felnőtt T-sejtes leukémia lymphoma (ATLL) kialakulhat olyan felnőtteknél, akik az 1.típusú humán T-sejtes leukémia lymphoma vírussal (HTLV-1) fertőzöttek. Az ilyen típusú NHL-ben a limfóma sejtek gyakran megtalálhatók a vérben, ezért néha leukémiának is nevezik.

Ez a fajta NHL nem gyakori Észak-Amerikában. Az ATLL esetek többsége olyan helyeken fordul elő, ahol a HTLV-1 vírus gyakoribb, mint például Dél-Japán, A Karib-térség és Afrika egyes részei.

A felnőtt T-sejtes leukémia/limfóma altípusai

az ATLL 4 altípusa van.

az akut ATLL a leggyakoribb altípus. A lymphoma sejtek a vérben, és a betegség úgy viselkedik, mint egy akut leukémia. Gyorsan növekszik, és hatással van a bőrre és a csontokra, valamint a nyirokcsomókra, a májra és a lépre. A tünetek a következők:

• kiütések, kidomborodó foltok vagy csomók a bőrön
• nagyobb, mint a normál nyirokcsomók
• nagyobb, mint a normál májban, lépben
• magasabb, mint a normális fehérvérsejt, limfocita, valamint a T-sejt szám
• magasabb, mint a normál kalcium szintje a vérben
• ismeretlen eredetű láz, zápor éjszakai izzadás, illetve megmagyarázhatatlan fogyás

Lymphomás ATLL ritka. Gyorsan növekszik, de nem olyan gyorsan, mint az akut ATLL. A limfómás ATLL hatással lehet az agy és a gerincvelő körüli szövetekre. Ez okozhat nagyobb, mint a normál nyirokcsomók, de a számok a limfociták és a T-sejtek a vérben nem magasabb, mint a normál.

a krónikus ATLL lassan növekszik. Ez hatással lehet a bőrre, a tüdőre, a nyirokcsomókra, a májra vagy a lépre. A normál számnál magasabb limfocitákat és T-sejteket okoz a vérben.

Smouldering ATLL lassan növekszik. Ez hatással lehet a bőrre vagy a tüdőre. Kóros t-sejtszámot okoz, de a vérben lévő limfociták száma nem magasabb a normálnál.

az ATLL krónikus és parázsló altípusai általában kevésbé gyorsan nőnek és terjednek, mint a többi típus, de akut ATLL-re változhatnak.

kezelések

nincs standard kezelési terv az ATLL-re. A kínált kezelések elsősorban az ATLL altípusától függenek.

kemoterápia

a kemoterápiát leggyakrabban akut és lymphomatous ATL / l kezelésére alkalmazzák.:

• ciklofoszfamid(Cytoxan, Procytox)
• doxorubicin(adriamicin)
• vinkrisztin (Oncovin)
• prednizon

Lymphomatous ATL hatással lehet az agy és a gerincvelő körüli szövetekre, így a kemoterápiás gyógyszerek közvetlenül az agy és a gerincvelő körüli folyadékkal töltött térbe injektálhatók (intrathecalis kemoterápia).

antiretrovirális gyógyszerek és interferon

a zidovudin (Retrovir, AZT) egy antiretrovirális gyógyszer, amelyet gyakran használnak a HIV-fertőzés kezelésére. A zidovudin és az interferon alfa (Intron A, Wellferon) alkalmazható a HTLV-1 vírus kezelésére. A gyógyszerek ezen kombinációját az ATLL minden altípusának kezelésére használják. Hatékony lehet a rák ellen, ha nem reagál a kemoterápiára.

éber várakozás

egyes krónikus vagy parázsló ATLL-ben szenvedő embereket nem lehet azonnal kezelni, ha egyetlen tünetük a nyirokcsomók enyhe duzzanata. Ők kapnak éber várakozás (más néven aktív felügyelet). Az egészségügyi személyzet gondosan figyelemmel kíséri az ATL/L-ben szenvedő személyt, és a tünetek megjelenésekor vagy akut ATLL-ben kezdi meg a kezelést.

sugárterápia

sugárterápia alkalmazható a bőrt érintő krónikus és parázsló ATL kezelésére.

Őssejtátültetés