diagnostiset ja prognostiset vasta-aineet

useat vasta-ainetestit voivat olla hyödyllisiä kliinisessä hoidossa.

DNA: n topoisomeraasi I on kiertyneen DNA: n relaksaatiosta vastaava entsyymi. Anti-topoisomeraasi I-vasta-aineet (kutsutaan myös anti-Scl-70-vasta-aineiksi) on suunnattu tämän entsyymin eri epitooppeja vastaan (Simon et al., 2009). Vaikka niitä pidetään erittäin spesifisinä SSc: lle, viimeaikaiset tutkimukset ovat osoittaneet näiden vasta-aineiden esiintymisen harvinaisten terveiden potilaiden seerumissa sekä potilailla, joilla on systeeminen lupus erythematosus (SLE) (enintään 25%) (Spencer-Green ym., 1997; Mahler ym., 2010). Anti-Scl-70-vasta-aineita on 30-40%: ssa dcSSc: stä (Spencer-Green et al., 1997; Derk and Jimenez, 2003) ja <5% potilaista, joilla on rajoitettu tauti (käyttäen erittäin spesifisiä määrityksiä). Seropositiivisilla potilailla on suurempi kuolleisuus, ja heillä on suurentunut riski saada komplikaatioita, kuten keuhkofibroosia ja sydämeen kohdistuvia vaikutuksia (Murata ym., 1998; Jacobsen et al., 2001). Anti-Scl-70-vasta-aineiden määrä korreloi taudin aktiivisuuden ja ihon pistemäärän kanssa (Hu ym., 2003).

Anticentromere vasta-aineet (ACA) ovat spesifisempiä lcSSc: lle ja niitä esiintyy jopa 45-50%: lla näistä potilaista (Castro and Jimenez, 2010), kun taas se voidaan todeta ≤5%: lla dcSSc: stä (Steen et al., 1984). Se tunnistaa erilaisia sentromeerisia proteiineja (esim., CENP-A, – B, – C) (Derk and Jimenez, 2003). Granzyme B-generoidut CENP-C-fragmentit, ehjän cenp-C-molekyylin sijaan, tuottivat suuremman affiniteetin vasta-aineita potilailla, joilla on iskeeminen digitaalinen menetys (Schachna et al., 2002). Tämä voi viitata siihen, että apoptoottinen prosessi saattaa altistaa piilotetut epitoopit autovasta-ainetuotannon kohteiksi. ACA: n tuotantoa välittävät ihmisen leukosyytti-antigeeni (HLA)-DRB1 ja HLA-DQB1-alleelit (Mayes and Reveille, 2004).

potilaiden, jotka ovat ACA-positiivisia, hoitotulokset ovat parantuneet ja kuolleisuus on pienempi kuin niillä potilailla, jotka saivat Anti-Scl-70: tä (Ho ja Reveille, 2003). Lisäksi ACA seropositivity oli riippumaton suojaava tekijä interstitiaalinen keuhkosairaus, tukee radiologiset ja fysiologiset tutkimukset (Kane et al., 1996; McNearney ym., 2007). Potilailla, jotka ovat seropositiivisia ACA on enemmän toistuvia ja vakavia digitaalisia haavaumia, ja digitaalinen menetys verrattuna ACA seronegatiivisten potilaiden (Wigley et al., 1992).

Antihistamiinivasta-aineet (Aha) ovat heterogeeninen ryhmä vasta-aineita, jotka kohdistuvat eri histonikomplekseihin ja komponentteihin. IgM-vasta-aineet H1: lle liittyvät lieviin kliinisiin SSc-ominaisuuksiin, kun taas IgG-vasta-aineet natiivin histonin sisemmille ydinmolekyyleille, kuten H2B tai H2B sisältävät kompleksit, voivat liittyä vakavaan keuhkojen, sydämen ja munuaisten SSc: n osallistumiseen (Parodi et al., 1995; Hasegawa et al., 1998).

eri tutkimuksissa tutkittiin Antinukleolaaristen vasta-aineiden kliinistä merkitystä SSc: ssä. RNA-polymeraaseille (anti-RNAP-vasta-aineet) I, II ja III suunnatut vasta-aineet liittyvät voimakkaasti dcSSc: hen (40%). Anti-RNAP III-vasta-aineet aiheuttavat useita riskejä: skleroderma munuaiskriisi (33% on anti-RNAP III-positiivisia), systeeminen hypertensio, synoviitti, myosiitti, nivelten supistuminen ja maligniteetti 5 vuoden kuluessa iho-oireista (Mouthon et al., 2011; Nikpour ym., 2011).

Anti-polymyosiitti/skleroderma (anti-PM-Scl) – vasta-aineita esiintyy jopa 24%: lla potilaista, joilla on polymyosiitti / SSc-päällekkäisoireyhtymä. Nämä potilaat ovat yleensä nuorempia ja on keuhkofibroosi ja klasiinoosi sekä vastata steroideja (Marguerie et al., 1992). Anti-PM-Scl-positiiviset potilaat noudattavat hyvänlaatuista kurssia; heillä on 10 vuoden kumulatiivinen elossaololuku 91% verrattuna 65%: iin anti-PM-Scl-negatiivisista potilaista (Koschik et al., 2012).

RNaasi MRP ja RNaasi P ovat pieniä nukleolaarisia ribonukleoproteiinihiukkasia (snornp), jotka osallistuvat esiasteisen ribosomaalisen RNA: n (pre-rRNA) ja esiasteensiirtäjä-RNA: n (pre-tRNA) käsittelyyn. Molemmat kuorsaukset sisältävät TH / to antigeenejä (Van Eenennaam et al., 2002). Näitä antigeenejä vastaan kehitetään Anti-Th/to-vasta-aineita. Ne liittyvät lcSSc ja ovat toisensa poissulkevia ACA (Kuwana et al., 2002). Mielenkiintoista, anti-Th/potilaille on lievempi iho, verisuonten, ja ruokatorven osallistuminen kuin lcSSc jotka ovat ACA positiivinen. Anti-Th / to-vasta-aineisiin liittyy myös suurentunut riski saada pulmonaalihypertensio, keuhkojen interstitiaalinen fibroosi, munuaiskriisi, turvonneet sormet, ohutsuolen sekaantuminen ja kilpirauhasen vajaatoiminta. Näillä potilailla elossaoloaika on pienempi kuin ACA-positiivisilla potilailla(Okano and Medsger, 1990; Mitri et al., 2003; Grassegger ym., 2008).