Diagnostiske Og Prognostiske Antistoffer

en rekke antistofftester kan være nyttige i klinisk behandling.

DNA topoisomerase I er et enzym som er ansvarlig for avslapning AV spolet DNA. Anti-topoisomerase i antistoffer (også kalt anti-Scl-70 antistoffer) er rettet mot forskjellige epitoper på dette enzymet (Simon Et al., 2009). Selv om De anses å være svært spesifikke For SSc, viste nyere studier tilstedeværelsen av disse antistoffene i sera hos sjeldne friske pasienter samt pasienter med systemisk lupus erythematosus (SLE) (opptil 25%) (Spencer-Green et al., 1997; Mahler et al., 2010). Anti-Scl-70 antistoffer finnes i 30-40% av dcSSc (Spencer-Green et al., 1997; Derk og Jimenez, 2003) og <5% av pasientene med begrenset sykdom (ved bruk av svært spesifikke analyser). Seropositive pasienter har høyere dødelighet og har økt risiko for å utvikle komplikasjoner, inkludert lungefibrose og hjerteinnblanding (Murata et al., 1998; Jacobsen et al., 2001). Nivået av Anti-Scl-70 antistoffer korrelerer med sykdomsaktivitet og hud score (Hu et al., 2003).

Anticentromere antistoffer (ACA) er mer spesifikke for lcSSc og finnes hos opptil 45-50% av disse pasientene (Castro og Jimenez, 2010), mens Det kan påvises i ≤5% av dcSSc(Steen et al ., 1984). Det gjenkjenner forskjellige sentromere proteiner (f. eks., CENP-A, – B, – C) (Derk og Jimenez, 2003). Granzyme b-genererte CENP-C-fragmenter, i stedet for det intakte CENP-C-molekylet, genererte høyere affinitetsantistoffer hos pasienter med iskemisk digitalt tap (Schachna et al., 2002). Dette kan tyde på at den apoptotiske prosessen kan avsløre skjulte epitoper som mål for autoantistoffproduksjon. PRODUKSJONEN av ACA medieres av humant leukocyttantigen (HLA)-DRB1 og HLA-DQB1 alleler (Mayes Og Reveille, 2004).

Pasienter som ER ACA-positive har forbedret utfall og lavere dødelighet sammenlignet med de med Anti-Scl-70 (Ho Og Reveille, 2003). VIDERE VAR ACA seropositivitet en uavhengig beskyttende faktor for interstitial lungesykdom, støttet av radiologiske og fysiologiske studier (Kane et al., 1996; McNearney et al., 2007). Pasienter som er seropositive FOR ACA har mer tilbakevendende og alvorlig digital sårdannelse, og digitalt tap sammenlignet MED ACA seronegative pasienter (Wigley et al., 1992).

Antihistonantistoffer (AHA) er en heterogen gruppe antistoffer rettet mot forskjellige histonkomplekser og komponenter. IgM-antistoffer mot H1 er relatert til milde kliniske SSc-funksjoner, Mens IgG-antistoffer mot de indre kjernemolekylene av innfødt histon, som h2b-eller h2b-holdige komplekser, kan være forbundet med alvorlig lunge -, hjerte-og renal ssc-involvering (Parodi et al., 1995; Hasegawa et al., 1998).

Ulike studier undersøkte den kliniske betydningen av antinukleolære antistoffer i SSc. Antistoffer rettet mot rna-polymeraser (anti-rnap-antistoffer) I, II OG III er sterkt assosiert med dcSSc (40%). Anti – rnap III antistoffer gir en rekke risikoer: sklerodermi nyre krise (33% er anti-rnap III positiv), systemisk hypertensjon, synovitt, myositt, leddkontraktur, og malignitet innen 5 år av hud manifestasjoner (Mouthon et al ., 2011; Nikpour et al., 2011).

anti-polymyositis / sklerodermi (anti-PM-Scl) antistoffer finnes hos opptil 24% av pasientene med polymyositis/SSc overlapp syndrom. Disse pasientene har en tendens til å være yngre og har lungefibrose og klacinose samt svare på steroider (Marguerie et al., 1992). Anti-PM-Scl positive pasienter følger et godartet kurs; de har en 10-års kumulativ overlevelse på 91% sammenlignet med 65% av anti-PM-Scl negative pasienter (Koschik et al., 2012).RNASE MRP og RNase P er små nukleolære ribonukleoproteinpartikler (snoRNPs) som er involvert i behandlingen av forløper ribosomalt RNA (pre-rRNA) og forløper overføring RNA (pre-tRNA). Begge disse snoRNPs inneholde th / til antigener (Van Eenennaam et al., 2002). Anti-Th / to antistoffer er utviklet mot disse antigenene. De er forbundet med lcSSc og er gjensidig utelukkende MED ACA (Kuwana et al., 2002). Interessant, anti-Th / til pasienter har mildere hud, vaskulær og esophageal involvering enn lcSSc som ER ACA positive. Anti-Th / to-antistoffer er også forbundet med økt risiko for UTVIKLING AV PAH, interstitiell fibrose i lungene, nyrekrise, hovne fingre, involvering i tynntarmen og hypotyreose. Overlevelsen er lavere for disse pasientene sammenlignet MED ACA-positive pasienter (Okano og Medsger, 1990; Mitri et al., 2003; Grassegger et al., 2008).