Diskussion

disse to tilfælde viser de ortopædiske implikationer af denne kliniske enhed og vigtigheden af at etablere en korrekt diagnose af POTS for at forbedre behandlingsresultaterne ved at undgå unødvendige diagnostiske undersøgelser og behandlinger. Samlet set understreger fraværet af tidligere rapporter vedrørende POTS i den ortopædiske litteratur og de førnævnte tilknyttede muskuloskeletale comorbiditeter behovet for øget bevidsthed om dette syndrom af det ortopædiske samfund.

POTS er en nyligt anerkendt og dårligt forstået klinisk enhed, der fremgår af den eksponering, den modtog i 2011 fra medierne, efter at sager blev fejldiagnosticeret af medicinske specialister som malingering, “dovenskab” og “panikanfald” . Selvom” ortostatisk hypotension ” blev defineret i 1996 af American Academy of Neurology, var det først i 2011, at American Autonomic Society og Autonomic Disorders-sektionen i American Academy of Neurology udsendte en konsensuserklæring, der definerede POTS . POTS defineres som en pulsforøgelse på 30 slag i minuttet eller mere for voksne og 40 slag i minuttet eller mere for personer 12 til 19 år inden for 10 minutter efter stående eller head-up hældning i fravær af ortostatisk hypotension; Den Stående puls er ofte 120 slag i minuttet eller derover .

mange patienter har imidlertid symptomer, der ikke kan forklares med deres posturale intolerance og deres takykardi. Disse symptomer er forbundet med kendte comorbiditeter og klassificeres som følger: (1) Ehlers-Danlos syndrom/fælles hypermobilitetssyndrom. Selvom sammenhængen mellem POTS og fælles hypermobilitetssyndrom eller Ehlers-Danlos syndrom Type III (hypermobil type) ikke er helt forklaret, er det veldokumenteret . I en undersøgelse foretaget af et al. , Viste 80% af patienterne med fælles hypermobilitetssyndrom symptomer på dysautonomi med ortostatisk hypotension eller POTS. Ehlers-Danlos syndrom type III er karakteriseret ved tilbagevendende fælles subluksationer og tidlig debut kroniske smerter, der yderligere kan komplicere kronisk træthed, svaghed og neuropatisk smerte forbundet med POTS. (2) Visceral smerte og dysmotilitet. Patienter med POTS er til stede med kvalme (39%), oppustethed (24%) og diarre (18%), forstoppelse og tidlig mæthed. Deres kliniske billede kan svare til det hos patienter med funktionelle motilitetsforstyrrelser som irritabelt tarmsyndrom og funktionel dyspepsi , selvom de også kan have ægte langsom motilitet eller endda gastroparesis. (3) træthed, søvnløshed og fibromyalgi. Svaghed, træthed og lave energiniveauer er rapporteret at være til stede hos så meget som 50% af patienterne med POTS, generelle søvnforstyrrelser hos 32% af patienterne og myofascial smerte hos 16% af patienterne . (4) neurologiske comorbiditeter. De mest almindelige neurologiske symptomer observeret hos patienter med POTS er kronisk migræne og ortostatisk hovedpine . Selvom sensorisk undersøgelse normalt er normal, er der også rapporteret symptomer på neuropatisk smerte (2%) og tegn, der er i overensstemmelse med perifer neuropati (1, 4%). Endelig er kognitiv dysfunktion (såkaldt “hjernetåge”) også blevet rapporteret . Hovedprincippet for POTS management er patientuddannelse. Som med enhver kronisk sygdom skal patienter uddannes detaljeret om deres sygdom . Uddannelse bør ikke være begrænset til symptomer, udfældende faktorer og naturhistorie; vigtigst af alt skal ortopædkirurgen være i stand til at informere patienten og/eller familien om de tilknyttede muskuloskeletale symptomer på dette syndrom og forsikre Dem om, at de ikke er relateret til nogen underliggende muskuloskeletale anomali, når de er korrekt ryddet.

med hensyn til medicinsk behandling, da etiologien ikke er klar, er behandlingen hovedsageligt rettet mod adressering og behandling af symptomerne, indtil spontan remission eller opløsning hos yngre patienter forekommer . Selvom farmakoterapi og intravaskulære volumenudvidelsesforanstaltninger typisk ligger uden for en ortopædkirurgs område, kan disse patienter kræve polyfarmaci for at kontrollere deres symptomer. Fludrocortison, en grundpille saltbesparende kortikosteroid, der anvendes til disse patienter, kan i højere doser forårsage signifikant hypokalæmi og hypomagnesæmi, der komplicerer fortolkningen af laboratorieværdier og øger risikoen for ikke-traumatisk avaskulær nekrose. Kronisk neuropatisk smerte behandles normalt med duloksetin, pregabalin eller gabapentin med minimale muskuloskeletale bivirkninger . Kroniske smerter kan også forbedres med fysioterapi og motion for at styrke ben-og kernemusklerne. Aerobe øvelser er også afgørende, men i begyndelsen bør varighed og intensitet begrænses .

