Nous avons effectué une recherche PubMed et EMBASE en utilisant les termes « new daily persistent headache” et « NDPH”. Dans notre revue, nous avons limité les critères d’inclusion aux articles en langue anglaise publiés ou publiés en ligne avant février 2018. Nous avons également cherché d’autres sources utiles dans les listes de référence des articles sélectionnés. Après avoir supprimé les doublons, il y avait 255 articles. Cent quarante-quatre étaient pertinents pour notre recherche. Après avoir examiné le titre et le résumé, 51 ont été évalués en texte intégral pour l’admissibilité et 40 études ont été considérées comme éligibles pour notre examen structuré.

Épidémiologie

On pense que la NDPH est une maladie rare, mais jusqu’à récemment, il y a eu peu d’études sur son épidémiologie (tableau 1). La première étude basée sur la population de NDPH a été publiée en 1999 par Castillo et al. en utilisant les critères de Silberstein-Lipton sur 1883 sujets de la population générale en Espagne, ils ont trouvé une prévalence de NDPH sur 1 an de 0,1% (2 cas).

Dans une étude de Norvège portant sur 30 000 personnes de la population générale utilisant les critères plus stricts de l’ICHD-II, la prévalence à 1 an de la NDPH était 0,03% dans le groupe d’âge 30-44 ans. Étant donné que la troisième version de l’ICHD a des critères plus larges pour la NDPH, l’incidence de la NDPH sera probablement plus élevée.

Des études menées dans des centres de céphalées tertiaires ont suggéré que la prévalence de la NDPH chez les enfants et les adolescents est plus élevée que chez les adultes. Chez les patients souffrant de maux de tête quotidiens chroniques, ils ont trouvé une prévalence de NDPH de 21 à 28% chez les enfants contre 1,7 à 10,8% chez les patients adultes.

La NDPH peut survenir davantage chez les femmes que chez les hommes. Selon certaines études, le ratio femme / homme était de 1,3 à 2,5: 1, mais deux études au Japon et en Inde ont montré un ratio femme / homme de 0,8: 1. L’âge d’apparition varie de 8 à 78 ans. L’âge moyen d’apparition chez les adultes est de 32,4 ans chez les femmes et de 35,8 ans chez les hommes et de 14,2 ans chez les enfants. La grande majorité des patients atteints de NDPH décrits (80 à 98%) sont de race blanche.

Résultats cliniques

Les nouveaux maux de tête persistants quotidiens se présentent généralement avec des maux de tête d’apparition soudaine qui commencent 1 jour et se poursuivent sans rémission. Les personnes atteintes de NDPH peuvent identifier la date exacte à laquelle leur mal de tête a commencé. Bien que le rappel de la date exacte d’apparition des céphalées soit très variable dans les études précédentes (20 à 100%) et que quelques études n’en mentionnent même rien, selon la classification actuelle ICHD-3, un début distinct et clairement mémorisé est nécessaire pour le diagnostic. La NDPH est principalement bilatérale et peut survenir n’importe où dans la tête avec une intensité légère à sévère (intensité modérée dans la plupart des cas). La douleur est constante et manque de caractéristiques particulières, mais dans certains cas, elle présente des caractéristiques de migraine (notamment douleur unilatérale, qualité pulsatoire, aggravation par l’activité physique, photophobie, phonophobie, nausées et vomissements).

La NDPH se développe généralement chez les personnes n’ayant pas ou peu d’antécédents de céphalées. Cependant, les patients présentant des céphalées épisodiques antérieures ne sont pas exclus du diagnostic de NDPH si la NDPH est différente de la céphalée précédente et qu’ils ne décrivent pas une augmentation de la fréquence des céphalées avant son apparition ou une association avec une surutilisation de médicaments.

Bien qu’environ 30 à 50% des patients de différentes séries de cas aient signalé des antécédents familiaux de céphalées non spécifiées, aucun d’entre eux n’a mentionné la survenue du même trouble chez d’autres membres de la famille.

Les symptômes de comorbidité chez les patients atteints de NDPH comprennent des troubles du sommeil, des étourdissements, une vision floue, une raideur de la nuque, des problèmes de concentration, des troubles sensoriels tels que des engourdissements ou des picotements, des vertiges, une léthargie et d’autres syndromes non spécifiques. Les troubles de l’humeur sont considérablement plus répandus dans le NDPH par rapport aux sujets sains. Dans une étude sur la comorbidité psychiatrique chez les patients atteints de NDPH, une anxiété sévère a été observée chez 65,5% et des symptômes dépressifs sévères chez 40%. Les caractéristiques cliniques des patients atteints de NDPH provenant de différentes études sont détaillées dans le tableau 2.

