Articles

Padaczka lekooporna

co oznacza padaczka lekooporna ?

napady czasami nie są kontrolowane za pomocą leków przeciwzapalnych. Do ich opisania można użyć wielu różnych określeń, w tym:” niekontrolowany”,” nieustępliwy”,” oporny „lub” lekooporny.”Jak często się to zdarza?

  • badania sugerują, że padaczka nie jest szybko kontrolowana przez leki u około jednej trzeciej dorosłych i około 20-25% dzieci.
  • Międzynarodowa Liga przeciwko padaczce (ILAE) zaproponowała następującą definicję padaczki lekoopornej i sugeruje użycie tego terminu zamiast terminu „padaczka oporna.”
    • padaczka lekooporna występuje, gdy dana osoba nie stała się (i nie pozostała) wolna od napadów z odpowiednimi próbami dwóch leków przeciwzakaźnych (zwanych ASMs).
    • te leki napadowe muszą być dobrane odpowiednio do rodzaju napadu danej osoby, tolerowane przez daną osobę i wypróbowane samodzielnie lub razem z innymi lekami napadowymi.
  • jeśli padaczka jest lekooporna, ważne jest, aby być obserwowanym przez specjalistę ds. padaczki (epileptologa) w Kompleksowym Centrum padaczki, aby ocenić, dlaczego i czy istnieją lepsze możliwości leczenia.

jakie są przyczyny niekontrolowanych napadów?

napady mogą być niekontrolowane z czterech głównych powodów.

  • diagnoza jest błędna i to nie jest epilepsja.
  • leczenie jest złe. Niektóre leki mogą pogorszyć niektóre rodzaje napadów.
  • pomimo najlepszego leczenia, czynniki wyzwalające lub czynniki stylu życia mogą wpływać na kontrolę napadów. Słaba zgodność z medycyną lub czynnikami takimi jak poważny brak snu lub spożycie alkoholu może ograniczać skuteczność działania leku.
  • prawidłowo zdiagnozowane napady czasami nie reagują nawet na najlepsze leczenie.

nie wszystkie niekontrolowane napady są uważane za oporne na leczenie lub lekooporne. Na przykład:

  • jeśli diagnoza zostanie skorygowana i napady można opanować za pomocą innego leczenia, nie zostaną uznane za oporne na leczenie.
  • Jeśli można uniknąć czynników wywołujących styl życia lub zmodyfikować je zapobiegając napadom przełomowym, terapia lekami może działać lepiej. Osoba w tej sytuacji nie zostałaby uznana za lekooporną, ale można rozważyć różne badania leków i rozważyć leczenie nielekowe, aby pomóc w kontrolowaniu napadów.

jeśli diagnoza jest błędna, co powoduje napady?

błędna diagnoza padaczki jest częstsza niż mogłoby się wydawać. Jedno z badań przeprowadzonych przez Smitha i współpracowników w Anglii wykazało, że 13% pacjentów skierowanych na padaczkę lekooporną nie miało epilepsji. Jeśli napady nie są kontrolowane, rozsądnym pierwszym pytaniem jest: „czy epizody są naprawdę napadami?”

wiele schorzeń może imitować napady padaczkowe. Niektóre, ale na pewno nie wszystkie, są tutaj wymienione.

Imitators of Epilepsy

wahania zaburzeń metabolizmu organizmu

All Ages Children Mainly Adults
Fainting (syncope)

Breath-holding spells

Mini-strokes (transient ischemic attacks or TIAs)

Hypoglycemia (low blood sugar)

Daydreaming

Migraine with confusion
Sleep disorders, such as narcolepsy and others
Movement disorders: Tiki, drżenia, dystonia
ataki paniki
zdarzenia psychogenne

doświadczeni lekarze są wykwalifikowani w stosowaniu kombinacji historii medycznej, badania fizykalnego i niektórych testów laboratoryjnych w celu określenia, czy nagłe epizody ze zmianą czucia, siły, zachowania lub świadomości są napadami padaczkowymi lub jednym z naśladowców. Ale czasami jest to trudne. Ludzie zostali skierowani do ośrodków padaczkowych do chirurgii mózgu, gdy ich podstawowym stanem nie była epilepsja, ale jeden z naśladowców.

