mit jelent a gyógyszerrezisztens epilepszia?

a rohamokat néha nem szabályozzák antiszeizuráló gyógyszerekkel. Számos különböző kifejezés használható ezek leírására, beleértve: “ellenőrizetlen”, “kezelhetetlen”, “refrakter” vagy “gyógyszerrezisztens”.”Milyen gyakran történik ez?

• vizsgálatok arra utalnak, hogy az epilepszia a felnőttek körülbelül egyharmadában és a gyermekek körülbelül 20-25%-ában nem képes gyorsan kontrollálni a gyógyszereket.
• az epilepszia elleni nemzetközi Liga (ILAE) a gyógyszerrezisztens epilepszia következő meghatározását javasolta, és azt javasolja, hogy ezt a kifejezést használják a “refrakter epilepszia” kifejezés helyett.”
  • gyógyszerrezisztens epilepszia akkor fordul elő, ha egy személy nem vált (és marad) rohammentessé két antiszeizuráló gyógyszer (úgynevezett ASMs) megfelelő vizsgálatával.
  • ezeket a rohamgyógyszereket a személy által tolerált görcstípusnak megfelelően kell kiválasztani, és önmagában vagy más rohamgyógyszerekkel együtt kell alkalmazni.
• ha az epilepszia gyógyszerrezisztens, fontos, hogy egy epilepszia szakember (epileptológus) egy átfogó epilepszia központban lássa, hogy miért, és ha vannak jobb kezelési lehetőségek.

mi az oka az ellenőrizetlen rohamoknak?

a görcsrohamok négy fő okból kezelhetetlenek lehetnek.

• a diagnózis helytelen, és ez nem epilepszia.
• a kezelés helytelen. Egyes gyógyszerek ronthatják bizonyos rohamtípusokat.
• a legjobb kezelés ellenére a kiváltó tényezők vagy életmódbeli tényezők befolyásolhatják a rohamok ellenőrzését. Az orvostudomány vagy olyan tényezők, mint a súlyos alváshiány vagy az alkoholfogyasztás rossz betartása korlátozhatja a gyógyszeres kezelés működését.
• a megfelelően diagnosztizált rohamok néha még a legjobb orvosi kezelésre sem reagálnak.

nem minden kontrollálatlan roham tekinthető refrakternek vagy gyógyszerrezisztensnek. Például:

• ha a diagnózist korrigálják, és a rohamokat más kezeléssel kontrollálni lehet, akkor nem tekinthetők refrakternek.
• ha az életmódbeli tényezők kiváltói elkerülhetők vagy módosíthatók az áttöréses rohamok megelőzésére, akkor a gyógyszeres kezelés jobban működhet. Ebben A helyzetben egy személy nem tekinthető gyógyszerrezisztensnek, de különböző gyógyszerkísérletek mérlegelhetők, és a nem gyógyszeres kezelések a rohamok elleni védekezésnek tekinthetők.

ha a diagnózis rossz, mi okozza a rohamokat?

az epilepszia helytelen diagnózisa gyakoribb, mint a legtöbb ember gondolná. Smith és angliai kollégái egy chart review tanulmánya szerint a gyógyszerrezisztens epilepsziára hivatkozó betegek 13% – a nem rendelkezik epilepsziával. Ha a rohamokat nem ellenőrzik, akkor ésszerű első kérdés: “az epizódok valóban görcsrohamok?”

számos állapot utánozhatja a rohamokat. Néhány, de természetesen nem minden, itt szerepel.

Imitators of Epilepsy

a Tapasztalt orvosok jártasak a kombinációja az anamnézis, a fizikális vizsgálat, valamint egyes laboratóriumi vizsgálatok meghatározni, hogy hirtelen epizód módosítása érzés, erő, viselkedés, vagy nem értik meg azok a rohamok vagy a utánzói. De néha ez nehéz. Az embereket az agyi műtét epilepsziás központjaira utalták, amikor alapbetegségük nem epilepszia volt, hanem az egyik utánzó.

Honnan tudom, hogy a kezelés rossz?

az ellenőrizetlen rohamok másik oka az optimális kezelésnél gyenge vagy kevesebb. Más szavakkal, a “rossz kulcsot” használják az ajtó kinyitására! A szuboptimális kezelés gyakori okai az alábbiakban találhatók.