Facteurs de précipitation

Plusieurs études antérieures ont démontré qu’un certain nombre de facteurs peuvent précipiter la NDPH. Reconnaître les événements déclencheurs pourrait aider à comprendre la pathogenèse de la NDPH. Rozen en 2016 a examiné les événements précipitants chez 97 patients atteints de NDPH dans une population de cliniques spécialisées dans les maux de tête. Tant pour les hommes que pour les femmes, la majorité (53 %) n’a pas pu reconnaître un facteur précipitant. Des événements précipitants ont été notés chez 47% des patients présentant une infection et une maladie pseudo-grippale étant les plus fréquents (22%), tandis que des événements de vie stressants ont été notés chez 9% des patients. Dans 9% des cas, la NDPH a été déclenchée par des interventions chirurgicales avec intubation, tandis que 7 % avaient un « autre” déclencheur reconnu (tableau 3).

Il n’y avait aucune différence significative entre les hommes et les femmes dans les événements déclencheurs ou pour la fréquence ou l’occurrence de l’un des facteurs déclencheurs. L’âge moyen d’apparition était significativement plus élevé dans le sous-groupe postopératoire (63,3 ans) que dans les événements post-stressants (28,1), aucun événement précipitant (30,4) et post-infection (31,8). Aucune différence significative n’a été rapportée entre les patients ayant des antécédents de migraine et aucune migraine et, à part un événement stressant de la vie, l’existence de migraines antérieures n’a pas augmenté la fréquence de la NDPH précipitée par rapport à la NDPH non précipitée.

Dans une étude portant sur 40 patients pédiatriques souffrant de maux de tête atteints de NDPH, des événements précipitants ont été notés chez 88%: maladie fébrile chez 43%, blessure mineure à la tête avant chez 23% et chirurgie crânienne ou extra-crânienne chez 10%.

Dans la plupart des études ultérieures, une infection, un événement stressant de la vie et une intervention chirurgicale extracrânienne ont été décrits pour précipiter la NDPH. Parmi les autres facteurs déclencheurs signalés, citons le retrait des ISRS, la vaccination contre le virus du papillome humain, la ménarche et l’état post-partum, la manipulation hormonale avec la progestérone, l’exposition aux toxines et aux médicaments, le traitement par massage cervical, une attaque syncopale simple et des maladies thyroïdiennes. Aucune de ces études ne discute si en présence d’un événement précipitant, le diagnostic de NDPH peut être maintenu. Si un traumatisme crânien ou une infection précipite, il serait plus approprié d’avoir le diagnostic de « céphalée attribuée à une blessure à la tête” ou de « céphalée attribuée à une infection”.

Pathogenèse

Malheureusement, très peu ont étudié la pathogenèse de la NDPH et nous en savons encore très peu à ce sujet. Une partie importante des patients atteints de NDPH décrivent qu’ils ont subi une infection ou une maladie pseudo-grippale au début des maux de tête. Certains auteurs ont associé la NDPH à une infection par le virus d’Epstein-Barr (EBV). Dans une étude cas-témoins, Diaz-Mitoma a démontré que 84 % (27) des 32 patients atteints de NDPH présentaient des signes d’infection active par le VEB, comparativement à 25 % dans un groupe témoin correspondant au sexe et à l’âge. Dans une autre étude, 23% (9) des 40 enfants atteints de NDPH présentaient une sérologie EBV positive. Li et Rozen ont testé des titres d’EBV chez sept patients NDPH de leur série et ils ont remarqué que cinq patients sur sept avaient des titres positifs contre l’EBV suggérant une ancienne infection à EBV. Meineri et coll. dans une série de cas de 18 patients atteints de NDPH, aucune infection par le VEB n’a été identifiée, mais ils ont trouvé des preuves d’une infection récente par le virus de l’herpès simplex (HSV) chez 42% (6 patients) et du Cytomégalovirus (CMV) chez 11% (2 patients). D’autres associations ont été faites avec l’herpès zoster, l’Adénovirus, la toxoplasmose, la Salmonelle, l’infection streptococcique et les infections des voies urinaires d’Escherichia coli.

