Figur 1

(0.23 MB).

histopatologi

hæmatoksylin-eosin farvning af en biopsiprøve afslørede en orthokeratotisk epidermis og en dermal infiltrat af aflange pleomorfe celler, blandet med andre celler med afrundede og uregelmæssige kerner samt rigelige afvigende mitotiske figurer (Fig. 2 og Fig. 3A). Dette infiltrat dannede et storiform mønster over en kollageniseret fibrøs stroma med slående vaskulære strukturer (Fig. 3B). Immunhistokemisk farvning var positiv for CD68 og CD31 og viste fokal positivitet for S100, isoleret positivitet for vimentin og et Ki-67-spredningsindeks på næsten 70%. Andre pletter, Herunder til glat muskelaktin, desmin, cytokeratin AE1/AE3, CD34, CD10, almindeligt leukocytantigen, HMB-45 og Melan-A, var negative.

figur 2.

Hematoksilin-eosin.

(0.43MB).

Figure 3.

A, Hematoxylin-eosin, original magnification ×40. B, Hematoxylin-eosin, original magnification ×20.

(0.31MB).

What Is Your Diagnosis?

Diagnosis

Pleomorphic dermal sarcoma.

klinisk forløb og behandling

læsionen blev udskåret, men de kirurgiske margener var ikke klare. Derfor blev langsom Mohs-operation udført, og fuldstændig udskæring blev opnået med et enkelt trin i operationen. Defekten blev lukket med et hudtransplantat i fuld tykkelse.

en iscenesættelsesundersøgelse afslørede hævelse af en venstre retroaurikulær lymfeknude, som ved biopsi blev vist at være syg. Sagen blev evalueret af tumorudvalget, og komplementære behandlinger blev udelukket. Efter 18 måneders opfølgning havde der ikke været nogen lokal gentagelse og ingen ændringer i sygdomsforløbet.

kommentar

sarkomer er neoplasmer af mesenkymal oprindelse, der er mere almindelige hos voksne. Klassificering og prognose bestemmes af cellelinie.

nylige fremskridt inden for immunhistokemi og molekylær genetik har medført et gradvist fald i forekomsten af tumoren, der tidligere var kendt som malignt fibrøst histiocytom og en stigning i forekomsten af mere specifikke enheder.1,2 i den seneste klassificering af knogle-og blødt vævstumorer, udgivet af Verdenssundhedsorganisationen (hvem) i 2013 blev udtrykket malignt fibrøst histiocytom erstattet af udifferentieret pleomorf sarkom.1,3 dette er en diagnose af udelukkelse for fibrohistiocytiske neoplasmer, der ikke klart kan differentieres ved hjælp af de diagnostiske teknikker, der i øjeblikket er tilgængelige. Det er vigtigt at undgå forvirring mellem tumoren, der nu er kendt som udifferentieret pleomorf sarkom og den lignende navngivne pleomorf dermal sarkom.4-6

Pleomorf dermal sarkom forekommer typisk hos mænd i det syvende eller ottende årti af livet som en hurtigt voksende dermal knude med nekrotiske og hæmoragiske områder, normalt på soleksponerede steder såsom hoved og nakke.4,5 karakteristisk, denne tumor præsenterer pleomorfe epithelioide celler og atypiske spindelceller med talrige mitotiske figurer og omfattende områder af sårdannelse og nekrose, såvel som involvering af dybe væv og vaskulær og perineural invasion, som adskiller den fra atypisk fibroksantom.4-6 immunhistokemi er afgørende for at udelukke andre enheder såsom melanocytiske tumorer, ondartede nerveskede tumorer, dårligt differentierede pladecellecarcinomer, angiosarkomer, leiomyosarkomer og Merkelcellekarcinom.2,6

metastatisk spredning forekommer i anslået 10% af tilfældene og lokal gentagelse i 30% af tilfældene.4-6 Data fra store sagsserier er ikke tilgængelige på grund af de mange nomenklaturændringer.

førstelinjebehandling er konventionel kirurgi med tumorfrie margener eller Mohs-kirurgi.4,6 som i andre fibrohistiocytiske tumorer er der ingen konsensusanbefalinger om behandling af metastatisk sygdom eller opfølgning.

denne sag understreger behovet for at være bekendt med og anvende den nye hvem-klassificering, som gør det muligt at standardisere diagnosen af blødt vævstumorer og derved forbedre klinisk styring af disse neoplasmer. Sagen fremhæver også vigtigheden af immunhistokemi i diagnosen af disse tumorer og behovet for at udføre iscenesættelsesundersøgelser for at vurdere muligheden for fjern metastase.

interessekonflikter

forfatterne erklærer, at de ikke har nogen interessekonflikter.