D lutjerine-Roussy syndrom
D Lutjerine-Roussy syndrom, eller thalamisk smertsyndrom, er en type centralt post-stroke smertesyndrom forårsaget af et slagtilfælde til thalamus.
dette syndrom bør ikke forveksles med D-Larin-syndrom eller D-Larin-Sottas-syndrom.
på denne side:
Epidemiologi
cirka 25% af alle patienter med sensoriske slagtilfælde på grund af thalamiske læsioner udvikler D-Lutjerine-Roussy-syndrom 1.
klinisk præsentation
D Lutjerine-Roussy syndrom er karakteriseret ved kronisk neuropatisk smerte, der er til stede på siden af kroppen kontralateralt til thalamisk slagtilfælde 1-4.
smertens art varierer betydeligt mellem patienter, men er ofte moderat til svær i intensitet, kan være enten vedvarende eller episodisk, kan være enten spontan eller fremkaldt (f.eks. ved kold stimuli) og kan have andre ledsagende sensoriske underskud (inklusive både hyposensitivitet og overfølsomhed) 1-4. Placeringen af smerten varierer også betydeligt og kan påvirke en stor del af det kontralaterale legeme eller en mindre del afhængigt af den nøjagtige størrelse og placering af thalamisk læsion 1-4. Derudover er smertens begyndelse også ekstremt variabel, hvor nogle patienter rapporterer indtræden straks, mens andre år efter slagtilfælde 1-3.
afhængig af størrelsen og placeringen af slagtilfælde kan patienter have andre kliniske træk, der ikke strengt er en del af dette syndrom eller på grund af thalamisk involvering, herunder 2,4:
- hemiataksi
- hemichoreoathetosis
- hemiplegia
- hemianopia
På grund af den høje kliniske variabilitet i præsentationen af D-Kurtjerine-Roussy-syndrom er det umuligt at forudsige, hvilke patienter med et thalamisk slagtilfælde der vil udvikle smerter 1-4. Desuden og dels på grund af dette betragtes dette syndrom af mange forfattere som en diagnose af udelukkelse hos patienter med et kendt thalamisk slagtilfælde 1-3.
patologi
selvom den nøjagtige patofysiologi af, hvordan en læsion i thalamus forårsager et så varieret mønster af neuropatisk smerte, er uklar, kan syndromet være forårsaget af både iskæmiske og hæmoragiske læsioner af thalamus 1-4. Desuden kan tumorer (inklusive metastaser), demyelinering og abscesser, der involverer thalamus, også forårsage et identisk syndrom 5,6.
i iskæmiske årsager til D-Lutjerine-Roussy-syndrom er thalamogeniculate arterien, en gren af den bageste cerebrale arterie, der leverer det ventroposterior aspekt af thalamus, ofte impliceret 1. Faktisk har flere undersøgelser citeret involvering af ventroposterior aspekt i thalamiske læsioner som afgørende for udviklingen af dette syndrom 1-3. I særdeleshed, en undersøgelse viste, at involvering af den forreste pulvinære kerne og omgivende kerner som stærkt korrelerende med udvikling af thalamisk smerte 1.
selvom thalamus er placeringen af læsionen impliceret i dette syndrom, kan central smerte efter slagtilfælde også forekomme på grund af læsioner på ethvert niveau af den spinothalamiske vej, såsom hos patienter med det laterale medullære syndrom eller med kortikale læsioner 2,7. Læsioner på disse andre steder er lejlighedsvis blevet omtalt som pseudo-thalamisk smertesyndrom 7.
radiografiske træk
CT/MR
CT og MR kan demonstrere et infarkt eller blødning i thalamus 1. Involvering af den ventroposterior del af thalamus ville være karakteristisk og understøtte diagnosen D-Lutjerine-Roussy syndrom 1.
diskussion vedrørende radiografiske træk ved iskæmiske slagtilfælde og hæmoragiske slagtilfælde diskuteres mere dybtgående andetsteds (se individuelle artikler).
behandling og prognose
D Krisjerine-Roussy syndrom er ofte behandlingsresistent, men adskillige farmakologiske (f.eks. opiater, antikonvulsiva) og kirurgiske (f. eks. thalamotomi, elektrodestimulering) behandlingsstrategier kan afprøves 3,8.
ud over at behandle smerten bør generel slagtilfælde også anvendes.
historie og etymologi
syndromet blev først beskrevet af Joseph Jules D Lutjerine (1849-1917), en fransk neurolog, og Gustave Roussy (1874-1948), en fransk neuropatolog, i deres 1906 seminal papir 9.
Leave a Reply