Considérant qu’un certain pourcentage de patients semblent développer une NDPH après une infection, Rozen et Swidan ont proposé que la NDPH puisse se développer en réponse à la libération de cytokines pro-inflammatoires lors d’une inflammation systémique persistante ou du SNC et ont examiné les taux de facteur de nécrose tumorale alpha (TNF-α) dans le liquide céphalo-rachidien (LCR) et le sérum des patients atteints de NDPH pour déterminer si une augmentation du taux de cytokines pro-inflammatoires due à une inflammation du SNC pourrait conduire à une évolution de la NDPH. Chez 19 patients NDPH sur 20 d’une unité de traitement des maux de tête hospitalisés, les taux de TNF-α étaient élevés dans les échantillons de LCR. Cependant, les taux sériques de TNF-α étaient normaux chez la plupart des patients. Les auteurs ont ensuite suggéré que dans le NDPH, la douleur pourrait être due à une inflammation chronique du système nerveux central, à la production de cytokines et à une activation gliale persistante qui surviennent en réponse à des événements précipitants.

Rozen et coll. ont remarqué que leurs patients atteints de NDPH avaient des caractéristiques similaires à celles des patients atteints de troubles du tissu conjonctif. Ils étaient minces, grands, avaient un long cou et, lors de l’examen physique, ils avaient des articulations laxistes suggérant une colonne cervicale sous-jacente et une hypermobilité articulaire systémique. En utilisant le score de Beigtons comme test de dépistage de l’hypermobilité articulaire chez 12 patients atteints de NDPH, ils ont révélé que 11 présentaient une hypermobilité articulaire de la colonne cervicale et 10 une hypermobilité articulaire généralisée. Ainsi, ils ont suggéré un rôle possible de l’hypermobilité articulaire de la colonne cervicale dans la pathogenèse de la NDPH.

Dans une autre étude, les 9 cas de NDPH postopératoires dans le matériel de Rozen présentaient une intubation endotrachéale. Ainsi, il a suggéré une origine cervicogène à leurs maux de tête causés par l’hyperextension cervicale lors du positionnement du cou pour l’intubation.

Tout compte fait, il semble que la plupart des mécanismes pathogènes proposés soient quelque peu spéculatifs. Les infections sont extrêmement répandues dans la population générale et ce n’est qu’un petit nombre qui contractent la NDPH après une infection. L’inflammation intrathécale proposée n’était pas une étude contrôlée et il n’y a eu aucune autre indication d’inflammation chez ces patients. Un traumatisme crânien léger ne peut pas être considéré comme une cause de NDPH car il doit être diagnostiqué comme un mal de tête attribué à une blessure à la tête. Ainsi, le NDPH reste énigmatique et a besoin d’études contrôlées supplémentaires de son mécanisme.

Diagnostic de NDPH

Le diagnostic de NDPH est basé sur une histoire typique et généralement les études d’examen neurologique et général et de neuroimagerie ne sont pas remarquables. Rozen a étudié rétrospectivement les résultats de l’IRM cérébrale de 97 patients atteints de NDPH primaires. Selon cette étude, des anomalies de la substance blanche ou des lésions de type infarctus ne semblent pas se produire dans cette condition, à moins qu’il n’y ait des facteurs de risque cardiovasculaires ou cérébrovasculaires qui l’accompagnent. Néanmoins, une étude de neuroimagerie est nécessaire pour exclure plusieurs troubles cérébraux en particulier la fuite spontanée du LCR et la thrombose du sinus veineux cérébral pouvant imiter la NDPH (Tableau 4). Une IRM cérébrale améliorée au gadolinium avec venographie IRM est recommandée chez tous les patients. En cas de doute sur la présence d’anévrismes ou de dissections artérielles, une angiographie IRM ou CT intracrânienne et extracrânienne est justifiée. Une ponction lombaire avec manométrie du LCR peut être indiquée, en particulier dans les cas réfractaires au traitement. Selon le consensus de la Fédération européenne des céphalées sur l’investigation des troubles primaires des céphalées, les titres viraux du virus d’Epstein Barr peuvent être bénéfiques chez certains patients. Cependant, Rozen a suggéré que tous les patients atteints de NDPH devraient avoir des titres viraux tirés (IgG, IgM) pour le virus d’Epstein Barr, le cytomégalovirus, le virus de l’herpès humain de type 6 et le parvovirus.

