薬物耐性てんかんとはどういう意味ですか？

発作は、時には抗痙攣薬で制御されません。 これらを説明するために、「制御不能」、「難治性」、「難治性」、または「薬剤耐性」を含む多数の異なる用語を使用することができる。”これはどのくらいの頻度で起こるのですか？研究では、てんかんは成人の約3分の1と子供の約20-25％で薬ですぐに制御下に来ることができないことを示唆しています。

• てんかんは、成人の約20-25％で薬ですぐに制御されないことが示されています。
• 国際てんかん連盟（ILAE）は、薬物耐性てんかんの以下の定義を提案し、この用語が”難治性てんかん”という用語の代わりに使用されることを示唆している。”
  • 薬物抵抗性てんかんは、人が二つの抗安全薬（Asmと呼ばれる）の適切な試験で発作を自由にすることができなかった場合に発生します。
  • これらの発作薬は、その人の発作型に適して選択され、その人が許容し、単独で、または他の発作薬と一緒に試したに違いありません。
• てんかんが薬剤耐性である場合は、包括的なてんかんセンターのてんかん専門医（てんかん専門医）がその理由を評価し、より良い治療選択肢がある

制御されていない発作の理由は何ですか？

発作は、四つの広範な理由のために制御されないことができます。診断は間違っており、これはてんかんではありません。

• 治療は間違っています。 いくつかの薬は、特定の発作タイプを悪化させることができます。
• 最良の治療にもかかわらず、トリガーまたはライフスタイルの要因は、発作制御に影響を与える可能性があります。 厳しい睡眠の剥奪またはアルコール消費のような薬または要因の悪い承諾はどれだけうまく薬物が働くか限るかもしれません。
• 適切に診断された発作は、時には最良の治療にも反応しないことがあります。

すべての制御されていない発作が難治性または薬物耐性とみなされるわけではありません。 例えば、

• 診断が修正され、発作を異なる治療法で制御することができれば、それらは難治性とはみなされないであろう。
• ライフスタイル要因のトリガーを回避したり、画期的な発作を防ぐ変更することができれば、薬物療法はより良い仕事をすることができます。 このような状況にある人は薬物耐性とはみなされませんが、異なる薬物試験が考慮され、発作を制御するのに役立つ非薬物治療が考慮され得る。

診断が間違っている場合、発作の原因は何ですか？てんかんの誤った診断は、ほとんどの人が考えるよりも一般的です。

てんかんの診断は、ほとんどの人が考えるよりも一般的です。 英国のSmithらによる1つのchart review研究では、薬剤耐性てんかんのために紹介された患者の13％がてんかんを持っていないことが判明しました。 発作が制御されていない場合、合理的な最初の質問は、”エピソードは本当に発作ですか？”

条件の数は、発作を模倣することができます。 いくつかは、確かにすべてではないが、ここに記載されています。

Imitators of Epilepsy

経験豊富な臨床医は、感覚、強さ、行動や意識の変化を伴う突然のエピソードが発作または模倣者のいずれかであるかどうかを判断するために、病歴、身体検査および特定の実験室試験の組み合わせを使用することに熟練しています。 しかし、時にはこれは困難です。 人々は、その根底にある状態がてんかんではなく、模倣者の一人であったときに、脳手術のためのてんかんセンターに言及されています。治療が間違っているかどうかを知るにはどうすればよいですか？

制御されていない発作のもう一つの理由は、最適な治療が不十分であるか、またはそれよりも少ないことである。 言い換えれば、”間違ったキー”は、ドアのロックを解除するために使用されています！ 最適以下の治療の一般的な理由を以下に示します。

発作の最適以下の治療の理由

• 間違った薬を使用して
• 薬の不十分な用量
• ポリファーマシーと毒性
• 用量が不足している（コンプライアンスが悪い）
• 複雑な要因（病気、睡眠不足、極端なストレス）

間違った薬を使用している。 多くの発作薬は、多くの異なる発作タイプに対して有用な作用を有する。 しかし、いくつかの薬は特定の種類の発作には適していません。 例えば、カルバマゼピン（テグレトール）は、通常、焦点発作を治療するのに適しているが、不在およびミオクローナル発作は治療しない。 Ethosuximide（Zarontin）は不在のためによいですが、焦点発作を助けません。 不在および焦点発作は時折互いに混同される可能性があるので、間違った薬を使用する可能性があります。

