relatório de caso

uma criança de 6 anos de idade com incontinência urinária e órgãos genitais anormais desde o nascimento. A família do doente também relatou uma história de infecções recorrentes do tracto urinário. A criança foi um produto de casamento não consanguíneo, nascido através de um parto vaginal normal e teve etapas de desenvolvimento normais. A inspecção dos órgãos genitais externos revelou um clitóris bifid e mons deprimidos (Fig.1). O labia minora estava sub-desenvolvido e terminava anteriormente com a metade correspondente do clitóris bifid. A uretra central situada acima da vagina, era curta e amplamente aberta dorsal, comunicando-se com um pescoço da bexiga aberto que era incontinente de urina. Embora os parâmetros bioquímicos de rotina estavam dentro dos limites normais, exame de urina revelou mais de 13 glóbulos vermelhos e 7-8 glóbulos brancos por campo de alta potência. A cultura da urina cresceu Proteus mirabilis. Não foram detectadas anomalias no urograma intravenoso e no ultra-som. O Voiding cystouretrogram mostrou uma pequena capacidade da bexiga (70-80 ml) sem refluxo vesicoureteral (Fig. 2). Foi observada diastase púbica (largura de 2 cm). a uretrocistoscopia mostrou uma uretra curta e larga, com aproximadamente 1 cm de comprimento, com splaying do teto da uretra e um largo pescoço da bexiga. Os orifícios uretéricos estavam situados a 2 cm do pescoço da bexiga e eram de calibre normal. Com o diagnóstico de epispadia feminina, foi realizado um procedimento combinado de jovens-Dees e uretroplastia. As características salientes incluíram tubularização da placa uretral, colo da bexiga e relocalização da uretra proximal para a posição intra-abdominal. O procedimento de continência foi feito através da criação de faixas posteriores da mucosa com 15 mm de largura e 30 mm de comprimento estendendo-se distalmente da uretra média para posterior. O procedimento foi concluído com a reconstrução cosmética dos órgãos genitais externos. A sínfise púbica foi aproximada. Foram colocados tubos suprapúbicos e ureterais. O tubo suprapúbico foi removido no 21. º dia pós-operatório e o tubo ureteral no 10.º dia pós-operatório.

Figura 1: Bífida clitóris, deprimido mons com deficiente dorsal da parede e vaginal normal de abertura

Figura 2: cistorretrograma Micturante antes da operação mostrando diastase púbica e sem refluxo vesico ureteral.

após três meses de acompanhamento não houve incontinência urinária. Sua mãe relatou que a criança expressaria uma sensação de bexiga cheia e um desejo de micção, com uma capacidade de segurar sua urina e iniciar a micção voluntariamente com esvaziamento completo da bexiga. Após um ano, um uretra alongada, sem refluxo, revelou um pescoço normal da bexiga e uma uretra alongada. Um Estudo Urodinâmico pós-operatório, um ano após a operação, mostrou que a capacidade da bexiga era de 150 ml com uma pressão do ponto de vazamento de 25 cm H2O. A aparência cosmética pós-operatória era aceitável (Fig. 3).

Figura 3: Aparência pós-operatória.