patienten blev ført til operationsstuen efter at have fået intravenøse antibiotika (cefuroksimum 1, 5 gr og metronidasol 500 mg) og heparin med lav molekylvægt. Under hensyntagen til læsionens størrelse, muligheden for en ondartet neoplasma og udsigten til en akut højre hemicolektomi hos en ældre patient blev den åbne tilgang besluttet. Der blev foretaget et snit i midterlinjen, og bughulen blev indtastet. Der blev fundet en 8 liter 5 4 cm mucocele i tillægget (figur 2). Der var ingen andre signifikante fund. Frosset sektion var ikke tilgængelig på operationstidspunktet. Patientens alder og den store appendiceal masse sætter en høj mistanke om malignitet. I denne sammenhæng besluttede vi at fortsætte med en højre hemicolektomi. Kontinuiteten i mave-tarmkanalen blev etableret ved laterolateral hæftet ileotransvers anastomose. Patientens postoperative forløb var ubemærket, og hun blev tømt hjem på den syvende postoperative dag. Den histologiske undersøgelse afslørede en lavgradig mucinøs appendiceal neoplasma med negative regionale lymfeknuder og uden tilstedeværelse af mucinøs peritoneal carcinomatose. Derudover blev to små rørformede adenomer i den stigende kolon med lavgradig epithelial hyperplasi afsløret. Ingen yderligere kirurgisk behandling var påkrævet. Onkologisk konsultation blev anbefalet til patienten. Medicinsk onkologi anbefalede ikke adjuverende kemoterapi. Opfølgning med CT-scanninger hver sjette måned og også CEA og CA19-9 tumormarkørovervågning er blevet udført. Et år postoperativt lever patienten stadig.

figur 2

intraoperativ fund.

3. Diskussion

vi præsenterede den diagnostiske og terapeutiske tilgang i nødindstillingen af et tilfælde af en kæmpe appendiceal mucinøs neoplasma præsenteret som akut blindtarmbetændelse hos en ældre patient. Appendiceal mucinøse neoplasmer kan præsenteres som akut blindtarmbetændelse i kun 8% til 14% af tilfældene . Desuden forekommer kun 5-10% af tilfældene med akut blindtarmbetændelse hos den ældre befolkning . Computertomografi scanning er et vigtigt redskab til den præoperative diagnose i nødindstillingen. Diagnosen af en appendiceal mucinøs neoplasma er imidlertid intraoperativ og ved histopatologisk undersøgelse.

udtrykket appendiceal mucocele henviser til et udvidet appendiks med øget intraluminal ophobning af slim. Kronisk obstruktion af appendiks enten ved slim eller som følge af slimhindehyperplasi og godartede eller ondartede neoplasmer forårsager appendiceal mucocele . Godartet AM er mere almindelig med hensyn til de ondartede varianter og tegner sig for 63-84% af tilfældene. De er karakteriseret ved forøgelse af appendiceal diameter og epitel villøse adenomatøse ændringer med epitel atypi . De ondartede varianter af AM er mucinøse cystadenocarcinomer, der repræsenterer 11-20% af tilfældene. De viser alvorlig luminal distension og glandular stromal invasion med eller uden peritoneale implantater af epithelceller . Mucocele i tillægget kan også skyldes fækal påvirkning eller polypper i cecum, som kan hindre appendiceal ostium. Sjældne årsager, der findes i litteraturen, er endometriose og metastatisk melanom .

en konsensus for klassificering og patologisk rapportering af mucinøs appendiceal neoplasi blev for nylig offentliggjort . Det blev aftalt, at udtrykket “mucinøst adenocarcinom” skulle forbeholdes infiltrative læsioner. Desuden bør udtrykket” cystadenom ” ikke længere anbefales. Endelig kan udtrykkene” lav kvalitet “og” høj kvalitet ” appendiceal neoplasma bruges til læsioner uden infiltrativ invasion, men med den tilsvarende lave eller høje grad af cytologisk atypi. Der blev også opnået enighed om den patologiske klassificering af pseudomyksom peritonei (PMP), som blev defineret som den intraperitoneale ophobning af slim på grund af slimhindeneoplasi. Peritonei blev klassificeret i tre kategorier: lav kvalitet, høj kvalitet og høj kvalitet med signet ringceller. Lav kvalitet og høj kvalitet PMP er synonymt med dissemineret peritoneal adenomucinose og peritoneal mucinøs carcinomatose, henholdsvis.

nylige rapporter viste en mandlig overvægt (5: 2). AM anses dog for at forekomme hyppigere hos kvinder . I en retrospektiv undersøgelse af 135 patienter af Omari et al. 55% var kvinder . Mucoceles hersker i 5 .og 6. årtier af livet, selvom de kan diagnosticeres i alle aldre. Andre tumorer i mave-tarmkanalen, æggestokken, brystet og nyrerne kan være forbundet med tilstedeværelsen af AM hos op til en tredjedel af patienterne . Omari et al. Anbefal overvågningskoloskopi hos patienter med diagnose af AM, i det mindste hos dem med diagnose af appendiceal cystadenom .