Okok optimális kezelés a rohamok

• a rossz gyógyszert
• nem Megfelelő dózisú gyógyszert
• Polypharmacy, valamint toxicitás
• Hiányzó adag (szegény megfelelés)
• faktorok (betegség, az alváshiány, stressz)

a rossz gyógyszert. Számos rohamgyógyszer hasznos lépéseket tesz számos különböző rohamtípus ellen. De egyes gyógyszerek nem megfelelőek bizonyos típusú rohamok esetén. Karbamazepin (Tegretol), például általában jó kezelésére fokális rohamok, de nem hiánya, myoclonusos rohamok. Az etoszuximid (Zarontin) jó a távollétre, de nem segíti a fókuszos rohamokat. Mivel a távollét és a fokális rohamok esetenként összetéveszthetők egymással, fennáll a rossz gyógyszer alkalmazásának esélye.

nem megfelelő vagy helytelen gyógyszeradagok. Az emberek nagymértékben különböznek a rohamgyógyszerekre adott válaszukban. Minden gyógyszernek javasolt adagolási tartománya van, de ez a tartomány egyesek számára túl magas, mások számára túl alacsony. Ha az egyén számára túl magas adagot alkalmaznak, akkor az embernek túl sok mellékhatása lesz. A túl alacsony adag görcsrohamokhoz vezethet.

• néhány, kontrollálatlan görcsrohamokban szenvedő ember rohammentessé válhat, ha a gyógyszer napi adagjait növelik.
• mások, mint az idősebb betegek, jobban teljesíthetnek az ASMs alacsony dózisain, ami kevesebb gyógyszeres mellékhatáshoz vezet.
• az antiszeizuráló gyógyszerek (ASMs) vérszintjének mérése néha segít a terápia irányításában, de a szintek nem olyan fontosak, mint a mellékhatások és a rohamok ellenőrzése. Az újabb rohamgyógyszereknek gyakran kevesebb mellékhatása van, mint a régebbi rohamgyógyszereknek.
• a rohamgyógyszerekkel kapcsolatos információk itt találhatók epilepsy.com

Polypharmacy and toxicity. A Polypharmacy több gyógyszer egyszerre történő alkalmazása ugyanazon állapot kezelésére. Néhány embernek egynél több gyógyszerre van szüksége az epilepszia szabályozásához, de a további gyógyszerek ritkán vezetnek a rohamok teljes szabadságához.

• két fontos tanulmány, az egyik Mattson és kollégái, a másik Kwan és Brodie szerint, ha egy személy nem rohammentes egy jó adag egy ASM, majd hozzá egy második teszi őket rohammentes csak mintegy 10% – a az idő.
• a második gyógyszer sikere gyermekeknél magasabb, körülbelül 30%.
• két gyógyszernek több mellékhatása van, mint egy gyógyszernek, három gyógyszernek pedig több mint kettőnek.
• a polypharmacy-t szedő betegeknek olyan sok mellékhatása lehet, hogy valakinek gyakran nehéz tolerálni a magasabb adagot bármelyik ASM-je esetében.
• a polypharmacy olyan gyógyszerkölcsönhatásokhoz is vezethet, amelyek korlátozzák a gyógyszer működését vagy növelik egy másik gyógyszer mellékhatásait.
• a polypharmacy-t szedő betegeknek olyan sok mellékhatása lehet, hogy valakinek gyakran nehéz tolerálni a magasabb adagot bármelyik ASM-je esetében.
• a polypharmacy olyan gyógyszerkölcsönhatásokhoz is vezethet, amelyek korlátozzák a gyógyszer működését vagy növelik egy másik gyógyszer mellékhatásait.
• néha segíthet a gyógyszerek egyszerűsítésében vagy egyszerűsítésében, de ezt neurológusa felügyelete mellett kell elvégezni. Néha “kevesebb lehet több”, különösen akkor, ha csökkenti a mellékhatások általános szintjét, és lehetővé teszi a leghatékonyabb gyógyszer növekedését. Ezek a változások nehéz lehet, egy ideig a rohamok és mellékhatások a változások során, amíg az új és továbbfejlesztett rend jön létre.

kiváltó vagy életmódbeli tényezők

hiányzó dózisok (rossz tapadás vagy megfelelés). A hiányzó gyógyszer az áttöréses rohamok oka. Szinte mindenki elfelejti bevenni a tablettákat, különösen, ha a tabletta ütemezése bonyolult. Az orvosi területen ezt “rossz megfelelésnek” nevezik.”Ismerje meg, hogy fontos a ragaszkodás, valamint a módját, hogy a gyógyszerek könnyebb lehet, hogy egy igazi különbség! A tabletta doboz használata jelentősen javíthatja a megfelelést, ezért minden korosztály számára ajánlott.

