Hvordan behandles hæmofili?

behandling afhænger af typen og sværhedsgraden af lidelsen. Det består af erstatningsterapi, hvor humane plasmakoncentrater eller rekombinante (fremstillet af DNA) former af koagulationsfaktorerne VIII eller IKS gives for at erstatte de blodkoagulationsfaktorer, der mangler eller mangler.

• Blodfaktorkoncentrater fremstilles af doneret humant blod, der er blevet behandlet og screenet for at reducere risikoen for overførsel af infektionssygdomme, såsom hepatitis og HIV.
• rekombinante koagulationsfaktorer, der fremstilles i laboratoriet og ikke fra humant blod, anvendes almindeligvis i dag.
• rekombinante FVIII-og fikseringsprodukter, modificeret til at overleve længere i cirkulationen, er nu tilgængelige. De krævede mindre hyppig dosering til profylakse eller forebyggelse af blødning.
• nyere ikke-faktorprodukter udvikles også til profylaktisk anvendelse i hæmofili. Disse har fordelen ved meget mindre hyppig administration og kræver i nogle tilfælde ikke intravenøs administration.

under erstatningsterapi injiceres eller infunderes koagulationsfaktorerne (dryppes) i en patients vene i armen eller en port i brystet. Normalt har mennesker med mild eller moderat hæmofili ikke brug for erstatningsterapi, medmindre de skal opereres.

• i tilfælde af alvorlig hæmofili kan behandling gives for at stoppe blødning, når den opstår. Patienter, der har hyppige blødningsepisoder, kan være kandidater til profylaktiske faktorinfusioner. Disse gives to eller tre gange om ugen for at forhindre blødning i at forekomme.
• nogle mennesker med den milde eller moderate form for hæmofili type A kan behandles med desmopressin (DDAVP Kurt), et syntetisk (menneskeskabt) hormon, der hjælper med at stimulere frigivelsen af faktor VIII og en anden blodfaktor, der bærer og binder til det. Nogle gange gives desmopressin som en forebyggende foranstaltning, før en person med hæmofili har tandarbejde eller en anden mindre kirurgisk procedure. Desmopressin virker ikke for personer med type B hæmofili eller svær hæmofili A.
• aminocapronsyre eller traneksaminsyre er midler, der forhindrer blodpropper i at bryde ned (“antifibrinolytika”). De kan bruges som en ekstra terapi til behandling af næseblod eller blødning fra at have en tand fjernet.

den eneste absolutte kur mod hæmofili er en levertransplantation. Der gøres dog store fremskridt med at finde en genetisk kur mod personer med hæmofili.

personer med hæmofili, der behandles med enten plasmarensede eller rekombinante faktorprodukter, kan udvikle antistoffer, kaldet hæmmere, som vil angribe og neutralisere deres koagulationsfaktor. Dette er en alvorlig komplikation, der gør det meget vanskeligt at behandle eller forhindre blødningsepisoder. Cirka en tredjedel til en femtedel af mennesker, der har svær hæmofili A, kan udvikle en hæmmer. Hæmmere er meget mindre almindelige hos hæmofili B. hæmofili-patienter testes ofte for en faktorinhibitor, især i barndommen, når de først starter erstatningsterapi.

Hvis du har en hæmmer, er der alternative lægemidler, der kan omgå sin negative virkning og med succes behandle en blødningsepisode. Til langvarig kontrol bruges imidlertid en teknik kaldet immuntoleranceinduktion (eller iti) til at nedbringe inhibitorens niveau og aktivere faktorudskiftning til at fungere igen. Protokollen består af daglige doser af koagulationsfaktorer givet over en periode, uger eller endda år i nogle tilfælde. Nogle mennesker kan også få immunundertrykkende stoffer. 70% af mennesker med hæmofili A og 30% for hæmofili B. nye midler, specielt til patienter med hæmmere, er blevet udviklet og er ret effektive. Din læge vil diskutere disse muligheder med dig.

er der hjemmebehandlinger for blødninger hos mennesker med hæmofili?

i de fleste tilfælde styres et barn med svær hæmofili hjemme hos sine forældre med administration af faktor på en profylaktisk tidsplan. Når barnet bliver ældre, læres han, hvordan man selv administrerer sin faktor efter planen, eller når der opstår en akut blødning. På tidspunktet for en fælles blødning kan du behandle smerten ved hjælp af protokollen “RICE” (Rest, Ice, Compression, Elevation).

smertestillende medicin er begrænset i hæmofili, fordi almindelige smertestillende midler som aspirin, ibuprofen og Naproksen kan forværre blødningen. Hvis du eller dit barn lider af smerter i forbindelse med en skade, kan du bruge acetaminophen (sælges under varemærket Tylenol karrus).

få nyttige, nyttige og relevante oplysninger om sundhed + velvære

nyheder

Cleveland Clinic er et non-profit akademisk medicinsk center. Annoncering på vores side hjælper med at støtte vores mission. Vi støtter ikke ikke-Cleveland Clinic produkter eller tjenester. Politik