Ruis-Tovar et al. rapporterede 14% af deres patienter havde en intraoperativ diagnose af blindtarmsbetændelse med AM . Omari et al. i deres retrospektive undersøgelse rapporterede det kliniske syndrom af akut blindtarmbetændelse i 8% af de undersøgte tilfælde . Andre symptomer omfattede mavesmerter, abdominal masse, vægttab, kvalme eller opkastning obstipation og ændring i tarmvaner. I nødstilfælde kan AM også præsenteres som intestinal kvælning, appendiceal intussusception eller generaliseret mavesmerter . 30% af patienterne kan have perforeret blindtarmbetændelse eller ekstravasation af slim under operationen, og dette kan resultere i pseudomyksom peritonei . Selvom både de godartede og ondartede varianter af AM kan forårsage pseudomyksom peritonei, er dette hyppigere og med dårligere prognose for ondartede tilfælde .

fra de patienter med perforering eller ekstravasation kan op til 83% have en malign mucocele . En malign AM kan være til stede hos 13% af patienterne uden pseudomyksom peritonei . I en retrospektiv gennemgangsundersøgelse af Eskvivel og Sugarbaker var det mest almindelige indledende symptom hos patienter med pseudomyksom peritonei blindtarmsbetændelse; ikke desto mindre forekom blindtarmsbetændelse i ingen af disse tilfælde som en første begivenhed af formidlingen .

ultralyd-og CT-billeddannelsesundersøgelser er værdifulde til påvisning af AM og kan let udføres i nødindstillingen . Ultralydundersøgelse kan detektere AM med en følsomhed på 83% og en specificitet på 92% ved hjælp af 15 mm eller mere som tærskel . Selvom læsionsstørrelsen ikke er forbundet med malignitet er mindre end 2 cm sjældent ondartet. Enkle mucoceler har en gennemsnitlig diameter på 4,1 cm, mens cystadenomer har 8,1 cm . Ultralyd kan afsløre en masse med fine ekko pletter og / eller koncentriske, ekkogene lag (“løg hud”), menes at være specifik ændring . Computertomografi kan bruges til at bekræfte diagnosen og giver også mulighed for en bedre og præcis undersøgelse af forholdet mellem læsionen og naboorganerne . I tilfælde af akut blindtarmbetændelse kan der være en overlapning med akut blindtarmbetændelse uden mucocele, selvom funktioner, der tyder på en sameksisterende mucocele, inkluderer godt omskrevet cystisk dilatation med lav dæmpning, vægmaleri forkalkning og en luminal diameter større end 1,3 cm . Krumme vægmaleri forkalkninger er meget tyder på mucocele og kan afsløres i op til 50% af tilfældene . Fin nål aspiration bør undgås for at bevare cystens integritet .

den optimale kirurgiske tilgang til behandling af en appendiceal mucocele forbliver kontroversiel. Traditionelt styres neoplasmer i tillægget mere end 2 cm i diameter ved højre kolonresektion. Begrundelsen for denne tilgang er resektion af okkulte lymfeknudemetastaser i det ileokoliske lymfesystem . På tidspunktet for appendektomi i nødindstillingen kan bruttoundersøgelse og vurdering af størrelsen af mucocele ikke afsløre maligniteten af læsionen . I disse tilfælde er det vigtigt at overveje hver mucocele i tillægget som ondartet .

den laparoskopiske tilgang er beskrevet til styring af appendiceal mucocele og anbefales stadig af nogle forfattere til udvalgte patienter . Enkeltport laparoskopisk kirurgi for appendiceal mucoceles er også rapporteret at være sikker og gennemførlig . Imidlertid, Moreno et al. foreslå konvertering til åben appendektomi i tilfælde af mucocele afsløret under laparoskopisk appendektomi . Den åbne tilgang tillader en sikker og blid kirurgisk manipulation af læsionen. Desuden er der rapporteret om gentagelse af portstedet efter laparoskopisk tilgang .