komplikáló tényezők (betegség, alváshiány, extrém stressz). A görcsrohamok komplikáló vagy kicsapódó tényezői megnehezíthetik a kontrollt. Ezek ismét eltérnek az egyéntől. Kiváltó tartalmazhat alkoholt, a testmozgás, a villogó fények, vagy bizonyos minták, általános betegség, nehéz légzés (hiperventilláció), csökkenti adag gyógyszer, bizonyos gyógyszerek, a menstruációs ciklus, a hiányzó gyógyszereket, eltűnt aludni, rekreációs drogok, stressz. Túl gyakran a roham áttörését megelőzi egy ilyen, vagy más személyesen releváns tényező.

valódi gyógyszerrezisztens epilepszia

Ha valakinek gyógyszerrezisztens görcsrohamai vannak, azonnal fel kell mérni egy átfogó epilepszia klinikán, hogy megerősítsék, hogy valóban epilepsziás; annak biztosítása érdekében, hogy az epilepszia és a roham típusát helyesen diagnosztizálják, és a megfelelő gyógyszereket használják; és annak felmérésére, hogy van-e “jobb” kezelés az epilepszia mögöttes típusára.

a gyógyszerrezisztens epilepsziának számos negatív következménye van:

• gyermekek tanulási és fejlődési problémái: az élet korai szakaszában kezdődő gyógyszerrezisztens rohamok magas tanulási problémákkal és értelmi fogyatékossággal járnak.
• Epilepszia kapcsolatos sérülés
• Fokozott a Hirtelen, Váratlan Halál Epilepszia (SUDEP)
• Fokozott érzelmi, viselkedési problémák
• Szegényebb foglalkozási eredmények
• nagyobb a mellékhatások, hogy több antiseizure gyógyszerek

Ha az epilepszia gyógyszer rezisztens, a valószínűsége annak, hogy ez menni fog viszonylag alacsony. Ez különösen igaz, ha az agy ismert szerkezeti rendellenessége van. Annak érdekében, hogy megakadályozzuk a régóta fennálló, rosszul kontrollált rohamok negatív következményeit, fontos, hogy egy átfogó epilepszia központban időben értékeljük.

gyógyszerrezisztens epilepszia kezelési lehetőségei

néhány gyógyszerrezisztens epilepsziában szenvedő embernél hatékony kezelési lehetőségek állnak rendelkezésre, nagy eséllyel a rohamok szabadsága. Ezek közé tartozik:

• Resective epilepszia Surgery
  • a Resective epilepszia műtét az agy azon területének eltávolítását jelenti, amely a görcsöket okozza. Ahhoz azonban, hogy egy beteg jó műtéti jelölt legyen, a következő feltételeknek kell teljesülniük:
    • az agy azon területe, ahonnan a rohamok származnak, egyértelműen azonosítható.
    • az agy ezen területe műtéttel biztonságosan eltávolítható. Más szóval, ha a kockázat nagyobb, mint a” minimális kockázat”, a beteg nem jelölt.
  • az epilepsziás műtét során a rohamok szabadságának valószínűsége az érintett agy szerkezetétől függően változik. Például azoknak a betegeknek, akiknek a rohamai a temporális lebenyből származnak, 50-70% – os esélyük van a roham-szabadság elérésére.
  • ma újabb, kevésbé invazív technikákat alkalmaznak a reszektív műtét helyén megfelelő esetekben. Ezek közé tartozik a lézer használata, amelyben egy lézeres szonda égeti az agy területét, ami a rohamokat okozza. Előfordulhat azonban, hogy ezek az új technikák nem működnek minden reszektív műtétre jelöltnél.
• specifikus metabolikus kezelés
  • míg az epilepszia metabolikus okai nem gyakoriak, ezen állapotok némelyikének azonosítása speciális kezelésekhez vezethet, amelyek lehetővé teszik a szervezet számára az anyagcsere-változás kompenzálását.
  • példák a glut1-hiány ketogén étrendjének kezelésére, a piridoxin vagy a piridoxál-5-foszfát kezelésére vitaminfüggő epilepsziáknál, valamint kreatin-kiegészítő a kreatinhiányos szindrómákhoz.
• specifikus genetikai okok
  • egy adott genetikai ok azonosítása segíthet orvosának a rohamok legjobb kezelésének kiválasztásában.
    • például scn1a patogén változatokkal kerülni kell az olyan gyógyszereket, mint az oxkarbazepin (Trileptal), a karbamazepin (Tegretol) vagy a fenitoin (Dilantin). Míg más típusú patogén változatok, mint például az SCN2A és az SCN8A változatok, ezek a gyógyszerek nagyon hasznosak lehetnek.
    • néhány specifikus kezelés, amely a genetikai változat által okozott alapvető problémát célozza meg, klinikai vizsgálatokban van, és javíthatja a tanulást és a fejlődést, valamint segíthet a görcsrohamokban.
• immunterápia
  • az elmúlt évtizedben felismerték a gyulladásos folyamatok szerepét az epilepszia bizonyos típusaiban. Ezekben az esetekben sikeresen alkalmazták azokat a gyógyszereket, amelyek ellensúlyozzák ezeket a folyamatokat. Ezeket azonban óvatosan kell alkalmazni, mivel számos nemkívánatos eseményhez kapcsolódnak.