Traitement

La NDPH est connue comme l’un des types de céphalées primaires les plus réfractaires au traitement. Il n’y a eu que quelques études examinant le traitement de la NDPH jusqu’à présent et il n’y a pas de stratégie spécifique bien définie pour son traitement en l’absence d’études contrôlées en double aveugle. En pratique clinique, la plupart des spécialistes des maux de tête traitent la NDPH en fonction du phénotype important des maux de tête, qu’il s’agisse d’un type migraineux ou d’un type de tension. Cependant, même les traitements agressifs sont généralement inefficaces ou seulement partiellement efficaces. Les patients atteints de NDPH sont donc sujets à une surutilisation de médicaments. Quelques schémas thérapeutiques pour la NDPH ont été étudiés dans la littérature:

Méthylprednisolone

Dans une étude, Prakash et Shah ont observé une réponse au traitement à une dose élevée de méthylprednisolone de 5 jours chez 9 patients atteints de NDPH post-infectieuse. Six d’entre eux ont également reçu des stéroïdes oraux pendant 2 à 3 semaines après la méthylprednisolone par voie intraveineuse. Tous les patients ont signalé une amélioration. Sept patients se sont rétablis presque complètement dans les 2 semaines, tandis que chez deux autres patients, un soulagement complet de la douleur s’est produit dans les 1,5 à 2 mois suivant le début du traitement. La faiblesse de cette étude est que 5 des 9 patients ont été traités quelques semaines seulement après le début du mal de tête alors que les critères diagnostiques de l’ICHD nécessitaient au moins 3 mois de maux de tête pour le diagnostic de NDPH. Ainsi, le traitement par corticostéroïdes IV à forte dose peut ne pas être aussi favorable dans certains cas classiques qui remplissent les critères diagnostiques de l’ICHD-3.

Dérivés de la tétracycline

La doxycycline est un médicament reconnu pour inhiber le TNF-α. Dans un petit essai en ouvert rapporté dans un résumé par Rozen, quatre patients atteints de NDPH réfractaires au traitement présentant des taux élevés de TNF-α dans le LCR ont reçu 100 mg de doxycycline deux fois par jour pendant 3 mois. Trois patients ont rapporté que leur mal de tête avait été précipité par une infection. Tous les patients ont présenté une amélioration dans les 3 mois suivant l’initiation de la doxycycline. Un soulagement complet de la douleur est survenu chez deux patients atteints de NDPH qui présentaient les taux de TNF-α les plus élevés du LCR, tandis qu’un patient a signalé une diminution de 80% de l’intensité de la douleur et qu’un patient a présenté une diminution de plus de 50% de la fréquence des épisodes de céphalées sévères avec une réduction mineure de la gravité des maux de tête quotidiens.

Rozen a décrit certains effets du montélukast (10 mg deux fois par jour) lorsqu’il est ajouté à la doxycycline ou à la minocycline pour traiter la NDPH. Cependant, il n’existe aucune preuve dans la littérature à l’appui de l’utilisation du montélukast dans le traitement de la NDPH.

Topiramate et gabapentine

Rozen a présenté 5 patients atteints de NDPH dans un résumé présentant une réponse favorable à la gabapentine ou au topiramate, mais encore une fois, aucune preuve scientifique valable ne soutient l’utilisation de ces médicaments pour le traitement de la NDPH.

Mexilétine

Marmura et al. dans une étude rétrospective rapportée sur des patients présentant des céphalées quotidiennes chroniques réfractaires, y compris 3 patients atteints de NDPH qui avaient été traités par mexilétine. Tous les 3 cas de NDPH ont signalé une diminution de l’intensité de la douleur, tandis qu’un seul avait une diminution de la fréquence des maux de tête. Des effets indésirables graves ont été rapportés au cours du traitement.

Blocage nerveux

Robbins et al. effectué des blocs nerveux dans les zones douloureuses avec 0,5% de bupivacaïne chez 23 patients atteints de NDPH. Il a fourni une réponse aiguë de 60%, compatible avec une diminution d’au moins un jour de l’intensité de la douleur chez les patients atteints de NDPH.

