Volwassen T-celleukemielymfoom (ATLL) kan zich ontwikkelen bij volwassenen die besmet zijn met het humane t-celleukemielymfoomvirus type 1 (HTLV-1). Bij dit type NHL worden de lymfoomcellen vaak in het bloed gevonden, dus het wordt soms ook leukemie genoemd.

Dit type NHL komt niet vaak voor in Noord-Amerika. De meeste gevallen van ATL komen voor op plaatsen waar het HTLV – 1-virus vaker voorkomt, zoals Zuid-Japan, het Caribisch gebied en delen van Afrika.

Subtypes van volwassen t-celleukemie / lymfoom

Er zijn 4 subtypes van ATLL.

Acute ATLL is het meest voorkomende subtype. De lymfoomcellen zijn in het bloed en de ziekte werkt als een acute leukemie. Het groeit snel en beïnvloedt de huid en botten, evenals de lymfeklieren, lever en milt. Symptomen zijn onder andere:

• huiduitslag, verhoogde plekken of klontjes op de huid
• groter dan normale lymfeklieren
• groter dan normale lever en milt
• hoger dan normale aantallen witte bloedcellen, lymfocyten en T-cellen
• hoger dan normale calciumconcentratie in het bloed
• onverklaarde koorts, doordrenkt nachtelijk zweten en onverklaarbaar gewichtsverlies

Lymfomateuze ATL is zeldzaam. Het groeit snel, maar niet zo snel als acute ATL. Lymfomateuze ATL kan invloed hebben op weefsels rond de hersenen en het ruggenmerg. Het kan groter dan normale lymfeklieren veroorzaken, maar het aantal lymfocyten en T-cellen in het bloed is niet hoger dan normaal.

chronische ATLL groeit langzaam. Het kan invloed hebben op de huid, longen, lymfeklieren, lever of milt. Het veroorzaakt hogere dan normale aantallen lymfocyten en T-cellen in het bloed.

smeulende ATLL groeit langzaam. Het kan de huid of de longen aantasten. Het veroorzaakt abnormale t-celtellingen, maar het aantal lymfocyten in het bloed is niet hoger dan normaal.

de chronische en smeulende subtypes van ATLL groeien gewoonlijk minder snel en verspreiden zich minder snel dan de andere types, maar ze kunnen veranderen in acute ATLL.

behandelingen

Er is geen standaard behandelplan voor ATL. De aangeboden behandelingen zijn voornamelijk afhankelijk van het subtype van ATL.

chemotherapie

chemotherapie wordt het vaakst gebruikt voor de behandeling van acute en lymfomateuze ATL/L.:

• cyclofosfamide(Cytoxan, Procytox)
• doxorubicine(adriamycine)
• vincristine (Oncovin)
• prednison

Lymfomateuze ATL kan de weefsels rond de hersenen en het ruggenmerg beïnvloeden, zodat chemotherapiegeneesmiddelen direct in de met vloeistof gevulde ruimte rond de hersenen en het ruggenmerg kunnen worden geïnjecteerd (intrathecale chemotherapie genoemd).

antiretrovirale geneesmiddelen en interferon

Zidovudine (Retrovir, AZT) is een antiretroviraal geneesmiddel dat vaak wordt gebruikt om HIV-infectie te behandelen. Zidovudine en interferon alfa (Intron A, Wellferon) kunnen worden gebruikt om het HTLV-1-virus te behandelen. Deze combinatie van geneesmiddelen wordt gebruikt om alle subtypes van ATLL te behandelen. Het kan effectief zijn tegen deze kanker als het niet reageert op chemotherapie.

waakzaam wachten

sommige mensen met chronische of smeulende ATLL hoeven mogelijk niet meteen te worden behandeld als hun enige symptoom milde zwelling van de lymfeklieren is. Zij zullen worden aangeboden wakend wachten (ook wel actieve surveillance genoemd). Het gezondheidszorgteam zal de persoon met ATL/L zorgvuldig controleren en de behandeling starten wanneer de symptomen verschijnen of het acute ATL wordt.

radiotherapie

radiotherapie kan worden gebruikt voor de behandeling van chronische en smeulende ATLL die de huid aantast.

stamceltransplantatie