Rohamellenőrzés és életminőség

sajnos más, gyógyszerrezisztens epilepsziában szenvedő személyek esetében még mindig nincs hatékony terápia epilepszia típusukra vagy okukra. Ilyen esetekben fontos, hogy optimalizálja a roham ellenőrzés, de maximalizálja az életminőséget, valamint minimalizálja a mellékhatások a gyógyszert.

a gyógyszerrezisztens epilepszia kezelésének lehetőségei a következők:

• az antiszeizuráló gyógyszerek folyamatban lévő vizsgálata
  • minden gyógyszernek lehetséges mellékhatásai vannak, de egyesek gyakrabban tapasztalják őket, mint mások, vagy a mellékhatások kellemetlenebbek.
  • néha az emberek allergiásak a gyógyszerekre, vagy csak nem tolerálják a nem allergiás mellékhatásokat.
  • azok az emberek, akik nagyon érzékenyek a rohamgyógyszerekre, kevésbé valószínű, hogy megtalálják azt, amit tolerálnak, és ez működni fog!
  • a gyógyszerekkel könnyen kezelhető görcsrohamok nehezen kezelhetők, ha a legjobb gyógyszerek nem kaphatók.
  • néhány, többszörös gyógyszerrezisztenciával rendelkező ember olyan típusú anyagcserével rendelkezik, amely gyorsan inaktiválja vagy izolálja a gyógyszereket, ami kevésbé hatékony.
  • depresszió és szorongásos zavarok fordulhatnak elő minden 2-3, kezelésre rezisztens epilepsziában szenvedő betegnél.
  • ezen állapotok fennállása zavarhatja az ASM toleranciáját és megfelelőségét, ezáltal befolyásolhatja a rohamok kezelését. Ezenkívül ronthatják ezeknek a betegeknek az életminőségét, még nagyobb mértékben is, mint a tényleges rohamok.
  • továbbá, ezek ronthatják az életminőséget ezen betegek, még nagyobb mértékben, mint a tényleges rohamok.
  • egy másik gyakori probléma a “nászút” állapot elérése, vagy ahogy hivatalosan ismert, a gyógyszeres tolerancia fejlesztése.”Ebben a helyzetben egy új gyógyszer néhány hónapig működik, majd a rohamok visszatérnek. A ciklus minden új gyógyszerrel megismétlődik. Az ilyen betegek különböző gyógyszerek stresszes “rotációs étrendjébe”kerülhetnek. Ez a gyógyszerrezisztencia egy másik formája.
• diétás terápia
  • a ketogén étrend rendkívül hatékony terápia lehet néhány gyógyszerrezisztens epilepsziában szenvedő személy számára.
  • bár ezt a diétát leggyakrabban kisgyermekeknél alkalmazzák, vannak ízletesebb lehetőségek, mint például a módosított Atkins diéta vagy az alacsony glikémiás indexű kezelés, amely hatékony lehet az idősebb gyermekek, tizenévesek és felnőttek számára.
• Vagus idegi stimuláció
  • ezt az eszközt műtéti úton implantálják a mellkasba, és gyakran csökkentik a rohamok gyakoriságát. A mágnes is használható, hogy megpróbálja megállítani a roham kezdetén.
• mély agyi stimuláció vagy érzékeny neurostimuláció
  • ezek a stimulátorok elektródák elhelyezését foglalják magukban az agyban, és gyakran csökkentik a rohamok gyakoriságát.
• Egyéb palliatív sebészeti lehetőségek
  • visszatérő csepp görcsrohamokkal rendelkező személyek esetében a corpus callosotomia nagyon hatékony lehet az ilyen görcstípus csökkentésére.
• néhány gyógyszerrezisztens epilepsziában szenvedő ember szintén jelölt lehet új gyógyszeres vagy sebészeti vizsgálatokat vizsgáló kutatási tanulmányokra. Információt kaphat a lehetséges kísérletekről az epileptológussal vagy a ClinicalTrials.gov.
• a kábítószer-rezisztens epilepsziában szenvedő embereknek sok kihívással kell szembenézniük a rohamokon túl.