Dans une revue rétrospective, Hascalovici et al. réponse au traitement rapportée de 67% avec blocage nerveux périphérique chez 3 patients atteints de NDPH. Ils ont considéré le blocage nerveux comme une stratégie sûre et efficace pour traiter les patients âgés atteints de NDPH.

Puledda et coll. a rapporté que l’amélioration a été observée chez 13 des 22 (59%) enfants et adolescents atteints de NDPH qui ont reçu un bloc nerveux occipital plus important en utilisant 1% de lidocaïne et de méthylprednisolone.

Toxine onabotulique de type a (BTX)

Dans un rapport de cas, Spears a traité un patient de NDPH âgé de 67 ans avec 3 séries d’injection de BTX. Il a rapporté 8 à 12 semaines de périodes sans douleur absolue après chaque traitement.

Trucco et Ruiz ont rapporté une femme de 19 ans atteinte de NDPH réfractaire qui avait un soulagement partiel après la première injection de BTX et une réponse presque complète après le troisième cycle.

Tsakadze et Wilson ont rapporté un soulagement de la douleur de 75% chez un patient et de 100% chez un patient avec un NDPH réfractaire au traitement qui a été traité par injection de BTX tous les 3 mois.

Lidocaïne intraveineuse

Marmura et al. dans une étude rétrospective, 68 cas insolubles de maux de tête quotidiens chroniques, dont 12 patients atteints de NDPH, ont été traités par lidocaïne intraveineuse. 25,4% des sujets ont présenté une réponse complète et 57,1% ont présenté une réponse partielle. Ils ont suggéré que les patients atteints de NDPH puissent bénéficier d’un traitement IV à la lidocaïne.

Akbar a rapporté un garçon de 16 ans diagnostiqué comme NDPH qui était réfractaire à plusieurs thérapies agressives pour patients hospitalisés. Il a été traité par perfusion intraveineuse de lidocaïne et a rapporté que le mal de tête s’était complètement résolu pendant 2 semaines et que sa gravité et sa fréquence avaient diminué pendant près de 3 mois.

dihydroergotamine intraveineuse (DHE IV)

Nagy et al. a étudié l’effet de la DHE IV dans le traitement des troubles de la céphalée primaire réfractaire. Deux des 11 cas de NDPH dans leur étude n’ont rapporté qu’un bénéfice léger du traitement par DHE. Les deux avaient des traits migraneux. Ainsi, ils ont proposé que, contrairement à l’effet de la DHE IV dans la migraine chronique, les résultats du traitement de la NDPH par DHE IV, en particulier ceux présentant des caractéristiques non migraneuses, soient moins encourageants.

Kétamine intraveineuse

Dans une étude rétrospective, Pomeroy et al. a traité 14 patients atteints de NDPH qui avaient précédemment échoué à des traitements agressifs avec une perfusion de kétamine à dose sous-anesthésique. Une réponse aiguë a été observée chez 8 (57,1%) patients atteints de NDPH recevant de la kétamine, tandis que la moitié d’entre eux en ont signalé un effet persistant. Comme il est bien toléré, un essai de kétamine pourrait être considéré comme raisonnable dans les cas de NDPH réfractaires.

Traitement de manipulation ostéopathique

Alexander a rapporté une fille de 15 ans atteinte de NDPH qui avait un soulagement de la douleur après un traitement de manipulation ostéopathique. Il a proposé que le traitement de manipulation ostéopathique puisse être utile dans les cas de NDPH résistants au traitement.

Nimodipin

Rozen et al. présenté une femme de 46 ans atteinte de NDPH a commencé par un mal de tête coup de tonnerre suivi de 13 mois de maux de tête quotidiens à partir du début avec acalculie. Tous les symptômes se sont résolus rapidement et complètement avec nimodipin 30 mg administré deux fois par jour. Il a proposé ce cas comme un sous-type distinct de NDPH causé par un vasospasme continu de l’artère cérébrale dû à une augmentation rapide des taux de TNF-α du LCR. Il s’agit du seul rapport d’efficacité de nimodipin dans la NDPH.

Combinaison de divers médicaments

Prakash et al. a traité 37 patients atteints de NDPH avec une association de méthylprednisolone IV, de valproate de sodium IV, d’antidépresseur (amitriptyline ou dothiépine) et de naproxène pendant au moins 3 à 6 mois. Après un suivi médian de 9 mois, la réponse clinique a été  » excellente” (pas ou moins de 1 céphalée par mois) chez 37% et « bonne” (réduction de 50% de la fréquence des céphalées ou des jours par mois) chez 30% des patients atteints de NDPH.