en tværfaglig evaluering for patienter med POTS (med eller uden samtidig Ehlers-Danlos syndrom) er bydende nødvendigt inden enhver kirurgisk procedure. Det er blevet rapporteret, at kirurgi, sygdom eller traume kan forværre eller forårsage yderligere symptomer . Selvom der kun er lidt kendt om anæstetiske implikationer i POTS, har der været rapporter om komplikationer med hensyn til typen af anæstesi, intubation og intraoperativt blodtryk . Fordi patienter ikke har lov til mad eller drikke før operative procedurer og på grund af den førnævnte tendens til volumendysregulering og nedsat sympatisk vasokonstriktion, anbefaler vi rutinemæssigt præoperativ intravenøs hydrering inden administration af beroligende eller anæstetiske midler for at hjælpe med at stabilisere deres vaskulatur. Præoperativt, specifikt for patienter med samtidig Ehlers-Danlos syndrom, er det vigtigt, at de evalueres af en erfaren kardiolog for aortaaneurismer, valvulær hjertesygdom (hovedsageligt mitralventilprolaps) og muligt behov for præoperative antibiotika eller larr-blokkere og af en erfaren anæstesiolog på grund af rapporterede bekymringer vedrørende effekten og sikkerheden af epiduraler hos disse patienter .

intraoperativt, ud over de komplekse anæstetiske krav hos disse patienter, der ligger uden for vores undersøgelse, for patienten med potter med tilhørende Ehlers-Danlos syndrom, er de største bekymringer under forberedelsen af patienten omhyggelig positionering for at undgå fælles subluksationer og minimere nålestifter og monitor enhed placering (f .eks. Desuden er der behov for omhyggelig hæmostase hos disse patienter . Karakteristisk har posterior spinal fusion for skoliose været forbundet med overdreven blødning , hvilket fører til død hos en patient med postoperativ intraabdominal blødning . Selvom kirurgisk lukning kan være kompliceret ved at rive hudkanterne af suturerne, kan omhyggelig flerlags lukning med nylonsuturer og sårlukningsstrimler i stedet for hæfteklammer forhindre mulig fremtidig sårhematom, sårafskedenhed og resulterende infektioner .

postoperativt kræver patienter med POTS normalt ikke kun længerevarende hospitalsophold, indtil de er stabile til udskrivning, men også rehabiliteringstid. Som tidligere nævnt kan langvarig postoperativ immobilisering yderligere dekonditionere disse patienter, hvilket fører til destabilisering af deres ortostatiske symptomer og en udfordrende rehabilitering. Patienter med POTS bliver hurtigt symptomatiske under træning (53% af patienterne) og kræver vejledning fra en erfaren fysioterapeut til at starte langsomt med små mængder motion og bruge passende udstyr, som en liggende cyklus . Derudover kan modstandsøvelser for de store muskelgrupper hjælpe ved at forbedre venøs tilbagevenden. I en stor serie på 152 patienter, efter volumenudvidelsesforanstaltninger (92,5%) og kursblokkere (76,7%), var modstandstræning den tredje mest almindelige behandlingsmodalitet valgt af patienterne på grund af dens positive virkninger . En anden måde at forbedre venøs tilbagevenden hos disse patienter er ved brug af støttebeklædning som taljehøje kompressionsstrømper og mavebindemidler, men deres effektivitet er blevet stillet spørgsmålstegn ved . Endelig i betragtning af forbindelsen med Ehlers-Danlos syndrom har kontinuerlig og passende fysioterapi en ekstra fordel for disse patienter ved at forbedre proprioception, muskelstyrke, balance og beskytte leddene mod skader .

muskuloskeletale smerter, ekstremitet følelsesløshed og svaghed og ledslakhed ses almindeligvis af ortopædkirurger. Med en etableret diagnose af POTS bør sameksisterende forståelse og viden om dette syndrom og dets comorbiditeter lede enhver diagnostisk tilgang, patientuddannelse eller terapeutisk intervention. Af denne grund udgør POTS en usædvanlig behandlingsudfordring, som ortopædkirurgen og andre relaterede sundhedsudbydere bør være opmærksomme på.