diskussion

rystende angreb er godartede ikke-epileptiske hændelser, der typisk begynder i spædbarnet. De kliniske hændelser består af hurtig rystelse af hovedet, skulderen og lejlighedsvis bagagerummet. Som hos vores patient er hændelser rapporteret som korte, som normalt ikke varer mere end et par sekunder. Frekvensen kan være op til mere end 100 begivenheder om dagen med en stor Inter – og intraindividuel variabilitet.3,4 i vores patient syntes angreb at blive udfældet ikke kun ved fodring eller spisning, hvilket er blevet fortolket som stimulusoverløb af nogle forfattere,3 men også ved hovedbevægelser og visse opgaver (at trykke legetøj sammen eller stikke en gaffel i et stykke brød).

rystende angreb er ikke epileptiske i naturen. Ictal EEG er normalt i dette syndrom, og der findes typisk ingen neurologiske abnormiteter. Imidlertid er der rapporteret om forveksling med toniske, myokloniske og fraværsbeslag og med Vestsyndrom. Denne fejldiagnose kan føre til unødvendig antikonvulsiv behandling.5 Derfor anbefales EEG hos alle patienter, og ictal videodokumentation bør altid forsøges af plejere. I tilfælde med usædvanlige kliniske præsentationer er langvarig video-EEG-overvågning nyttig. Andre hændelser, der kan efterligne myokloniske anfald hos spædbarnet, kan også tages i betragtning, hovedsageligt godartet myoklonus af tidlig spædbarn eller tilfredshedsforstyrrelse.

patofysiologien ved rystende angreb er ukendt, skønt et forhold til essentiel rysten er blevet postuleret.6,7 dette var oprindeligt baseret på observation af seks spædbørn og små børn, der præsenterede en historie med rystende angreb, der udviste postural rysten ved undersøgelse, og som havde en positiv familiehistorie med rysten.6 vellykket behandling af rystende angreb med propanolol, et første linjemiddel til behandling af essentiel tremor, blev rapporteret år senere.7 Desuden er EMG-mønsteret under angrebene rapporteret at være meget lig det for essentiel tremor.8 imidlertid fandt en nylig undersøgelse af essentiel tremor hos 39 patienter <18 år ingen patient med en historie med rystende angreb i barndommen eller blandt familiemedlemmer.9 følgelig i nyere tilfælde rapporter8, 10 ingen positiv familiehistorie for essentiel tremor blev rapporteret.selvom forekomsten af rystende angreb er rapporteret at være lav, fører vores personlige erfaring os til at konkludere, at forekomsten kan undervurderes. Da denne sag blev præsenteret for vores hospital, var vi i stand til at diagnosticere yderligere tre tilfælde inden for 12 måneder. Til støtte for denne opfattelse fandt en retrospektiv undersøgelse af paroksysmale nonepileptiske hændelser hos 666 pædiatriske patienter, at 7% af alle hændelser var rystende angreb.11

yderligere undersøgelser hos berørte spædbørn er normalt ikke indiceret. Forældrenes beroligelse er afgørende, da pårørende ofte er bange for det uventede udseende og ofte højfrekvensen af angrebene. Spontan remission kan forventes ifølge tidligere rapporter.3

men hvis progression forekommer, eller der findes yderligere neurologiske abnormiteter ved undersøgelse, er yderligere diagnostisk evaluering inklusive cerebral billeddannelse indikeret, da der har været rapporter om symptomatiske rystende angreb.8