la rate. Les symptômes comprennent:

• éruptions cutanées, plaques surélevées ou bosses sur la peau
• plus grandes que les ganglions lymphatiques normaux
• plus grandes que le foie et la rate normaux
• plus élevées que la numération normale des globules blancs, des lymphocytes et des lymphocytes T
• taux de calcium sanguin supérieur à la normale
• fièvre inexpliquée, sueurs nocturnes et perte de poids inexpliquée

Les ATL lymphomateuses sont rares. Il pousse rapidement, mais pas aussi vite que l’ATL aiguë. L’ATL lymphomateuse peut affecter les tissus autour du cerveau et de la moelle épinière. Il peut provoquer des ganglions lymphatiques plus gros que la normale, mais le nombre de lymphocytes et de cellules T dans le sang n’est pas supérieur à la normale.

L’ATL chronique se développe lentement. Il peut affecter la peau, les poumons, les ganglions lymphatiques, le foie ou la rate. Il provoque un nombre plus élevé que la normale de lymphocytes et de cellules T dans le sang.

L’ATLL qui couve se développe lentement. Il peut affecter la peau ou les poumons. Il provoque un nombre anormal de lymphocytes T, mais le nombre de lymphocytes dans le sang n’est pas supérieur à la normale.

Les sous-types chroniques et fumants des ATL se développent et se propagent généralement moins rapidement que les autres types, mais ils peuvent se transformer en ATL aiguë.

Traitements

Il n’existe pas de plan de traitement standard pour l’ATL. Les traitements proposés dépendent principalement du sous-type d’ATL.

Chimiothérapie

La chimiothérapie est le plus souvent utilisée pour traiter l’ATL / L aiguë et lymphomateuse. La combinaison de chimiothérapie la plus courante utilisée est CHOP, qui est une combinaison de:

• cyclophosphamide (Cytoxan, Procytox)
• doxorubicine (Adriamycine)
• vincristine (Oncovine)
• prednisone

L’ATL lymphomateuse peut affecter les tissus autour du cerveau et de la moelle épinière, de sorte que les médicaments de chimiothérapie peuvent être injectés directement dans l’espace rempli de liquide autour du cerveau et de la moelle épinière (appelée chimiothérapie intrathécale).

antirétroviraux et interféron

La zidovudine (Rétrovir, AZT) est un médicament antirétroviral couramment utilisé pour traiter l’infection par le VIH. La zidovudine et l’interféron alfa (Intron A, Wellferon) peuvent être utilisés pour traiter le virus HTLV-1. Cette combinaison de médicaments est utilisée pour traiter tous les sous-types d’ATL. Il peut être efficace contre ce cancer lorsqu’il ne répond pas à la chimiothérapie.

Attente vigilante

Certaines personnes atteintes d’ATL chronique ou couvante peuvent ne pas avoir besoin d’être traitées immédiatement si leur seul symptôme est un léger gonflement des ganglions lymphatiques. Ils se verront offrir une attente vigilante (également appelée surveillance active). L’équipe soignante surveillera attentivement la personne atteinte d’ATL / L et commencera le traitement lorsque des symptômes apparaissent ou qu’il devient ATL aigu.

Radiothérapie

La radiothérapie peut être utilisée pour traiter les ATL chroniques et couvantes qui affectent la peau.

Greffe de cellules souches