co znamená epilepsie rezistentní na léky?

záchvaty někdy nejsou kontrolovány antiseizurními léky. K jejich popisu lze použít řadu různých termínů, včetně: „nekontrolovaný, „“ neřešitelný,“ „refrakterní,“ nebo “ rezistentní vůči lékům.“Jak často se to děje?

• studie naznačují, že epilepsie se nedostává rychle pod kontrolu léčivými přípravky přibližně u jedné třetiny dospělých a přibližně 20-25% dětí.
• Mezinárodní Ligy Proti Epilepsii (ILAE) navrhla následující definice rezistentní epilepsie a naznačuje, že tento termín bude používán namísto termínu „refrakterní epilepsii.“
  • k epilepsii rezistentní na léky dochází, když se člověku nepodařilo (a zůstat) bez záchvatů s odpovídajícími zkouškami dvou antiseizurních léků (nazývaných ASMs).
  • tyto léky na záchvaty musí být vhodně vybrány pro typ záchvatu osoby, tolerovány osobou a zkoušeny samostatně nebo společně s jinými léky na záchvaty.
• v Případě epilepsie je rezistentní, je důležité být viděn epilepsie odborníka (epileptologist) na komplexní centrum pro epilepsie vyhodnotit, proč, a pokud tam jsou lepší možnosti léčby.

jaké jsou důvody nekontrolovaných záchvatů?

záchvaty mohou být nekontrolovatelné ze čtyř širokých důvodů.

• diagnóza je špatná a nejedná se o epilepsii.
• léčba je špatná. Některé léky mohou zhoršit určité typy záchvatů.
• navzdory nejlepší léčbě mohou spouštěče nebo faktory životního stylu ovlivnit kontrolu záchvatů. Špatná soulad s léky nebo faktory, jako je těžká deprivace spánku nebo konzumace alkoholu, může omezit, jak dobře léky fungují.
• správně diagnostikované záchvaty někdy nereagují ani na nejlepší lékařskou péči.

ne všechny nekontrolované záchvaty jsou považovány za refrakterní nebo rezistentní na léky. Například:

• Pokud je diagnóza opravena a záchvaty mohou být pod kontrolou s jinou léčbou, pak by nebyly považovány za refrakterní.
• pokud se lze vyhnout spouštěčům faktorů životního stylu nebo je upravit, aby se zabránilo průlomovým záchvatům, může léčba léky fungovat lépe. Osoba v této situaci by nebyla považována za rezistentní na léky, ale mohou být zváženy různé studie s drogami a léčba bez léků může být považována za pomoc při kontrole záchvatů.

pokud je diagnóza špatná, co způsobuje záchvaty?

nesprávná diagnóza epilepsie je častější, než si většina lidí může myslet. Jedna studie recenze grafu Smithem a kolegy v Anglii zjistila, že 13% pacientů uvedených na epilepsii rezistentní na léky nemělo epilepsii. Pokud záchvaty nejsou kontrolovány, pak rozumná první otázka zní :“ jsou epizody skutečně záchvaty?“

řada stavů může napodobovat záchvaty. Některé, ale rozhodně ne všechny, jsou zde uvedeny.

Imitators of Epilepsy

Zkušení lékaři mají zkušenosti při použití kombinace anamnézy, fyzikálního vyšetření a některých laboratorních testů, aby určit, zda náhlé epizody s změna v pocitu, síla, chování nebo povědomí jsou záchvaty nebo jeden z dvojníků. Ale někdy je to obtížné. Lidé byli odkázáni na centra epilepsie pro chirurgii mozku, když jejich základním stavem nebyla epilepsie, ale jeden z imitátorů.

Jak zjistím, zda je léčba špatná?

dalším důvodem nekontrolovaných záchvatů je špatná nebo méně než optimální léčba. Jinými slovy, „špatný klíč“ se používá k odemknutí dveří! Běžné důvody suboptimální léčby jsou uvedeny níže.