En résumé, la perfusion de kétamine, la toxine onabotulique de type A, la lidocaïne intraveineuse (IV), la méthylprednisolone IV et le blocage nerveux sont des options de traitement possibles pour les patients qui ne répondent pas aux médicaments prophylactiques courants.

Quelques rapports ont suggéré une meilleure réponse lorsqu’un traitement adéquat de la NDPH est administré tôt dans l’évolution de la maladie (dans les 3 à 12 mois suivant l’apparition de la NDPH). Cependant, cette association n’a pas été établie dans toutes les études.

Pronostic

Selon la classification ICHD-3, la NDPH a deux sous-types: une forme auto-limitante, qui se résout généralement en quelques mois et une forme réfractaire, résistante aux traitements agressifs.

Le pronostic de la NDPH était initialement considéré comme bénin. Dans le rapport initial de NDPH, Vanast a constaté que 78% des patients atteints de NDPH étaient sans douleur sans traitement dans les 24 mois. Dans une série ultérieure de 18 patients atteints de NDPH, 66% étaient sans céphalées à 24 mois. Cependant, dans les études ultérieures et dans la pratique clinique, la NDPH est plus susceptible de persister pendant de nombreuses années et d’être réfractaire au traitement. Dans une étude menée par Li et Rozen sur 56 patients atteints de NDPH, la durée des céphalées à l’entrée dans l’étude était d’au moins 6 mois chez tous les patients. De nombreux patients de leur série souffraient de NDPH depuis plus de 5 ans et dans quelques-uns, les maux de tête ont duré plus de 10 ans. Chez une série de 30 patients atteints de NDPH originaires du Japon, la durée moyenne des céphalées à l’entrée dans l’étude était de 3,3 ans, allant de 3 mois à 27 ans. Robbins et coll. dans une revue rétrospective des graphiques, a étudié l’évolution clinique et pronostique de 71 patients atteints de NDPH. Dans 76% des cas, les céphalées étaient continues sans rémission dès le début, regroupées en sous-formes persistantes. La durée médiane des céphalées était plus longue chez les patients atteints de NDPH persistants présentant des caractéristiques migraineuses (31 mois) que chez ceux présentant des caractéristiques telles que des céphalées de type tension (18 mois). Dans 15.5% des patients ont décrit une rémission complète ou partielle avec des céphalées survenant pas plus de 4 jours par mois pendant au moins 3 mois (sous-forme rémittente) et 8,5% de leurs séries ont présenté des céphalées persistantes associées à des périodes de rémission (sous-forme rémittente-récurrente). La durée médiane du sous-formulaire de rémission était de 21 mois et dans le sous-groupe de rémission récurrente, la durée médiane avant la première rémission était de 5,5 mois. Ils ont combiné les sous-formes de rémission et de rémission récurrente et ont suggéré de classer davantage les patients atteints de NDPH en deux sous-formes pronostiques: sous-formulaire persistant et sous-formulaire non persistant. Les patients du sous-groupe persistant étaient plus susceptibles d’être de race blanche et d’avoir des antécédents d’anxiété ou de dépression. L’âge médian d’apparition était plus élevé chez les hommes dans la sous-forme persistante (28 vs 16 ans) et chez les femmes dans la sous-forme non persistante (34 vs 24 ans). Aucune différence significative n’a été notée entre les sous-formes pronostiques dans la plupart des aspects, y compris les caractéristiques des céphalées, les événements déclenchants, les antécédents de céphalées antérieures, les antécédents familiaux, les aspects d’apparition et de traitement. Selon la littérature, il n’est pas possible de différencier cliniquement les deux sous-types et il n’est pas clair s’il existe une ligne de temps pour différencier l’auto-limitation du sous-type réfractaire. Dans la série de Robbin, plus de la moitié des patients atteints de NDPH présentant une sous-forme persistante ont présenté des maux de tête quotidiens continus pendant 24 mois ou plus. Parmi les patients présentant une sous-forme rémittente, la rémission est survenue dans les 24 mois chez 63,3% des patients et tous les patients du sous-groupe rechute-rémittente ont remis pour la première fois dans les 24 mois. Le pronostic à long terme de la NDPH persistante est encore inconnu.