Skąd mam wiedzieć, czy leczenie jest złe?

inną przyczyną niekontrolowanych napadów jest słabe lub mniej niż optymalne leczenie. Innymi słowy, „niewłaściwy klucz” jest używany do odblokowania drzwi! Najczęstsze przyczyny nieoptymalnego leczenia są wymienione poniżej.

przyczyny nieoptymalnego leczenia napadów

  • stosowanie niewłaściwych leków
  • nieodpowiednie dawki leków
  • Polifarmacja i toksyczność
  • brakujące dawki (słaba zgodność)
  • czynniki komplikujące (choroba, brak snu, skrajny stres)

stosowanie niewłaściwych leków. Wiele leki napadowe mają użyteczne działania przeciwko wielu różnych typów napadów. Ale niektóre leki nie są odpowiednie dla niektórych rodzajów napadów. Na przykład karbamazepina (Tegretol) jest zwykle dobra w leczeniu napadów ogniskowych, ale nie napadów nieobecności i mioklonicznych. Etosuksymid (Zarontin) jest dobry na nieobecność, ale nie pomaga w napadach ogniskowych. Ponieważ nieobecność i napady ogniskowe mogą być czasami mylone ze sobą, istnieje szansa na zastosowanie niewłaściwego leku.

nieodpowiednie lub nieprawidłowe dawki leku. Ludzie różnią się znacznie w reakcji na leki napadowe. Każdy lek ma sugerowany zakres dawkowania, ale ten zakres jest zbyt wysoki dla niektórych, a zbyt niski dla innych. Jeśli stosuje się dawkę zbyt wysoką dla danej osoby, osoba będzie miała zbyt wiele skutków ubocznych. Zbyt mała dawka może prowadzić do drgawek.

  • niektóre osoby z niekontrolowanymi napadami drgawkowymi mogą stać się wolne, gdy zwiększa się dzienne dawki leku.
  • inni, podobnie jak starsi pacjenci, mogą lepiej radzić sobie z małymi dawkami ASMs, co prowadzi do mniej efektów ubocznych leków.
  • pomiar poziomu leków antyseptycznych (ASMs) we krwi czasami pomaga w kierowaniu terapią, ale poziomy nie są tak ważne, jak dokładne pytanie o skutki uboczne i kontrolę napadów. Nowsze leki napadowe często mają mniej skutków ubocznych niż starsze leki napadowe.
  • Informacje o lekach na napady znajdziesz tutaj na epilepsy.com

Polifarmacja i toksyczność. Polifarmacja to stosowanie kilku leków jednocześnie w leczeniu tego samego stanu. Niektórzy ludzie wymagają więcej niż jednego leku do kontrolowania padaczki, ale dodatkowe leki rzadko prowadzą do całkowitej wolności od napadów.

  • dwa ważne badania, jeden przez Mattsona i współpracowników, a drugi przez Kwan i Brodie sugerują, że jeśli dana osoba nie jest wolna od napadów przy dobrej dawce pojedynczego ASM, dodanie drugiego sprawi, że będą wolne od napadów tylko około 10% czasu.
  • sukces drugiego leku u dzieci jest wyższy, około 30%.
  • dwa leki mają więcej skutków ubocznych niż jeden lek, a trzy leki więcej niż dwa.
  • pacjenci przyjmujący polifarmację mogą mieć tak wiele skutków ubocznych, że często trudno jest komuś tolerować wyższą dawkę dla któregokolwiek z ich ASM.
  • również polifarmacja może prowadzić do interakcji leków, które ograniczają, jak dobrze lek może działać lub zwiększa skutki uboczne innego leku.
  • pacjenci przyjmujący polifarmację mogą mieć tak wiele skutków ubocznych, że często trudno jest komuś tolerować wyższą dawkę dla któregokolwiek z ich ASM.
  • również polifarmacja może prowadzić do interakcji leków, które ograniczają, jak dobrze lek może działać lub zwiększa skutki uboczne innego leku.
  • czasami może to pomóc w usprawnieniu lub uproszczeniu leków, ale należy to zrobić pod nadzorem neurologa. Czasami „mniej może być więcej”, zwłaszcza jeśli obniża ogólny poziom działań niepożądanych i pozwala na wzrost leku, który jest najbardziej skuteczny. Dokonywanie tych zmian może być trudne, z okresem napadów i skutków ubocznych podczas zmian, aż do ustalenia nowego i ulepszonego schematu.

wyzwala lub czynniki stylu życia

brakujące dawki (słabe przestrzeganie lub przestrzeganie). Brak leków jest przyczyną przełomowych napadów. Prawie każdy zapomina wziąć pigułki, zwłaszcza jeśli harmonogram pigułki jest skomplikowana. W dziedzinie medycyny nazywa się to ” słabą zgodnością.”Dowiedz się o znaczeniu przestrzegania i sposobów ułatwiania przyjmowania leków może mieć realną różnicę! Stosowanie Pudełka na pigułki może znacznie poprawić zgodność i jest zalecane dla pacjentów w każdym wieku.