Důvody pro optimální léčbu záchvatů

• Použitím nesprávné léky
• Nedostatečné dávky léku
• Polypragmazie a toxicita
• Chybějící dávky (špatná compliance)
• Komplikujících faktorů (nemoc, nedostatek spánku, extrémní stres)

Použitím nesprávné léky. Mnoho léků na záchvaty má užitečné účinky proti řadě různých typů záchvatů. Některé léky však nejsou vhodné pro určité typy záchvatů. Karbamazepin (Tegretol) je například obvykle vhodný pro léčbu fokálních záchvatů, ale ne nepřítomnosti a myoklonických záchvatů. Ethosuximid (Zarontin) je vhodný pro nepřítomnost, ale nepomáhá fokálním záchvatům. Vzhledem k tomu, že nepřítomnost a fokální záchvaty mohou být občas zaměňovány, existuje možnost použití nesprávného léku.

nedostatečné nebo nesprávné dávky léku. Lidé se velmi liší v reakci na léky proti záchvatům. Každý lék má doporučený rozsah dávkování, ale tento rozsah je pro některé příliš vysoký a pro jiné příliš nízký. Pokud se použije dávka, která je pro jednotlivce příliš vysoká, bude mít osoba příliš mnoho vedlejších účinků. Příliš nízká dávka může vést k záchvatům.

• někteří lidé s nekontrolovanými záchvaty se mohou stát bez záchvatů, když se denní dávky léků zvýší.
• jiní, stejně jako starší pacienti, mohou lépe užívat nízké dávky ASMs, což vede k menším vedlejším účinkům léků.
• Měření hladiny antiseizure léky (ASMs), někdy pomáhá k vedení terapie, ale úrovně jsou není tak důležité, jak pečlivě žádat o vedlejší účinky a kontroly nad záchvaty. Novější léky na záchvaty mají často méně vedlejších účinků než starší léky na záchvaty.
• informace o lécích na záchvaty naleznete zde epilepsy.com

polyfarmacie a toxicita. Polyfarmacie je použití několika léků najednou k léčbě stejného stavu. Někteří lidé potřebují více než jednu drogu ke kontrole své epilepsie, ale další léky zřídka vedou k úplné svobodě od záchvatů.

• Dvě důležité studie, jeden po Mattson a kolegové a ostatní Kwan a Brodie naznačují, že pokud člověk není bez záchvatů na dobré dávkování jednoho ASM, pak se přidá druhá ně bude bez záchvatů pouze asi 10% času.
• úspěch druhého léku u dětí je vyšší, přibližně 30%.
• dvě léky mají více vedlejších účinků než jeden lék a tři léky více než dva.
• pacienti užívající polyfarmacii mohou mít tolik vedlejších účinků, že pro někoho je často obtížné tolerovat vyšší dávku pro některý z jejich ASM.
• Také polypragmazie může vést k lékovým interakcím, které omezují jak dobře lék může pracovat nebo se zvyšuje vedlejší účinky jiného léku.
• pacienti užívající polyfarmacii mohou mít tolik vedlejších účinků, že pro někoho je často obtížné tolerovat vyšší dávku pro některý z jejich ASM.
• Také polypragmazie může vést k lékovým interakcím, které omezují jak dobře lék může pracovat nebo se zvyšuje vedlejší účinky jiného léku.
• někdy to může pomoci zefektivnit nebo zjednodušit léky, ale to musí být provedeno pod dohledem vašeho neurologa. Někdy „méně může být více“, zejména pokud snižuje celkovou hladinu vedlejších účinků a umožňuje zvýšení nejúčinnější drogy. Provedení těchto změn může být obtížné, s obdobím záchvatů a vedlejších účinků během změn, dokud nebude stanoven nový a vylepšený režim.

spouštěče nebo faktory životního stylu

chybějící dávky (špatné dodržování nebo dodržování). Chybějící léky jsou příčinou průlomových záchvatů. Téměř každý zapomene užívat pilulky, zvláště pokud je plán pilulky komplikovaný. V oblasti medicíny se to nazývá “ špatná shoda.“Další informace o důležitosti dodržování a způsobech, jak usnadnit užívání léků, mohou mít skutečný rozdíl! Použití krabičky na pilulky může výrazně zlepšit dodržování předpisů a doporučuje se pacientům všech věkových skupin.

