는 진단 및 예후 항체

수체 테스트에 유용할 수 있습니다 임상 care.

DNA topoisomerase I 는 코일 DNA 의 이완을 담당하는 효소입니다. 항-토포 이소 머라 제 I 항체(항-Scl-70 항체라고도 함)는이 효소상의 상이한 에피토프에 대해 지시된다(Simon et al., 2009). 하지만 그들은 매우 높은 것으로 간주 특정 SSc,최근 연구에의 존재 증명에서 이러한 항체를 세라 드문의 건강한 환자뿐만 아니라 환자진 조직 lupus erythematosus(SLE)(25%)(스펜서 녹색 et al.,1997;말러 외., 2010). 항-Scl-70 항체는 dcSSc 의 30-40%에서 발견된다(Spencer-Green et al.<제한된 질병 환자의 5%(고도로 특이적인 분석법 사용). 혈청 양성 환자는 사망률이 높으며 폐 섬유증 및 심장 침범을 포함한 합병증 발병 위험이 증가합니다(Murata et al.,1998;야콥센 외., 2001). 항-Scl-70 항체의 수준은 질병 활성 및 피부 점수와 상관 관계가있다(Hu et al., 2003).

Anticentromere 항체(ACA)는 lcSSc 에 대해보다 특이 적이며이 환자의 45-50%(Castro and Jimenez,2010)에서 발견되는 반면 dcSSc 의≤5%에서 검출 될 수 있습니다(Steen et al., 1984). 그것은 다른 중심체 단백질을 인식합니다(예: 그 결과,그 결과는 다음과 같습니다. Granzyme b-생성 된 cenp-C 단편은 손상되지 않은 CENP-C 분자보다는 허혈성 디지털 손실 환자에서 더 높은 친 화성 항체를 생성 하였다(Schachna et al., 2002). 이것은 아폽토틱 과정이자가 항체 생산을위한 표적으로 숨겨진 에피토프를 노출시킬 수 있음을 나타낼 수있다. ACA 의 생산은 인간 백혈구 항원(HLA)-DRB1 및 HLA-DQB1 대립 유전자(Mayes and Reveille,2004)에 의해 매개된다.

ACA 양성인 환자는 항 Scl-70(Ho and Reveille,2003)에 비해 결과가 개선되고 사망률이 낮았다. 더욱이,ACA 혈청 형성은 방사선 학적 및 생리 학적 연구에 의해 뒷받침되는 간질 성 폐 질환에 대한 독립적 인 보호 인자였다(Kane et al.,1996;McNearney 외., 2007). ACA 에 대한 혈청 양성인 환자는 ACA 혈청 성 환자와 비교하여 재발 성 및 중증 디지털 궤양 및 디지털 손실이 더 많습니다(Wigley et al., 1992).

항히스타민 항체(AHA)는 상이한 히스톤 복합체 및 성분에 대해 지시 된 이종 항체 군이다. IgM 항체 H1 과 관련된 가벼운 임상 SSc 기능을하는 동안,IgG 항체를 안 핵심 분자의 기본 히스톤과 같은 H2B 또는 H2B-을 포함하는 복합물,연결 될 수 있습으로 심한 폐,심장 및 신장 SSc 참여(Parodi et al.,1995;하세가와 외., 1998).

다른 연구는 SSc 에서 항핵 항체의 임상 적 중요성을 조사했습니다. RNA 중합 효소(항-RNAP 항체)I,II 및 III 에 대해 지시 된 항체는 dcSSc(40%)와 매우 관련이 있습니다. 항-RNAP III 항체는 여러 가지 위험을 부여합니다: 피부 발현 후 5 년 이내에 경피증 신장 위기(33%는 항 RNAP III 양성),전신성 고혈압,활막염,근염,관절 수축 및 악성 종양(Mouthon et al.,2011;Nikpour 외., 2011).

항-다발성 근염/경피증(항-PM-Scl)항체는 다발성 근염/SSc 오버랩 증후군 환자의 최대 24%에 존재합니다. 이 환자들은 더 젊고 폐 섬유증과 클라시 노 시스를 가질뿐만 아니라 스테로이드에 반응하는 경향이 있습니다(Marguerie et al., 1992). 항 PM-Scl 양성 환자는 양성 과정을 따릅니다; 그들은 항 PM-Scl 음성 환자의 65%에 비해 10 년 누적 생존율이 91%입니다(Koschik et al., 2012).

RNase MRP 및 RNase P 는 전구체 리보솜 RNA(pre-rRNA)및 전구체 전달 RNA(pre-tRNA)의 처리에 관여하는 작은 nucleolar ribonucleoprotein 입자(snoRNPs)이다. 이 snoRNPs 는 모두 Th/To 항원을 함유하고 있습니다(Van Eenennaam et al., 2002). 항-Th/To 항체는 이들 항원에 대해 개발된다. 그들은 lcSSc 와 관련이 있으며 ACA 와 상호 배타적이다(Kuwana et al., 2002). 흥미롭게도,Anti-Th/To 환자는 ACA 양성인 lcSSc 보다 온화한 피부,혈관 및 식도 침범을 보입니다. Anti-Th/을 항체는 또한 증가와 관련한 위험의 개발 PAH,폐 틈새 섬유,신장기 위한 뚱뚱한 손가락,작은 창자 참여,갑상선. Aca 양성 환자에 비해이 환자의 생존율은 낮다(Okano and Medsger,1990;Mitri et al.,2003;Grassegger 외., 2008).