診断および予後抗体

多くの抗体検査が臨床ケアに有用である可能性があります。

DNAトポイソメラーゼIは、コイル状DNAの緩和に関与する酵素である。 抗トポイソメラーゼｉ抗体（抗Ｓｃｌ−７ ０抗体とも呼ばれる）は、この酵素上の異なるエピトープに対して向けられている（Simon et al., 2009). これらはＳｓｃに非常に特異的であると考えられているが、最近の研究では、稀な健康な患者ならびに全身性エリテマトーデス（ｓｌ ｅ）患者（最大２ ５％）の血清中に ら、１ ９ ９ ７；Ｍａｈｌｅｒ ｅ ｔ ａ ｌ．, 2010). 抗Ｓｃｌ−７ ０抗体は、ＤＣＳＳＣの３ ０〜４ ０％に見出される（Ｓｐｅｎｃｅｒ−Ｇｒｅｅｎ ｅ ｔ ａ ｌ． ら，１ ９ ９ ７；ＤｅｒｋおよびＪｉｍｅｎｅｚ，２ ０ ０ ３）および＜ｄｉｖ ｉ ｄ＝“ｅｆｂｄ１ ０ ０ ６ ４ １”＞＜／ｄｉｖ＞限定された疾患を有する患者の５％（高度に特異的なアッセイを用いた）。 血清陽性患者は、より高い死亡率を有し、肺線維症および心臓の関与を含む合併症を発症するリスクが高い（Ｍｕｒａｔａ ｅ ｔ ａ ｌ． ら、１ ９ ９ ８；Ｊａｃｏｂｓｅｎ ｅ ｔ ａ ｌ．, 2001). 抗Ｓｃｌ−７ ０抗体のレベルは、疾患活性および皮膚スコアと相関する（Ｈ Ｕ ｅ ｔ ａ ｌ．, 2003).抗セントロメア抗体（ACA）はlcSScに対してより特異的であり、これらの患者の45-50％までに見出される（Castro and Jimenez,2010）が、dcSScの≥5％で検出することができる（Steen et al., 1984). それは異なった動原体蛋白質を確認します（例えば。 ら，ＣＥＮＰ−Ａ，−Ｂ，−Ｃ）（ＤｅｒｋおよびＪｉｍｅｎｅｚ，２ ０ ０ ３）。 無傷のＣＥＮＰ−Ｃ分子よりもむしろ、ｇｒａｎｚｙｍｅ Ｂ−生成ＣＥＮＰ−Ｃ断片は、虚血性デジタル損失を有する患者において、より高い親和性抗体を生成した（Ｓｃｈａｃｈｎａ ｅ ｔ ａ ｌ．, 2002). これは，アポトーシス過程が自己抗体産生の標的として隠されたエピトープを露出させることを示している。 ＡＣＡの産生は、ヒト白血球抗原（ＨＬＡ）−ＤＲＢ１対立遺伝子およびＨＬＡ−ＤＱＢ１対立遺伝子によって媒介される（Ｍａｙｅｓ ａｎｄ Ｒｅｖｅｉｌｌｅ，２ ０ ０ ４）。ACA陽性の患者は、抗Scl-70患者と比較して転帰が改善され、死亡率が低下している（Ho And Reveille、2003）。

ACA陽性の患者は、抗Scl-70患者と比較して転帰が改善され、死亡率が低 さらに、ACAの血清陽性率は、間質性肺疾患の独立した防御因子であり、放射線学的および生理学的研究によって支持されている（Kane et al. ら、１ ９ ９ ６；Ｍｃｎｅａｒｎｅｙ ｅ ｔ ａ ｌ．, 2007). ＡＣＡに対して血清陽性である患者は、ＡＣＡ血清陰性患者と比較して、より再発性および重度のデジタル潰瘍形成およびデジタル損失を有する（Ｗｉｇｌｅｙ ｅ ｔ ａ ｌ．, 1992).