komplikující faktory (nemoc, deprivace spánku, extrémní stres). Komplikující nebo urychlující faktory záchvatů mohou ztěžovat jejich kontrolu. Ty se opět liší podle jednotlivce. Spouštěče mohou zahrnovat alkohol, cvičení, blikající světla, nebo určitých vzorců, obecných onemocnění, těžké dýchání (hyperventilace), snížení dávek léků, užívání některých léků, menstruační cyklus, chybí léky, chybí spánek, rekreační drogy a stres. Až příliš často předchází průlom záchvatu jeden z těchto nebo jiných osobně relevantních faktorů.

Pravda Rezistentní Epilepsie

Pokud je někdo s rezistentní záchvaty by měly být neprodleně posouzeny na Komplexní Epilepsií Kliniky potvrdit, že skutečně máte epilepsii; zajistit, aby byl jejich typ epilepsie a záchvatů správně diagnostikován a byly použity správné léky; a posoudit, zda existuje „lepší“ léčba jejich základního typu epilepsie.

rezistentní epilepsie má řadu negativních důsledků:

• Učení a vývojové problémy u dětí: rezistentní záchvaty, které začínají brzy v životě jsou spojeny s vysokou mírou problémy v učení a mentálním postižením.
• Epilepsie úraz
• Zvýšené riziko Náhlé Neočekávané Smrti při Epilepsii (SUDEP), kteří
• Zvýšené riziko emocionální a behaviorální problémy
• Horší pracovní výsledky
• Zvýšené riziko nežádoucích účinků na více antiseizure léky

Jakmile epilepsie je rezistentní, pravděpodobnost, že to půjde pryč, je relativně nízká. To platí zejména v případě známé strukturální abnormality mozku. Aby se zabránilo některým negativním důsledkům dlouhodobých, špatně kontrolovaných záchvatů, je důležité, aby byly včas posouzeny v komplexním centru epilepsie.

Možnosti Léčby Rezistentní Epilepsie

U některých lidí s rezistentní epilepsií, existují účinné možnosti léčby, s vysokým rizikem zabavení svobodu. Patří mezi ně:

• Resektivní epilepsie chirurgie
  • Resektivní epilepsie spočívá v odstranění oblasti mozku, která způsobuje záchvaty. Aby však byl pacient dobrým kandidátem na operaci, musí být splněny následující podmínky:
    • oblast mozku, kde vznikají záchvaty, je jasně identifikována.
    • tuto oblast mozku lze bezpečně odstranit chirurgickým zákrokem. Jinými slovy, pokud je riziko větší než „minimální riziko“, pacient není kandidátem.
  • pravděpodobnost dosažení svobody záchvatů při epilepsii se liší v závislosti na strukturách zapojeného mozku. Například pacienti, jejichž záchvaty pocházejí z temporálního laloku, mají 50% až 70% šanci na dosažení svobody záchvatů.
  • dnes se místo resektivní chirurgie ve vhodných případech používají novější, méně invazivní techniky. Patří mezi ně použití laseru, při kterém laserová sonda spaluje oblast mozku a způsobuje záchvaty. Tyto nové techniky však nemusí fungovat u všech kandidátů na resektivní chirurgii.
• Specifické Metabolické Léčby
  • Při metabolické příčiny epilepsie jsou formátu uncommon, identifikaci některé z těchto podmínek může vést k specifické léčby, aby tělo kompenzovat metabolické změny.
  • Příklady zacházení s ketogenní dieta pro GLUT1 nedostatek, zacházení s pyridoxin nebo pyridoxal-5-fosfát pro vitamin dependentní epilepsie, a suplementace kreatinu na kreatinin nedostatku syndromů.
• specifické genetické příčiny
  • identifikace konkrétní genetické příčiny může Vašemu lékaři pomoci zvolit nejlepší léčbu záchvatů.
    • například u patogenních variant SCN1A je třeba se vyhnout lékům, jako je Oxkarbazepin (Trileptal), karbamazepin (Tegretol) nebo fenytoin (Dilantin). Zatímco u jiných typů patogenních variant, jako jsou varianty SCN2A a SCN8A, mohou být tyto léky velmi užitečné.
    • některé specifické léčby, které se zaměřují na základní problém způsobený genetickou variantou, jsou v klinických studiích a mohou zlepšit učení a vývoj a také pomoci při záchvatech.
• imunoterapie
  • v posledním desetiletí byla rozpoznána role zánětlivých procesů u určitých typů epilepsie. V těchto případech byly léky, které působí proti těmto procesům, úspěšně použity. Musí se však používat s opatrností, protože jsou spojeny s řadou nežádoucích účinků.

