Den berømte fysiker Stephen Høging, der døde i dag (14. Marts) i en alder af 76, kæmpede amyotrofisk lateral sklerose (ALS) det meste af sit liv.

men hvordan levede han så længe med sygdommen, og hvilke faktorer fører i sidste ende til en persons død fra ALS?han var fysikstuderende ved University of Cambridge, da han blev diagnosticeret med ALS (også kendt som Lou Gehrigs sygdom) i 1963, og han fik kun to år at leve. Sygdommen forårsager progressiv degeneration og død af nervecellerne, der styrer frivillige muskelbevægelser, herunder tygge, gå, tale og trække vejret, ifølge National Institute of Neurological Disorders and Stroke (NINDS). Der er ingen kur mod ALS, og sygdommen er til sidst dødelig.selvom der ikke er rapporteret om dødsårsag ,sagde hans familie, at han døde fredeligt i sit hjem, ifølge BBC. “Vi er dybt bedrøvede over, at vores elskede far døde i dag. Han var en stor videnskabsmand og en ekstraordinær mand, hvis arbejde og arv vil leve videre i mange år,” sagde han i en erklæring.

i betragtning af at den gennemsnitlige forventede levetid efter en diagnose af ALS er omkring tre år, var høg bestemt en outlier — han levede i 55 år med sygdommen. Selvom ingen ved, hvordan høg overlevede så længe med sygdommen, ved forskere, at sygdommens progression varierer afhængigt af personen.20 procent af mennesker lever fem år efter deres diagnose, 10 procent lever 10 år efter deres diagnose og 5 procent lever 20 år eller mere, ifølge ALS Association, der placerer høg i den 5 procent. Faktorer som genetik og alder ved diagnose kan spille en rolle i en patients overlevelsestider.

de fleste mennesker med ALS dør af åndedrætssvigt, som opstår, når folk ikke kan få nok ilt fra deres lunger ind i deres blod; eller når de ikke korrekt kan fjerne kulsyre fra deres blod, ifølge NINDS. I ALS sker dette, fordi sygdommen i sidste ende kan føre til lammelse af musklerne, der styrer vejrtrækningen, ifølge Mayo Clinic.

i de sene stadier af ALS bliver det svært for patienterne at udånde kulsyre, ifølge ALS-foreningen. Høje niveauer af kulsyre i kroppen forårsager lave niveauer af bevidsthed, hvilket får patienter til at sove i lange perioder. Ofte dør patienter med ALS meget fredeligt, mens de sover, sagde ALS-foreningen.

en anden muligvis dødelig komplikation af ASL er lungebetændelse eller en infektion i lungerne. Patienter med ALS er tilbøjelige til at udvikle lungebetændelse, fordi sværhedsbesvær kan tillade mad, væsker eller spyt at komme ind i lungerne, ifølge Mayo Clinic. Lungebetændelse kan også føre til svækkelse af åndedrætsmusklerne, hvilket igen kan forårsage åndedrætssvigt, ifølge et papir fra 2011 i tidsskriftet The Lancet.

i nogle tilfælde kan døden forekomme på grund af underernæring og dehydrering, ifølge muskeldystrofi Association (MDA). Dette kan ske, fordi musklerne, der styrer at sluge, ikke længere fungerer korrekt.

nogle patienter med ALS er rapporteret at have hjerteproblemer, såsom arytmier eller uregelmæssige hjerteslag, og sådanne problemer kan i nogle tilfælde spille en rolle i døden, sagde MDA.i 2013 memoir “min korte historie,” skrev han, at på tidspunktet for hans als diagnose, “jeg troede mit liv var forbi, og at jeg aldrig ville indse det potentiale, jeg følte jeg havde,” ifølge BBC. “Men nu, 50 år senere, kan jeg være stille tilfreds med mit liv,” skrev han.

Original artikel om Live Science.