lysosom Definition

substantiv
flertal: lysosomer
ly·so·some, lysosomer, der indeholder et stort udvalg af fordøjelsessymer, der primært anvendes til fordøjelse og fjernelse af overskydende eller slidte organeller, fødevarepartikler eller bakterier

lysosome-an organelle?

Organelle betyder bogstaveligt “små organer”. Da kroppen er sammensat af forskellige organer, har cellen også “små organer”, der udfører særlige funktioner. Nogle referencer er strenge i deres definition af en organel. En organel er en struktur omgivet af to lipid dobbeltlag. I denne henseende betragtes kerne, endoplasmatisk retikulum, Golgi-apparat, mitokondrier og chloroplast (plastid) som organeller, fordi deres membran består af to lipid-dobbeltlag, mens ribosomer og nukleosomer ikke er det. På samme måde ville lysosomer og vakuoler ikke kvalificere sig som en organel, fordi de er enkeltmembranbundne cytoplasmatiske strukturer. Andre referencer er dog mindre restriktive. En organel er en, der fungerer som en specialiseret underenhed inde i cellen, der udfører en bestemt funktion. I dette tilfælde er der to typer organeller: (1) membranbundne organeller (inkluderet er dobbeltmembranerede og enkeltmembranerede cytoplasmatiske strukturer) og (2) ikke-membranbundne organeller. Examples of membrane-bound organelles are nucleus, endoplasmic reticulum, Golgi apparatus, mitochondria, plastids, lysosomes, and vacuoles. Examples of non-membrane-bound organelles are ribosomes, spliceosome, vault, proteasome, DNA polymerase III holoenzyme, RNA polymerase II holoenzyme, photosystem I, ATP synthase, nucleosome, centriole, microtubule-organizing center, cytoskeleton, flagellum, nucleolus, stress granule, etc.

Characteristics

Lysosomes were discovered by the Belgian cytologist Christian de Duve in 1949.lysosomer er sfæriske vesikler med forskellige fordøjelses (hydrolytiske) ensymer. Disse fordøjelsessymer er lysosomale, der syntetiseres i det ru endoplasmatiske retikulum. Dernæst gennemgår de posttranslationelle modifikationer ved at tilføje mannose 6-phosphat som en etiket i Golgi-apparatet. Endelig importeres de som vesikler ved at spire ud fra Golgi-apparatet. Vesiklerne vil primært blive brugt til fordøjelse og fjernelse af overskydende eller slidte organeller, fødepartikler og opslugte vira eller bakterier. Lysosomernes lumen har en pH i området fra 4.5 til 5,0, hvilket er optimalt for hydrolyse. Lysosomet er i stand til at opretholde denne optimale pH ved at pumpe protoner (H+ ioner) fra cytosolen via dets protonpumper og chloridionkanaler.
lysosomer hører til GERL-systemet, hvor bortset fra lysosomer inkluderer Golgi-apparatet og det endoplasmatiske retikulum. GERL-systemet er forbundet med biologiske processer såsom endocytose og eksocytose.

typer af lysosomer

der er to hovedtyper af lysosomer i henhold til deres udviklingsstadier: (1) primære lysosomer og (2) sekundære lysosomer. Det primære lysosom er et nydannet lysosom og er endnu ikke blevet udsat for det materiale, der skal fordøjes. Når det smelter sammen med en vakuol, der indeholder materialet, kaldes det nu sekundært lysosom.1

biologiske funktioner

en af lysosomernes hovedfunktioner er forbundet med fordøjelsen af makromolekyler fra fagocytose, endocytose og autofagi og fordøjelse af bakterier og andre affaldsmaterialer. Lysosomerne fungerer derfor som affaldsbortskaffelsessystemet i cellen. Bortset fra dette, selvom de også er involveret i reparation af skader på plasmamembranen ved at fungere som en membranplaster og apoptose (f.eks. Ofte omtales de som” selvmordsposer ” på grund af deres rolle i autolyse. Dens andre funktioner er celle signalering og energi metabolisme.

intracellulær fordøjelse

lysosomer fordøjer materialer som katalyseret af hydrolytiske stoffer placeret i deres membran og lumen. Det første trin er endocytose, hvor materialet kommer ind i cellen gennem cellemembranen i form af en madvakuol. Derefter smelter lysosomet sammen med madvakuolen, der frigiver sine hydrolytiske stoffer i madvakuolen. Endelig fordøjer de hydrolytiske stoffer materialerne indeni. Vesiklen krymper derefter og danner små tætte membranbundne vesikler. De såkaldte restlegemer henviser til resterne af fordøjede materialer. 1

Patobiologi og genetik

lysosomale ensymer kodes af generne i kernen. Mutationer i disse gener kan føre til genetiske lidelser, da disse mutationer kan resultere i dysfunktionelle lysosomale symptomer. Når dette sker, kan metaboliske lidelser opstå. Visse materialer (metabolitter, affaldsmaterialer osv.) tendens til at akkumulere og kan påvirke den normale, korrekte metabolisme. Dette er den underliggende årsag til Tay-Sachs sygdom. Tay-Sachs sygdom er en sygdom præget af neurodegeneration, udviklingshæmning eller endog tidlig død. Det er forårsaget af en mangel i en funktionel geksosaminidase A, hvilket resulterer i akkumulering af GM2 gangliosider i neuroner. Farber sygdom, Krabbe sygdom, galactosiidose, gangliosider, alfa-galactosidase (f.eks. Fabry sygdom, Schindler sygdom osv.), beta-galactosidase, gm2 gangliosidose (f. eks. Gauchers sygdom), sphingomyelinase (f.eks. lysosomal syrelipasemangel), sulfatidose, mucopolysaccharidose, mucolipidose, lipidose (f. eks. neuronal ceroid lipofuscinose, Ulvesygdom osv.), cholesterolesterlagringssygdom, lysosomal transportsygdom, glykogenlagringssygdom osv., De kaldes samlet lysosomal opbevaringssygdom.

Etymology

• Greek words lysis, which means dissolution or destruction, and soma, which means body

See also

• cell
• organelle
• GERL
• Golgi apparatuss