kontrola záchvatů a kvalita života

bohužel u jiných osob s epilepsií rezistentní na léky stále neexistuje vysoce účinná terapie pro jejich typ nebo příčinu epilepsie. V takových případech je důležité optimalizovat kontrolu záchvatů, ale maximalizovat kvalitu života a minimalizovat vedlejší účinky léků.

možnosti léčby epilepsie rezistentní na léky zahrnují:

• probíhající studie antiseizurních léků
  • všechny léky mají potenciální vedlejší účinky, ale někteří lidé je zažívají častěji než ostatní, nebo jsou vedlejší účinky obtěžující.
  • někdy se u lidí vyvinou alergie na léky nebo prostě nemohou tolerovat nealergické vedlejší účinky.
  • u lidí, kteří jsou velmi citliví na léky proti záchvatům, je méně pravděpodobné, že najdou takové, které mohou tolerovat a které budou fungovat!
  • záchvaty, které mohou být snadno léčitelné léky, se obtížně léčí, pokud jsou nejlepší léky zakázány.
  • někteří lidé s mnohočetnou rezistencí na léky mají typ metabolismu, který rychle inaktivuje nebo izoluje léky, což způsobuje, že jsou méně účinné.
  • deprese a úzkostné poruchy se mohou objevit u jednoho z každých 2-3 lidí s epilepsií rezistentní na léčbu.
  • existence těchto stavů může interferovat s tolerancí a poddajností ASM, což ovlivňuje léčbu záchvatů. Kromě toho mohou zhoršit kvalitu života těchto pacientů, a to i ve větší míře než skutečné záchvaty.
  • kromě toho mohou zhoršit kvalitu života těchto pacientů, a to i ve větší míře než skutečné záchvaty.
  • dalším běžným problémem je dosažení „líbánkového“ stavu nebo jak je oficiálně známo, vývoj tolerance léků.“V této situaci nový lék funguje několik měsíců a poté se záchvaty vrátí. Cyklus se opakuje s každým novým lékem. Tito pacienti mohou skončit na stresující „rotační stravě“ různých léků. Je to další forma rezistence na léky.
• dietní terapie
  • ketogenní strava může být vysoce účinnou terapií u některých osob s lékově rezistentní epilepsií.
  • Při této dietě se nejčastěji používá u malých dětí, tam jsou přijatelnější možnosti, jako jsou Modifikované Atkinsova Dieta nebo Nízký Glykemický Index Ošetření, které může být efektivní pro starší děti, dospívající a dospělé.
• Stimulace vagusového nervu
  • toto zařízení je chirurgicky implantováno do hrudníku a často snižuje frekvenci záchvatů. Magnet může být také použit k pokusu o zastavení záchvatu při jeho nástupu.
• Hluboké Mozkové Stimulace nebo Citlivé Neurostimulace
  • Tyto stimulátory zahrnují umístění elektrody v mozku a často snížení frekvence záchvatů.
• jiné paliativní chirurgické možnosti
  • u osob s opakujícími se záchvaty může být corpus callosotomy velmi účinná ke snížení tohoto typu záchvatu.
• někteří lidé s epilepsií rezistentní na léky mohou být také kandidáty na výzkumné studie zaměřené na nové léky nebo chirurgické studie. Můžete získat informace o možných studiích tím, že mluví s vaše epileptologist nebo na ClinicalTrials.gov.
• Lidé s rezistentní epilepsií potýkají s mnoha problémy, mimo záchvaty.