CASE REPORT

et 6-årigt kvindeligt barn præsenteret med urininkontinens og unormale udseende kønsorganer siden fødslen. Patientens familie rapporterede også en historie med tilbagevendende urinvejsinfektioner. Barnet var et produkt af ikke-sammenhængende ægteskab, født gennem en normal vaginal fødsel og havde normale udviklingsmilepæle. Inspektion af eksterne kønsorganer afslørede en bifid klitoris og deprimerede mons (Fig.1). Labia minora var underudviklet og afsluttet forfra til den tilsvarende halvdel af bifid klitoris. Den centrale urinrør, der lå over vagina, var kort og bredt åben dorsalt og kommunikerede med en åben blærehals, der var inkontinent af urin. Selvom rutinemæssige biokemiske parametre var inden for normale intervaller, afslørede urinalyse mere end 13 røde blodlegemer og 7-8 hvide blodlegemer pr. Urinkultur voksede Proteus mirabilis. Der var ingen abnormiteter på påvist på intravenøs urogram og ultralyd. Voiding cystourethrogram viste en lille blærekapacitet (70-80 ml) blære uden blære-ureterrefluks (Fig. 2). Pubic diastasis (bredde 2 cm) blev noteret.

urethrocystoskopi viste en kort, bred urinrør, cirka 1 cm lang, med splaying af urinrøret og en bred blærehals. De ureteriske åbninger var placeret 2 cm fra blærehalsen og var af normal kaliber. Ved diagnosen kvindelige epispadier blev der udført en kombineret Young-Dees og urethroplastisk procedure. De fremtrædende træk omfattede urethral plade tubularisering, blærehalsen og den proksimale urinrørflytning i den intra-abdominale position. Kontinensproceduren blev udført ved at skabe posterior strimmel af slimhinde 15 mm bred og 30 mm lang, der strækker sig distalt fra midtrigon til posterior urinrør. Proceduren blev afsluttet med kosmetisk rekonstruktion af de eksterne kønsorganer. Pubic symphysis blev tilnærmet. Suprapubisk og ureteralt rør blev anbragt. Suprapubisk rør blev fjernet den 21. postoperative dag og urinrør på 10.postoperative dag.

Figur 1: Bifid klitoris, deprimerede mons med mangelfuld dorsalvæg og normal vaginal åbning

figur 2: Micturating cystourethrogram før operation viser pubic diastase og ingen vesico ureterrefluks.

Ved tre måneders opfølgning var der ingen inkontinens af urin. Hendes mor rapporterede, at barnet ville udtrykke en fornemmelse af en fuld blære og et ønske om at micturate, med en evne til at holde hendes urin og at indlede micturition frivilligt med fuldstændig blæretømning. Et postoperativt ugyldigt cystourethrogram efter et år afslørede en normal blærehals og en forlænget urinrør uden tilbagesvaling. En postoperativ urodynamisk undersøgelse et år efter operationen viste, at blærekapaciteten var 150 ml med et lækagepunktstryk på 25 cm H2O. Det postoperative kosmetiske udseende var acceptabelt (Fig. 3).

figur 3: postoperativt udseende.