den indledende operation skal omfatte appendektomi med en-blok resektion af det appendikulære mesenteriske fedt, og enhver væske eller slim skal genvindes til cytologisk undersøgelse . Inde i appendikulær mesenteri og langs appendikealarterien ligger ca .fire til otte knuder. Disse lymfeknuder skal indsendes til frosset sektion, og hvis negativ, er højre hemicolektomi ikke angivet. Desuden kan en positiv margen på bunden af tillægget styres af cecectomy alene for at opnå en negativ margen og dermed gemme den stigende kolon og den ileokale ventilfunktion . Normalt er den indledende operation presserende, og den frosne sektion er ikke tilgængelig; i så fald bør en højre hemicolektomi ikke udføres, da den ondartede neoplasma er årsagen til mucocele i kun 10-20% af tilfældene . Men hvis der er stor mistanke om malignitet, skal resektionen suppleres med højre hemicolektomi . Hvis en brudt appendiceal mucocele afsløres intraoperativt, skal den primære resektion ledsages af fjernelse af alle Grove implantater . En komplet abdominal efterforskning under den indledende operation er indikeret på grund af forekomsten af synkrone tumorer og mulige peritoneale kimplanter. Denne tilgang er stærkt indikeret, når operationen udføres med hastende karakter, og der ikke er foretaget specifikke og nøjagtige præoperative undersøgelser .

efter en indledende akut operation hvis den histologiske diagnose afslører positive lymfeknuder, adenocarcinom i tarmen, slimhindeadenocarcinom, carcinoid-eller adenocarcinoidtumorer større end 2,0 cm eller høj mitotisk hastighed, skal der udføres en højre hemicolektomi . Patienter med perforeret AM i den indledende operation, men med negative lymfeknuder eller margener i den histologiske diagnose, bør ikke indsendes til en højre hemikolektomi, da de har lavere overlevelsesrater sammenlignet med dem, der kun havde en appendektomi på tidspunktet for den primære operation . Hvis den histologiske undersøgelse viser tilstedeværelsen af mucinøs peritoneal carcinomatose, har patienten brug for cytoreduktiv kirurgi og hypertermisk intraperitoneal kemoterapi (HIPEC) med udsigt til langvarig overlevelse . Lavgradige tumorer har den maksimale overlevelsesfordel ved disse lokoregionale behandlinger . Imidlertid kan kun peritoneale carcinomatoseknuder mellem 2 mm og 5 mm behandles tilstrækkeligt med intraperitoneal kemoterapi, selv når de kombineres med varme og dermed cytoreduktiv kirurgi er vigtig . Systemisk kemoterapi før cytoreduktiv kirurgi og HIPEC kan forbedre prognosen hos patienter med peritoneal mucinøs carcinomatose .

i tilfælde af en appendiceal prøve med perforering og adenomucinose anbefales opfølgning med CT-scanninger hver sjette måned i fem år og også CEA og CA19-9 tumormarkørovervågning . Hvis der er perforering af AM med en diagnose af slimhindeadenocarcinom, bør en anden-look-operation anbefales. Tidspunktet for det andet udseende skal være seks måneder efter den første appendektomi. Dette selektive andet udseende skal bruges for at forhindre hurtig progression af et slimhindigt adenocarcinom, som muligvis ikke genkendes ved CT-og tumormarkørovervågning . Men hos de patienter med perforeret AM vil prognosen blive bestemt ved kemoterapi og yderligere cytoreduktionskirurgi, hvis der findes neoplastisk såning og ikke efter typen af kirurgisk operation og dermed appendektomi eller højre hemicolektomi . Misdraji et al. rapporterede ingen gentagelse inden for en seks-årig opfølgning for slimhindige neoplasmer af lav kvalitet, begrænset til appendiks, men kun en 45% 5-årig overlevelse for den samme lavgradige tumor med ekstra appendiceal spredning . Yakan et al. i deres retrospektive undersøgelse af AM præsenteret med akut mave eller akut blindtarmbetændelse rapporterede ingen postoperativ sygelighed eller dødelighed og en gennemsnitlig postoperativ længde på hospitalsophold på 3,4 (2-7) dage .

afslutningsvis er appendiceal mucocele en sjælden årsag til akut mave. Ultralyd og CT er nyttige til diagnosticering af appendiceal mucocele og synkron kræft i nødstilfælde. Diagnosen er imidlertid intraoperativ og ved histopatologisk undersøgelse. Den indledende operation bør omfatte appendektomi og resektion af det appendikulære mesenteriske fedt sammen med enhver væske-eller slimopsamling til cytologisk undersøgelse. Under akut blindtarmsoperation er det vigtigt at overveje hver mucocele som ondartet for at undgå iatrogen perforering, der forårsager pseudomyksom peritonei. Selvom laparotomi anbefales, er den laparoskopiske tilgang ikke kontraindiceret.

konkurrerende interesser

forfatterne erklærer, at de ikke har nogen konkurrerende interesser.