pro Dospělé T-buněčné leukémie, lymfom (ATLL) se může vyvinout u dospělých, kteří jsou infikováni s tím lidské T-buněčné leukémie, lymfom virus typu 1 (HTLV-1). U tohoto typu NHL se lymfomové buňky často nacházejí v krvi, takže se někdy také nazývá leukémie.

Tento typ NHL je v Severní Americe neobvyklý. Většina případů ATLL se vyskytuje v místech, kde je virus HTLV-1 častější, jako je jižní Japonsko, Karibik a části Afriky.

podtypy leukémie/lymfomu dospělých T-buněk

existují 4 podtypy ATLL.

akutní ATLL je nejčastějším podtypem. Lymfomové buňky jsou v krvi a onemocnění působí jako akutní leukémie. Rychle roste a ovlivňuje kůži a kosti, stejně jako lymfatické uzliny, játra a slezinu. Mezi příznaky patří:

• vyrážka, vyvýšené skvrny nebo boule na kůži
• větší než normální lymfatické uzliny
• větší než normální játra a slezina
• vyšší než normální bílých krvinek, lymfocytů a T buněk
• vyšší než normální hladina vápníku v krvi
• nevysvětlitelné horečka, prudkém noční pocení a ztráta nevysvětlitelná hmotnosti

Lymfomatózní ATLL je vzácné. Roste rychle, ale ne tak rychle jako akutní ATLL. Lymfomatózní ATLL může ovlivnit tkáně kolem mozku a míchy. Může způsobit větší než normální lymfatické uzliny, ale počet lymfocytů a T buněk v krvi není vyšší než normální.

chronická ATLL roste pomalu. Může ovlivnit kůži, plíce, lymfatické uzliny, játra nebo slezinu. Způsobuje vyšší než normální počet lymfocytů a T buněk v krvi.

doutnající ATLL roste pomalu. Může ovlivnit kůži nebo plíce. Způsobuje abnormální počet T buněk, ale počet lymfocytů v krvi není vyšší než obvykle.

chronické a doutnající podtypy ATLL obvykle rostou a šíří se méně rychle než ostatní typy, ale mohou se změnit na akutní ATLL.

léčba

neexistuje standardní léčebný plán pro ATLL. Nabízené léčby závisí hlavně na podtypu ATLL.

Chemoterapie

Chemoterapie je nejvíce často používán k léčbě akutních a lymfomatózní ATL/L. nejběžnější chemoterapeutické kombinace použita, je CHOP, což je kombinace:

• cyklofosfamid(Cytoxan, Procytox)
• doxorubicin(Adriamycin)
• vincristine(Oncovin)
• prednison

Lymfomatózní ATLL může ovlivnit tkání kolem mozku a míchy, takže chemoterapeutické léky mohou být aplikován přímo do tekutinou naplněného prostoru kolem mozku a míchy (nazývá intratekální chemoterapie).

antiretrovirové léky a interferon

zidovudin (Retrovir, AZT) je antiretrovirové léčivo běžně používané k léčbě infekce HIV. K léčbě viru HTLV-1 lze použít zidovudin a interferon alfa (Intron A, Wellferon). Tato kombinace léků se používá k léčbě všech podtypů ATLL. Může být účinný proti této rakovině, pokud nereaguje na chemoterapii.

Bdělé čekání

Někteří lidé s chronickou nebo doutnající ATLL nemusí se hned léčit, pokud je jejich jediným příznakem je mírný otok lymfatických uzlin. Bude jim nabídnuto bdělé čekání (nazývané také aktivní dohled). Zdravotnický tým bude pečlivě sledovat osobu s ATL / L a zahájit léčbu, když se objeví příznaky nebo se stane akutní ATLL.

radiační terapie

radiační terapie může být použita k léčbě chronické a doutnající ATLL, která postihuje kůži.

transplantace kmenových buněk