czynniki komplikujące (choroba, brak snu, skrajny stres). Czynniki komplikujące lub przyspieszające napady mogą utrudnić ich kontrolowanie. Te ponownie różnią się od jednostki. Wyzwalacze mogą obejmować alkohol, ćwiczenia, migające światła lub pewne wzorce, ogólne choroby, ciężki oddech (hiperwentylacja), obniżenie dawki leków, przyjmowanie niektórych leków, cykl menstruacyjny, brakujące leki, brak snu, narkotyki rekreacyjne i stres. Zbyt często przełom napadowy jest poprzedzony jednym z tych lub innych osobiście istotnych czynników.

prawdziwa padaczka lekooporna

Jeśli ktoś ma napady lekooporne, powinien być natychmiast zbadany w kompleksowej klinice epilepsji, aby potwierdzić, że naprawdę ma epilepsję; aby upewnić się, że rodzaj padaczki i napadów padaczkowych jest prawidłowo zdiagnozowany i stosowane są odpowiednie leki; oraz aby ocenić, czy istnieje „lepsze” leczenie podstawowego rodzaju padaczki.

padaczka lekooporna ma wiele negatywnych konsekwencji:

  • problemy z uczeniem się i rozwojem u dzieci: napady lekooporne, które zaczynają się we wczesnym okresie życia, wiążą się z wysokim odsetkiem problemów z uczeniem się i niepełnosprawnością intelektualną.
  • uraz związany z padaczką
  • zwiększone ryzyko nagłej nieoczekiwanej śmierci w padaczce (SUDEP)
  • zwiększone ryzyko problemów emocjonalnych i behawioralnych
  • gorsze wyniki zawodowe
  • zwiększone ryzyko działań niepożądanych wielu leków przeciwzapalnych

gdy padaczka jest lekooporna, prawdopodobieństwo jej ustąpienia jest stosunkowo niskie. Jest to szczególnie prawdziwe, jeśli istnieje znana nieprawidłowość strukturalna mózgu. Aby zapobiec niektórym negatywnym skutkom długotrwałych, słabo kontrolowanych napadów, ważne jest, aby być ocenianym w kompleksowym ośrodku padaczkowym w odpowiednim czasie.

możliwości leczenia padaczki lekoopornej

u niektórych osób z padaczką lekooporną istnieją skuteczne opcje leczenia, z dużą szansą na wolność napadów. Należą do nich:

  • operacja padaczki Resekcyjnej
    • operacja padaczki Resekcyjnej polega na usunięciu obszaru mózgu, który powoduje napady padaczkowe. Jednak, aby pacjent był dobrym kandydatem do operacji, muszą być spełnione następujące warunki:
      • obszar mózgu, w którym pochodzą napady, jest wyraźnie zidentyfikowany.
      • ten obszar mózgu można bezpiecznie usunąć chirurgicznie. Innymi słowy, jeśli ryzyko jest większe niż „minimalne ryzyko”, pacjent nie jest kandydatem.
    • prawdopodobieństwo uzyskania swobody napadów podczas operacji epilepsji różni się w zależności od struktury mózgu. Na przykład pacjenci, których napady pochodzą z płata skroniowego, mają 50% do 70% szans na uwolnienie się od napadów.
    • Obecnie zamiast resekcji stosuje się w odpowiednich przypadkach nowsze, mniej inwazyjne techniki. Należą do nich zastosowanie lasera, w którym sonda laserowa spala obszar mózgu powodując napady. Jednak te nowe techniki mogą nie działać dla wszystkich kandydatów do resekcji chirurgicznej.
  • specyficzne leczenie metaboliczne
    • chociaż metaboliczne przyczyny padaczki są rzadkie, zidentyfikowanie niektórych z tych stanów może prowadzić do specyficznych metod leczenia, aby organizm mógł zrekompensować zmianę metaboliczną.
    • przykłady to leczenie dietą ketogeniczną w przypadku niedoboru GLUT1, leczenie pirydoksyną lub pirydoksal-5-fosforanem w przypadku epilepsji zależnych od witamin i suplementacja kreatyną w przypadku zespołów niedoboru kreatyny.
  • specyficzne przyczyny genetyczne
    • Identyfikacja konkretnej przyczyny genetycznej może pomóc lekarzowi wybrać najlepsze leczenie napadów.
      • na przykład w przypadku wariantów chorobotwórczych SCN1A należy unikać takich leków, jak okskarbazepina (Trileptal), Karbamazepina (Tegretol) lub fenytoina (Dilantin). Podczas gdy w przypadku innych rodzajów wariantów chorobotwórczych, takich jak warianty SCN2A i SCN8A, leki te mogą być bardzo pomocne.
      • niektóre specyficzne metody leczenia, które są ukierunkowane na podstawowy problem spowodowany przez wariant genetyczny, są w badaniach klinicznych i mogą poprawić uczenie się i rozwój, a także pomóc w napadach.
  • immunoterapia
    • w ostatniej dekadzie rozpoznano rolę procesów zapalnych w niektórych rodzajach padaczki. W tych przypadkach, leki, które przeciwdziałają tym procesom zostały wykorzystane z powodzeniem. Należy jednak zachować ostrożność, ponieważ są one związane z różnymi zdarzeniami niepożądanymi.