不十分または誤った用量の薬。 人々は発作薬に対する反応が大きく異なります。 すべての薬には推奨される投与量の範囲がありますが、その範囲は一部には高すぎ、他の薬には低すぎます。 個人のために余りにも高い線量が使用されれば、人は余りにも多くの副作用をもたらします。 低すぎる用量は発作につながる可能性があります。

• 制御されていない発作を持つ一部の人々は、薬物の毎日の投与量が増加すると、発作がないようになることがあります。
• 他の人は、高齢の患者のように、より少ない薬の副作用につながるAsmの低用量でより良い行うことができます。
• antiseizure薬（Asm）の血中レベルを測定することは、時には治療を導くのに役立ちますが、レベルは慎重に副作用や発作制御について尋ねるほど重要ではありません。 新しい発作薬は、しばしば古い発作薬よりも少ない副作用を持っています。
• 発作薬に関する情報は、ここで見つけることができますepilepsy.com

ポリファーマシーおよび毒性。 ポリファーマシーは、同じ状態を治療するために一度にいくつかの薬を使用することです。 一部の人々は、てんかんを制御するために複数の薬物を必要とするが、追加の薬物はめったに発作からの完全な自由につながりません。Mattsonらによる2つの重要な研究とKwanとBrodieによる他の研究は、1つのASMの良い投与量で発作がない場合、1秒を追加すると発作がない時間は約10％に過ぎな

トリガーまたはライフスタイル要因

用量の不足（遵守またはコンプライアンスの欠如）。 薬が不足していることは、画期的な発作の原因です。 ほとんどの人は、錠剤のスケジュールが複雑な場合は特に、錠剤を服用することを忘れています。 医療分野では、これは”コンプライアンスの低下”と呼ばれています。”遵守の重要性と薬を簡単に服用する方法について学ぶことは本当の違いを生むことができます！ ピルボックスを使用すると、コンプライアンスを大幅に向上させることができ、すべての年齢の患者にお勧めします。 複雑な要因（病気、睡眠不足、極端なストレス）。

複雑な要因（病気、睡眠不足、極端なストレス）。

複雑な要因。 発作のための要因を複雑にするか、または沈殿させることは、それらを制御することをより困難にする可能性がある。 これらは再び個人によって異なります。 トリガーには、アルコール、運動、点滅灯または特定のパターン、一般的な病気、重い呼吸（過換気）、薬の投与量の低下、特定の薬の服用、月経周期、薬の不足、睡眠の不足、 あまりにも頻繁に、発作の突破口は、これらのいずれか、または他の個人的に関連する要因が先行しています。

真の薬物耐性てんかん

誰かが薬物耐性発作を持っている場合、彼らは速やかに彼らが本当にてんかんを持っていることを確認するために、包括的なてんかん診療所で評価されるべきです; てんかんと発作のタイプが正しく診断され、適切な薬が使用されていることを確認するために、そしてその根底にあるタイプのてんかんのための”よ

薬物耐性てんかんには多くの否定的な結果があります：

• 子供の学習と発達の問題：人生の早い段階で始まる薬物耐性発作は、学習問題や知的障
• てんかん関連傷害
• てんかん（SUDEP）における突然の予期せぬ死のリスクの増加
• 感情的および行動上の問題のリスクの増加
• 貧しい職業転帰
• 複数 これは、脳の既知の構造異常がある場合に特に当てはまります。 長年の、不十分に制御された発作の否定的な結果のいくつかを防ぐためには、包括的なてんかんセンターで適時に評価することが重要です。
  

  薬物耐性てんかんの治療選択肢

  薬物耐性てんかんを持つ一部の人々では、発作の自由の可能性が高い、効果的な治療選択肢があります。 これらは下記のものを含んでいます:

  • 切除の癲癇の外科
    • 切除の癲癇の外科は捕捉を引き起こしている頭脳の区域を取除くことから成ってい しかし、患者が手術の良い候補になるためには、以下の条件を満たす必要があります。
      • 発作が起きる脳の領域が明確に識別されています。
      • 脳のその領域は、手術で安全に除去することができます。 言い換えれば、リスクが「最小リスク」よりも大きい場合、患者は候補者ではない。
    • てんかん手術で発作の自由を達成する確率は、関与する脳の構造によって異なります。 例えば、発作が側頭葉に由来する患者は、発作の自由度を達成する可能性が50％〜70％である。
    • 今日では、適切な場合に切除手術の代わりに、より新しい、低侵襲技術が使用されています。 これらはレーザーの調査が握りを引き起こす頭脳の区域を燃やすレーザーの使用を含んでいます。 しかし、これらの新しい技術は、切除手術のためのすべての候補者のために動作しない場合があります。
  • 特定の代謝治療
    • てんかんの代謝原因は珍しいですが、これらの条件のいくつかを特定することは、体が代謝変化を補うことを可能にする
    • 例としては、GLUT1欠乏症に対するケトン食による治療、ビタミン依存性てんかんに対するピリドキシンまたはピリドキサール-5-リン酸による治療、クレアチン欠乏症症候群に対するクレアチン補給がある。特定の遺伝的原因
      • 特定の遺伝的原因を特定することは、医師が発作のための最良の治療法を選択するのに役立ちます。
        • 例えば、SCN1A病原性変異体では、Oxcarbazepine（Trileptal）、Carbamazepine（Tegretol）またはPhenytoin（Dilantin）のような薬物は避けるべきです。 一方、SCN2AおよびSCN8A変異体などの他のタイプの病原性変異体では、これらの薬物療法は非常に有用であり得る。
        • 遺伝的変異体によって引き起こされる根本的な問題を標的とするいくつかの特定の治療法は臨床試験にあり、学習と発達を改善し、発作を助け
    • 免疫療法
      • ここ10年間で、特定のタイプのてんかんにおける炎症過程の役割が認識されている。 これらのケースでは、これらのプロセスに対抗する薬が成功して使用されています。 しかし、それらは様々な有害事象に関連しているため、注意して使用する必要があります。

    発作制御と生活の質

    残念ながら、薬物耐性てんかんを持つ他の人のために、彼らのてんかんの種類や原因のための非常に効果的な療法 そのような場合には、発作制御を最適化することが重要であるが、生活の質を最大化し、投薬の副作用を最小限に抑えることが重要である。

    薬物耐性てんかんの管理のためのオプションには、次のものが含まれます:

    • 抗セイジャー薬の進行中の試験
      • すべての薬は潜在的な副作用を持っていますが、一部の人々は他の薬よりも頻繁にそれらを経験したり、副作用
      • 時には、人々は薬にアレルギーを開発したり、単に非アレルギーの副作用を容認することはできません。
      • 発作薬に非常に敏感な人は、彼らが容認することができ、それが動作するものを見つける可能性が低いです！ 薬で治療するのが簡単かもしれない発作は、最高の薬が立ち入り禁止になっているときに治療するのが難しくなります。
      • 薬で治療するのが簡単
      • 複数の薬剤耐性を持つ一部の人々は、薬物を迅速に不活性化または単離するタイプの代謝を有し、それらの効果が低下する。
      • うつ病や不安障害は、治療抵抗性てんかんを持つすべての2-3人のうちの一つで発生する可能性があります。
      • これらの状態の存在は、ASMの耐性およびコンプライアンスを妨害し、発作の治療に影響を与える可能性がある。 さらに、これらの患者の生活の質を悪化させる可能性があり、実際の発作よりも大きくなる可能性があります。
      • さらに、これらの患者の生活の質を悪化させる可能性があり、実際の発作よりも大きな程度まで悪化させる可能性があります。
      • もう一つの一般的な問題は、”新婚旅行”状態に達しているか、それが正式に知られているように、薬”耐性”を開発しています。”このような状況では、新薬は数ヶ月のために動作し、その後、発作が返されます。 このサイクルは、新しい投薬ごとに繰り返されます。 そのような患者は、異なる医薬品のストレスの多い”回転食”に終わる可能性があります。 それは薬剤耐性の別の形態です。
    • 食事療法
      • ケトン食は、薬物耐性てんかんを有する一部の人にとって非常に効果的な治療法であり得る。
      • この食事療法が幼児で最も一般的である間、より古い子供、十代の若者たちおよび大人のために有効である場合もある変更されたAtkinsの食事療法
    • 迷走神経刺激
      • このデバイスは外科的に胸部に移植され、しばしば発作の頻度を減少させます。 磁石はまた、その発症時に発作を停止しようとするために使用することができます。
    • 深部脳刺激または応答性神経刺激
      • これらの刺激剤は、脳内の電極の配置を伴い、多くの場合、発作頻度を減少させます。
  • その他の緩和外科的選択肢
    • 再発性の落下発作を有する人のために、脳梁切開術は、この発作型を減少させるために非常に有効であり得る。
  • 薬剤耐性てんかんを持つ一部の人々はまた、新しい薬や外科的試験を検討している研究研究の候補者である可能性があります。 あなたのてんかん専門医と話すことによって、または上の可能な試験に関する情報を得ることができますClinicalTrials.gov。
  • 薬物耐性てんかんを持つ人々は、単に発作を超えて多くの課題に直面しています。