抗ヒストン抗体（AHA）は、異なるヒストン複合体および成分に対して向けられた異種の抗体群である。 Ｈ１に対するＩｇＭ抗体は、軽度の臨床的Ｓｓｃ特徴に関連し、一方、Ｈ２ＢまたはＨ２Ｂ含有複合体などの天然ヒストンの内核分子に対するＩｇｇ抗体は、重度の肺、心、お ら、１ ９ ９ ５；Ｈａｓｅｇａｗａ ｅ ｔ ａ ｌ．, 1998).

異なる研究は、SScにおける抗核抗体の臨床的意義を調べた。 ＲＮＡポリメラーゼ（抗ＲＮＡＰ抗体）ｉ、ＩＩ、およびＩＩＩに対する抗体は、ＤＣＳＳＣと高度に関連している（４ ０％）。 抗RNAP III抗体は、多くのリスクを付与します: 皮膚症状の５年以内の強皮症腎危機（３ ３％が抗ＲＮＡＰ ＩＩＩ陽性である）、全身性高血圧、滑膜炎、筋炎、関節拘縮、および悪性腫瘍（Ｍｏｕｔｈｏｎ ｅ ｔ ａ ｌ． ら、２ ０ １ １；Ｎｉｋｐｏｕｒ ｅ ｔ ａ ｌ．, 2011).抗多発性筋炎/強皮症（抗PM-Scl）抗体は、多発性筋炎/SScオーバーラップ症候群の患者の最大24％に存在する。

抗多発性筋炎/強皮症（抗PM-Scl）抗体は、多発性筋炎/SScオーバーラップ症候群の患者の最大24％に存在する。

これらの患者は、より若く、肺線維症およびクラシノーシスを有し、ならびにステロイドに応答する傾向がある（Ｍａｒｇｕｅｒｉｅ ｅ ｔ ａ ｌ．, 1992). 抗PM-Scl陽性患者は良性の経過に従う; それらは、抗ＰＭ−Ｓｃｌ陰性患者の６ ５％と比較して９ １％の１ ０年累積生存率を有する（Ｋｏｓｃｈｉｋ ｅ ｔ ａ ｌ．, 2012).RNase MRPおよびRNase Pは、前駆体リボソームRNA（pre-rRNA）および前駆体転写RNA（pre-tRNA）の処理に関与する小さな核小体リボヌクレオタンパク質粒子（snoRNPs）である。

RNase MRPおよびRNase Pは、前駆体リボソームRNA（pre-rrna）および前駆体転写RNA（pre-tRNA）の処理に関与する。 これらのＳｎＯＲＮＰの両方はＴ ｈ／Ｔｏ抗原を含有する（Ｖａｎ Ｅｅｎｅｎｎａａｍ ｅ ｔ ａ ｌ．, 2002). これらの抗原に対して抗Ｔ ｈ／Ｔｏ抗体が開発される。 それらはＬＣＳＳＣと関連し、ＡＣＡと相互に排他的である（Ｋｕｗａｎａ ｅ ｔ ａ ｌ．, 2002). 興味深いことに、抗Ｔ Ｈ／Ｔｏ患者は、ＡＣＡ陽性であるＬＣＳＳＣよりも軽度の皮膚、血管および食道の関与を有する。 抗Th/To抗体はまた、PAH、肺間質性線維症、腎危機、ふくらんでいる指、小腸の関与、および甲状腺機能低下症を発症するリスクの増加と関連している。 これらの患者の生存率は、ＡＣＡ陽性患者と比較して低い（Ｏｋａｎｏ ａｎｄ Ｍｅｄｓｇｅｒ，１ ９ ９ ０；Ｍｉｔｒｉ ｅ ｔ ａ ｌ． ら、２ ０ ０ ３；Ｇｒａｓｓｅｇｇｅｒ ｅ ｔ ａ ｌ．, 2008).