Kontrola napadów padaczkowych i jakość życia

Niestety dla innych osób z padaczką lekooporną nadal nie ma wysoce skutecznej terapii ze względu na rodzaj lub przyczynę padaczki. W takich przypadkach ważne jest, aby zoptymalizować kontrolę napadów, ale zmaksymalizować jakość życia i zminimalizować skutki uboczne leków.

opcje leczenia padaczki lekoopornej obejmują:

  • trwające badania leków antyseptycznych
    • wszystkie leki mają potencjalne skutki uboczne, ale niektórzy ludzie doświadczają ich częściej niż inni lub skutki uboczne są bardziej uciążliwe.
    • czasami ludzie mają alergię na leki lub po prostu nie tolerują niealergicznych skutków ubocznych.
    • ludzie, którzy są bardzo wrażliwi na leki napadowe, rzadziej znajdują takie, które mogą tolerować i które będą działać!
    • napady, które mogą być łatwe do wyleczenia za pomocą leków, stają się trudne do wyleczenia, gdy najlepsze leki są niedostępne.
    • niektórzy ludzie z wielokrotną opornością na leki mają rodzaj metabolizmu, który szybko inaktywuje lub izoluje leki, powodując, że są mniej skuteczne.
    • depresja i zaburzenia lękowe mogą wystąpić u jednej na 2-3 osoby z padaczką oporną na leczenie.
    • występowanie tych stanów może zakłócać tolerancję i przestrzeganie ASM, wpływając tym samym na leczenie napadów padaczkowych. Ponadto mogą pogorszyć jakość życia tych pacjentów, nawet w większym stopniu niż rzeczywiste napady.
    • ponadto mogą pogorszyć jakość życia tych pacjentów, nawet w większym stopniu niż rzeczywiste napady.
    • Innym częstym problemem jest osiągnięcie stanu „miesiąc miodowy” lub, jak oficjalnie wiadomo, rozwój „tolerancji leków”.”W tej sytuacji nowy lek działa przez kilka miesięcy, a następnie ataki wracają. Cykl powtarza się z każdym nowym lekiem. Tacy pacjenci mogą skończyć na stresującej „diecie rotacyjnej” różnych leków. Jest to kolejna forma lekooporności.
  • terapia dietetyczna
    • dieta ketogeniczna może być wysoce skuteczną terapią dla niektórych osób z padaczką lekooporną.
    • chociaż ta dieta jest najczęściej stosowana u małych dzieci, istnieją bardziej smaczne opcje, takie jak zmodyfikowana dieta Atkinsa lub leczenie o niskim indeksie glikemicznym, które mogą być skuteczne dla starszych dzieci, nastolatków i dorosłych.
  • stymulacja nerwu błędnego
    • to urządzenie jest wszczepiane chirurgicznie w klatkę piersiową i często zmniejsza częstotliwość napadów. Magnes może być również używany do próby zatrzymania napadu na jego początku.
  • głęboka stymulacja mózgu lub reagująca neurostymulacja
    • stymulatory te obejmują umieszczenie elektrod w mózgu i często zmniejszają częstotliwość napadów.
  • Inne paliatywne opcje chirurgiczne
    • dla osób z nawracającymi napadami kroplowymi, modzelozotomia ciała może być bardzo skuteczna w zmniejszaniu tego typu napadów.
  • niektórzy ludzie z padaczką lekooporną mogą być również kandydatami do badań nad nowymi lekami lub próbami chirurgicznymi. Informacje o możliwych badaniach można uzyskać, rozmawiając ze swoim epileptologiem lub na ClinicalTrials.gov.
  • ludzie z padaczką lekooporną stoją przed wieloma wyzwaniami, nie tylko napadami padaczkowymi.