vuxen T-cell leukemi lymfom (ATLL) kan utvecklas hos vuxna som är infekterade med humant T-cell leukemi lymfom virus typ 1 (HTLV-1). Med denna typ av NHL finns lymfomcellerna ofta i blodet, så det kallas ibland också leukemi.

denna typ av NHL är ovanlig i Nordamerika. De flesta fall av ATLL förekommer på platser där HTLV-1-viruset är vanligare som södra Japan, Karibien och delar av Afrika.

subtyper av vuxen T-cell leukemi/lymfom

det finns 4 subtyper av ATLL.

akut ATLL är den vanligaste subtypen. Lymfomcellerna finns i blodet och sjukdomen fungerar som en akut leukemi. Det växer snabbt och påverkar huden och benen, liksom lymfkörtlarna, lever och mjälte. Symtom inkluderar:

• utslag, upphöjda fläckar eller klumpar på huden
• större än normala lymfkörtlar
• större än normal lever och mjälte
• högre än normala vita blodkroppar, Lymfocyt-och T-cellantal
• högre än normala kalciumnivåer i blodet
• oförklarlig feber, dränkande nattsvett och oförklarlig viktminskning

Lymfomatös ATLL är sällsynt. Det växer snabbt, men inte lika snabbt som akut ATLL. Lymfomatös ATLL kan påverka vävnader runt hjärnan och ryggmärgen. Det kan orsaka större än normala lymfkörtlar, men antalet lymfocyter och T-celler i blodet är inte högre än normalt.

kronisk ATLL växer långsamt. Det kan påverka hud, lungor, lymfkörtlar, lever eller mjälte. Det orsakar högre än normalt antal lymfocyter och T-celler i blodet.

smoldering ATLL växer långsamt. Det kan påverka huden eller lungorna. Det orsakar onormala T-cellantal, men antalet lymfocyter i blodet är inte högre än normalt.

de kroniska och pyrande subtyperna av ATLL växer vanligtvis och sprids mindre snabbt än de andra typerna, men de kan förändras till akut ATLL.

behandlingar

det finns ingen standardbehandlingsplan för ATLL. De behandlingar som erbjuds beror främst på subtypen av ATLL.

kemoterapi

kemoterapi används oftast för att behandla akut och lymfomatös ATL / L. Den vanligaste kemoterapikombinationen som används är CHOP, som är en kombination av:

• cyklofosfamid(Cytoxan, Procytox)
• doxorubicin(Adriamycin)
• vinkristin(Oncovin)
• prednison

Lymfomatös ATLL kan påverka vävnader runt hjärnan och ryggmärgen, så kemoterapi läkemedel kan injiceras direkt i det vätskefyllda utrymmet runt hjärnan och ryggmärgen (kallad intratekal kemoterapi).

antiretrovirala läkemedel och interferon

zidovudin (Retrovir, AZT) är ett antiretroviralt läkemedel som vanligtvis används för att behandla HIV-infektion. Zidovudin och interferon alfa (Intron a, Wellferon) kan användas för att behandla HTLV-1-viruset. Denna kombination av läkemedel används för att behandla alla undertyper av ATLL. Det kan vara effektivt mot denna cancer när den inte svarar på kemoterapi.

vaksam väntan

vissa personer med kronisk eller pyrande ATLL kanske inte behöver behandlas direkt om deras enda symptom är mild svullnad i lymfkörtlarna. De kommer att erbjudas vaksam väntan (även kallad aktiv övervakning). Vårdteamet kommer noggrant att övervaka personen med ATL / L och börja behandlingen när symtom uppträder eller det blir akut ATLL.

strålterapi

strålterapi kan användas för att behandla kronisk och pyrande ATLL som påverkar huden.

stamcellstransplantation